Возмещение фермента

Добавление кофактора Модификация ферментативной активности Возмещение фермента г [c.279]

В США и Канаде проведена оценка комплексного лечения 65 наследственных болезней обмена. Методы лечения были разные предупреждение накопления субстрата (33% болезней), возмещение продукта (25%), возмещение фермента и кофермента (15%), трансплантация органов и тканей (22%). [c.297]

Возмещение продукта (или добавление) с целью коррекции обмена применяется при таких нарушениях, патогенез которых обусловлен аномальным ферментом, не обеспечивающим выработку продукта, или другим биологически активным соединением. [c.284]

Рабочая гипотеза для экзогенного введения фермента основывалась на том, что лизосомы часто являются местом патологического процесса и в то же время они играют основную роль в клеточном метаболизме. Возможность доставки ферментов в лизосомы, сохранение их активности в клетке и взаимодействие с субстратом были проверены в опытах с культурами фибробластов, полученных от лиц с различными лизосомными болезнями накопления. Ферменты, введённые в культуральную среду, улучшали обмен соответствующего соединения. Такая коррекция была продемонстрирована при различных гли-косфинголипидозах, мукополисахаридозах, гликогенозах и гликопротеинозах. Эти опыты отчётливо показали, что возможно возмещение фермента, который проникает внутрь клетки, достигает лизосом и нормализует превращение субстрата. Однако внутримышечное, внутривенное и внутритрахеальное введение ферментов, полученных из грибов или органов крупного рогатого скота, ослабленным больным с гликогенозом, мукополисахаридозами, метахромати-ческой лейкодистрофией и болезнью Фабри не дало серьёзных положительных результатов. Следовательно, в стратегии ферментотерапии надо было определить основные направления, которые в суммарном виде представлены ниже. [c.288]

Перспективы лечения наследственных болезней возмещением ферментов зависят от успехов энзимологии, клеточной инженерии, физико-химической биологии. Новые подходы должны обеспечить выделение высокоочищенных ферментов из специфических тканей человека, их введение в активной форме в клетку путём опосредованной рецепции или опосредованной доставки, предупреждение биоинактивации, исключение иммунных реакций. Для решения каждой из этих задач уже имеются подходы, поэтому можно надеяться на ещё более успешное развитие ферментотерапии наследственных болезней. [c.290]

Применение ферментов и коферментов в заместительно] терапии, направленной на возмещение дефицита, возникающег при некоторых заболеваниях. Это, в основном, ферменты, секре тируемые экзокринными клетками желудка, поджелудочной же лезы и кишечника. [c.322]

Возмещение потерь почвенного азота происходит из нескольких источников. Это прежде всего органические остатки отмирающей биомассы, образующие самый мощный поток азота, вносимый в почву. Второе место по значению занимает процесс фиксации молекулярного азота атмосферы (азотфиксации) клубеньковыми бактериями, живущими в симбиозе с бобовыми и другими растениями. Кроме клубеньковых бактерий азотфик-сация осуществляется свободно живущими в почве микроорганизмами рода азотобактер, клостридиями, одноклеточными грибами и водорослями. Все эти микроорганизмы восстанавливают азот при участии фермента нитрогеназы и железосодержащих белков ферредоксинов. [c.423]

Селективная среда HAT может быть использована для отбора клонов, содержащих и другие хромосомы. Например, фермент фосфорибо-зил-гипоксантин—трансфераза (HPRT) участвует в синтезе пуринов. Если линия клеток мыши утрачивает способность синтезировать HPRT, то этот дефект может быть возмещен присутствием соответствующего гена человека. Показано, что все гибридные клоны, отобранные по этому признаку, содержат человеческую Х-хромосому, в составе которой находится ген HPRT. Разработаны другие селективные схемы, позволяющие проводить картирование генов, локализованных и на других хромосомах, кроме X и 17. [c.299]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология