Глобулин антигемофильный А

Антигемофильный глобулин В или фактор Кристмаса (ф. IX) [c.252]

Антигемофильный глобулин. Плазменный компонент тромбопластина. [c.522]

Антигемофильный фактор, антигемофильный глобулин [c.325]

Гемофилия А наследуется как рецессивная аллель в Х-хромосоме, т. е. обнаруживает сцепление с полом. Известно, что носительницей (гетерозиготой) гемофилии А бьша английская королева Виктория. Один из ее сыновей был гемофиликом и две дочери оказались гетерозиготными носительницами этой болезни. В дальнейшем благодаря бракам между представителями царствующих фамилий Европы эта рецессивная, сцепленная с полом аллель распространилась среди правителей Германии, России и Испании. Признак обнаруживает типичное крисс-кросс наследование. Мужчины поражаются чаще, поскольку имеют всего одну Х-хро-мосому. Известны случаи гемофилии у женщин. Лечение больных основано на введении им больших количеств антигемофильного глобулина, получаемого из донорской крови. [c.499]

Фактор VIII (антигемофильный глобулин А) является необходимым компонентом крови для формирования активного фактора X. Он очень лабилен. При хранении цитратной плазмы его активность снижается на 50% за 12 ч при температуре 37°С. Врожденный недостаток фактора VIII [c.601]

Фактор IX (антигемофильный глобулин В, Кристмас-фактор) принимает участие в образовании активного фактора X. Геморрагический диатез, вызванный недостаточностью фактора IX в крови, называют гемофилией В. Обычно при дефиците фактора IX геморрагические нарушения носят менее выраженный характер, чем при недостаточности фактора VIII. [c.602]

К числу этих факторов принадлежит йрежде всего так называемый антигемофильный глобулин А (иначе фактор VIII плазмы крови). При врожденной недостаточности этого фактора наблюдается одна из форм гемофилии — заболевания, при котором кровь теряет способность свертываться при повреждении кровеносных сосудов. [c.469]

В клинике при обследовании больных, страдающих теми или иными формами нарушений свертывания крови, обычно стремятся выяснить непосредственные причины наблюдаемого патологического состояния. Для этого определяется содержание различных компонентов системы свертывания протромбина, фибриногена, антигемофильных глобулинов, фактора Розенталя, Хагемана, Проуэра — Стюарта, различных антикоагулянтов и т. д. Такого рода исследования приобретают в настоящее время все большее клиническое значение. [c.470]

В ряде случаев гетерозиготное носительство устанавливается при анализе родословной, а также путем клинических и брюхимических анализов. Так, если у опда имеется рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой (например, гемофилия), то с вероятностью 100% е1Х> дочь будет гетерозиготна по данному гену. Наряду с этим, снижение антигемофильного глобулина в сыворотке к]юви у дочерей отца-гемофилика может служить вполне убедительным доказательством гетерозиготного носительства гена гемофилии. [c.227]

Подобные примеры известны не только для нарушений обмена, но и для других наследственных болезней. Так, введение антигемофильного глобулина предупреждает кровоточивость при гемофилии, у-глобулин помогает при агам-маглобулинемии, инсулин — при диабете. [c.284]

Успехи современной энзимологии позволяют выделить этот раздел в патогенетическом лечении наследственных болезней в самостоятельный. Речь в этом случае идёт о вмешательстве на уровне первичного белкового продукта гена, поскольку замена гена ешё невозможна. Современные методы позволяют получить такое количество активного фермента для экспериментальных и клинических целей, которое необходимо для его восполнения при определённых наследственных болезнях. Выше уже разбирались случаи возмешаюшей терапии — гормоны при эндокринопатиях, антигемофильный глобулин при гемофилии, у-глобулин при агаммаглобулинемии. По такому же принципу точного соответствия недостающего продукта строится стратегия ферментоте-рапии. [c.288]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология