Гемоглобина клиническое значение

Клиническое значение вариантов гемоглобина. Нарушение функций гемоглобина ведет к возникновению различных заболеваний. Существуют четыре основных типа болезней гемоглобина 1) гемолитические анемии, вызванные нестабильностью гемоглобинов 2) метгемоглобинемии, обусловлен- [c.81]

Благодаря исключительно важной биологической роли и легкой доступности гемоглобинов их изучение электрофоретическими методами началось уже очень давно. Эти исследования привели ко многи.м фундаментальным открытиям в области молекулярной и медицинской генетики. Поскольку целый ряд тяжелых заболеваний человека обусловлен точковыми мутациями в генах, кодирующих цепи гемоглобина, электрофоретические исследования гемоглобинов имеют важное значение не только для решения фундаментальных проблем, но и при клинических анализах. У животных тоже обнаружена множественность электрофоретических форм гемоглобина, а для некоторых видов установлен генетический полиморфизм. [c.320]

Гемоглобинопатии. Структурные аномалии гемоглобина, приводящие к клиническим признакам болезни, называют гемоглобинопатиями. При этом изменяется одно из трех свойств гемоглобина растворимость сродство к кислороду устойчивость к денатурации. Изменение растворимости наблюдается при серповидноклеточной анемии эритроциты содержат НЬ8, у которого в Р-цепи в 6-м положении вместо глутаминовой кислоты находится валин. Такое замещение полярного радикала на неполярный приводит к резкому снижению растворимости дезоксигемоглобина 8. В результате образуется волокнистый осадок, который деформирует эритроцит, придавая ему форму серпа (полумесяца). Такие эритроциты быстро разрушаются, возникает гемолитическая анемия. Последняя бывает только у гомозигот, у гетерозигот течение бессимптомное. Эта мутация имела приспособительное значение в регионах распространения малярии. Люди оказались более устойчивыми к заболеванию, так как в быстро разрушающихся эритроцитах нет условий для развития малярийного плазмодия. Мутации, приводящие к замене аминокислот вблизи гема, вызывают нарушение связывания кислорода. [c.434]

При гемоглобиновых болезнях (гемолитические анемии) картина крови и клинические проявления сходны для многих заболеваний различного происхождения. Поэтому при дифференциальной диагностике гемоглобино-зов большое значение имеет электрофоретическое исследование гемоглобина. [c.241]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология