Нарушения метаболизма порфиринов

Аномалии синтеза гема. При некоторых наследственных нарушениях метаболизма порфиринов происходит их накопление — порфирия. При врожденной эритропоэтической порфирии происходит накопление уропорфирина I, преждевременное разрушение эритроцитов. Моча у больных окрашена в красный цвет, зубы флюоресцируют в ультрафиолете ярко-красным светом из-за накопления порфиринов. Кожа очень чувствительна к свету. [c.435]

Нарушения метаболизма порфиринов [c.217]

При некоторых наследственных нарушениях метаболизма порфиринов происходит их накопление [c.250]

Свободные порфирины, будучи фотосенсибилизаторами, могут оказывать вредное (даже губительное) действие на млекопитающих, в том числе и на человека. Они могут накапливаться при нарушении метаболизма гема, поскольку являются промежуточными продуктами этого процесса. Для больных порфирией (разд. 5.10.1) характерна чрезвычайная фоточувствительность они совершенно не выдерживают освещения солнечным светом. У них отсутствует эндогенный экранирующий пи -мент для защиты от действия света. Если больному порфирией ввести -каротин, то он будет откладываться в тканях кожи и поглощать свет опасных длин волн. Такой искусственный пигментный экран предотвращает поглощение света порфириновым фотосенсибилизатором. [c.387]

Порфириями называют гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся повышенным выделением порфиринов или их предшественников. Некоторые формы порфирии являются наследственнымя, другие—приобретеннымн. Было предложено несколько различных классификаций порфирий. Наследственные формы удобно разделить на три большие группы—эрнтропоэтнческне, печеночные и такие формы, при которых нарушения метаболизма наблюдаются одновременно в эритропоэтической и печеночной тканях (табл. 33.2). Для большинства наследуемых форм характерно наличие метабо- [c.362]

Гиперчувствительность к видимому свету, обусловленная повышенным содержанием порфиринов вследствие нарушения их метаболизма, характерна для млекопитающих животных и человека. Она может быть вызвана накоплением в коже и открытых для солнца местах тела животных фотодинамических веществ растительного происхождения, например гиперицина, который содержится в некоторых растениях (зверобой). Питающиеся такой травой овцы на ярком солнечном свету заболевают и даже гибнут. Нарушение функции печени приводит к накоплению в коже фотодинамически активного производного хлорофилла — филлоэритрина. Наконец, гиперчувствительность человека к свету может быть вызвана некоторыми лекарственными препаратами. Заболевания, вызванные фотодинамическим эффектом, обусловлены в основном вторичными явлениями, связанными с токсическим действием диффундирующих в кровь фотохимических продуктов. [c.350]

Сведения по биохимии порфиринов и гема являются основой, необходимой для понимания различных функций гемопротеинов в организме (транспорт кислорода, транспорт электронов, метаболизм лекарственных соединений и т.д.). Порфи-рии—это группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза различных порфиринов. Эти заболевания встречаются сравнительно редко, но практикующие врачи должны о них знать больные порфирией могут обратиться к дерматологам, гепа-тологам и психиатрам сравнительно часто встречается желтуха, обусловленная повышением содержания в плазме билирубина крови. Это повышение может быть вызвано либо чрезмерным образованием билирубина, либо нарушением его экскреции оно наблюдается при многих заболеваниях, от вирусного гепатита до рака поджелудочной железы. [c.356]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология