Гипераминоацидурия

Аминоацидурия — повышенное выделение аминокислот с мочой. В норме наблюдается у новорожденных. Гипераминоацидурия бывает почечной, т.е. связанной с приобретенными или врожденными дефектами реабсорбции аминокислот в почках, и внепочечной, связанной с накоплением аминокислот в крови. [c.277]

Аминоацидурия. Качественный и количественный состав аминокислот мочи человека имеет прежде всего диагностическое значение, поскольку некоторые болезни человека возникают вследствие первичного нарушения обмена отдельной аминокислоты или группы аминокислот. Кроме того, для ряда органических поражений органов и тканей человека, а также аномалий обмена характерен свой аминокислотный спектр мочи. Ввиду этого, а также благодаря легкой доступности объекта исследования анализ мочи на наличие аминокислот приобретает большое клиническое значение. На экскрецию аминокислот большое влияние оказывают возраст, характер питания, пол, гормоны и другие факторы. Установлено, что у младенцев с мочой вьщеляется больше аминокислот, чем у взрослых. Обычно различают повышенную и пониженную экскрецию аминокислот. В свою очередь гипераминоацидурия делится на почечную, связанную с приобретенными или врожденными дефектами реабсорбции аминокислот в почках, и внепочечную, обусловленную увеличением концентрации всех или отдельных аминокислот в крови (см. главу 18). [c.466]

Как известно, обратное всасывание аминокислот (реабсорбция) в почках происходит против градиента концентрации в своей основе этот процесс, вероятнее всего, является ферментативным, однако детально он пока не выяснен. При хронических нефритах часто с мочой выделяется больше лизина, аргинина, пролина и цитруллина, хотя их уровень в крови может оставаться в пределах нормы. При нефрозах почти всегда вьщеляется больше этаноламина, таурина и 3-аминомасляной кислоты, и эта гипераминоацидурия считается неблагоприятным прогностическим признаком. [c.466]

Гипераминоацидурия встречается при заболеваниях паренхимы печени. Это объясняется нарушением в печени процессов дезаминирования и трансаминирования. Наблюдается гипераминоацидурия также при тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, обширных травмах, миопатии, коматозных состояниях, гипертиреозе, лечении кортизоном и АКТГ и при других состояниях. [c.620]

Интенсивность развиваюшейся окраски пропорциональна содержанию азота глицина. Для полуколичественной оценки пробы можно сравнивать ее с цветной шкалой. Для получения шкалы берут 3, 6, 9, 18, 24, 36 и 54 мл раствора глицина, что соответствует 1 2,5 5 7,5 10 и 15 мг азота, и обрабатывают так же, как и мочу. Результаты выражают или в миллиграммах на литр азота глицина, или в миллиграммах на суточный диурез. В норме аминоазот мочи за сутки у детей не превышает 1-2 мг/кг массы тела в ночное время выделяется 2/3-3/4 суточного количества аминоазота. Гипераминоацидурия возникает при ряде наследственных (аномалии обмена аминокислот, сахаров, гликогена и др.) и приобретенных (гепатиты, цирроз печени, нефротический синдром и др.) заболеваний. Для выяснения причины гипераминоацидурии необходимо определить концентрации аминокислот в крови и моче и вычислить их клиренс. [c.280]

Повышение содержания аминокислот в моче (гипераминоацидурия) наблюдается при заболеваниях паренхимы печени, что связано с нарушением в печени процессов дезаминирования и трансаминирования, а также в связи с усиленным распадом клеток при тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, тяжелых травмах, миопатии, коматозных состояниях, гипертиреозе, при лечении кортизоном и АКТГ. [c.409]

При другой наследственной патологии — болезни Вильсона, помимо обшей гипераминоацидурии, отмечается снижение концентрации медьсодержащего белка — церулоплазмина — в сыворотке крови и отложение меди в мозге, печени, почках. Генетический дефект связан с нарущением синтеза церулоплазмина. Возможно, свободная медь образует комплексы с аминокислотами, которые не всасываются в почечных канальцах. [c.410]

Боцезнь Вильсона-Коновалова — генетический дефект синтеза церулоплазмина гипераминоацидурия, снижение концентрации церулоплазмина, отложение меди в печени, почках, мозгу. [c.277]

Клиническая картина подобна проявлениям классического рахита. В крови снижено содержание кальция, иногда фосфора, резко повышена активность щелочной фосфатазы в крови (повышение ак тивности этого фермента является диагностическим показателем) Характерны гипераминоацидурия и вторичныи гиперпаратиреоидизм [c.75]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология