Эритроциты возникновение

Бурное развитие органической и биологической хилши в последние годы привело к возникновению новой отрасли медицины — молекулярной патологии . Оказалось, что некоторые болезни обусловлены появлением, вследствие нарушения нормального биосинтеза, патологических молекул (отличающихся от нормальных). К таким молекулярным болезням относится серповидная анемия (.малокровие), проявляющаяся в том, что гемоглобин в красных кровяных тельцах теряет растворимость, оседает и под микроскопом такой осадок в эритроците имеет вид серпа. Причиной болезни является нарушение биосинтеза гe юглoбннa и появление его несколько необычных люлекул. [c.10]

Те же самые незначительные нарушения в молекуле гемоглобина, которые приводят к появлению аномальных гемоглобинов и возникновению тяжелых форм анемии, оказываются жизненно ценными в малярийных районах, так как обеспечивают противомалярийный иммунитет. Ферментный аппарат паразита — плазмодия, проникающего в эритроцит, Бысокоспециализирован и способен расщеплять полипептиды с определенной аминокислотной последовательностью. Молекула аномального гемоглобина, имеющая только одно незначительное изменение, соединяется с ферментом, но не может быть расщеплена им, выступая, таким образом, в роли ингибитора данного фермента. Гетерозиготные по гену аномального НЬ лица менее подвержены заболеванию малярией. [c.147]

Примером заболевания, обусловленного нарушениями конформации полипептидной цепи, является серповидноклеточная анемия. При этом заболевании эритроциты имеют не обычную круглую, а серпообразную или зазубренную форму и становятся жесткими, что связано с изменением растворимости гемоглобина в эритроцитах больных. Молекулы соединяются друг с другом, образуя квазикристал-лические структуры, обусловливающие аномальную форму и увеличение жесткости эритроцита. Серповидные клетки загораживают проход другим эритроцитам, которые в свою очередь становятся серповидными, отдавая кислород. Закупорка мелких кровеносных сосудов серповидными клетками обусловливает многие симптомы серповидноклеточной анемии. Часто люди, страдающие этой болезнью, умирают в течение первых десяти лет жизни. Важный шаг в изучении этого заболевания был сделан в 1949 г. Л. Полингом, который показал, что именно молекула аномального гемоглобина, называемого гемоглобином 5(НЬ5), ответственна за приобретение клетками серповидной формы. В дальнейших исследованиях было обнаружено, что НЬ5 отличается от нормального НЬА лишь тем, что в Р-цепях в положении 6 гидрофильная отрицательно заряженная глутаминовая кислота заменена гидрофобным валином, не несущим заряда. Замена полярного остатка на гидрофобный приводит к возникновению гидрофобных взаимодействий между 1-м и 6-м остатками валина в молекуле НЬ (рис. 30). Увеличение гидрофобности одного из концов Р-цепи приводит к агрегации молекул и образованию в эритроците больших молекулярных стопок белка за счет гидрофобных взаимодействий. [c.86]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология