Иммунодефицит комбинированный

Термином иммунодефицит обозначают частичное подавление иммунного ответа, связанное с дефектами одного или нескольких механизмов, его составляющих. Различают первичные иммунодефициты, обусловленные генетическими нарушениями, и вторичные, связанные с воздействием на организм инфекционных или других факторов. Первичные иммунодефициты разделяют на гуморальные, клеточные и комбинированные. [c.491]

Недостаточность кислой фосфатазы (лизосомальной) Недостаточность аденозиндезаминазы (комбинированный иммунодефицит) Адреногенитальный синдром [c.155]

Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность (иммунодефицит) [c.190]

Тяжелый комбинированный иммунодефицит [c.397]

Среди S ID лучше других изучен Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит. Причиной данной формы иммунопатологии является мутация в гене, контролирующем у-цепь ИЛ-2-рецептора. Ген локализован в Х-хромосоме. У пациентов с подобной мутацией подавлено функционирование Т-клеток, хотя В-клетки неотличимы от клеток здоровых людей. Следствием мутационного нарушения соответствующего гена является нарушение аутокринного способа активации Т-клеток через взаимодействие ИЛ-2 со своим ИЛ-2-рецептором. Кроме того, у-цепь ИЛ-2 рецептора входит также в состав рецепторов к другим цитокинам, в частности она является частью ИЛ-7-рецептора. Нарушение взаимодействия рецептор лиганд в этой системе будет причиной подавления раннего развития Т-клеток. Далее, эта же у-цепь входит в состав ИЛ-4-рецептора. Ясно, что дефект данного рецептора на В-клетках лишает их помощи со стороны хелперных D4 Т-клеток. Таким образом, Х-сцепленный S ID является примером того, как мутация всего в одном гене определяет цепь событий, приводящих к комплексному многостороннему нарушению работы иммунной системы. [c.374]

Рисунок иллюстрирует частоту возникновения колита у мышей после переноса различных клеточных популяций. Введение нефракционированных Т-клеток С04 предотвращало развитие колита, тогда как фракция С04-клеток, экспрессирующих высокий уровень С05РВ (С045РВ ), вызывала колит. При одновременном введении антител анти-Ифу или анти-ФНОа частота случаев заболевания снижалась. Цитокин ИЛ-10 (но не ИЛ-4) также влияет на возникновение колита у мышей. Представленные данные показывают, что в патогенезе колита у мышей играют роль цитокины ИФа и ФНОа и что ИЛ-10 может инактивировать эффекторные клетки. (ТКИД - тяжелый комбинированный иммунодефицит.) [c.244]

I При недостаточности клеточного иммунитета организм подвержен оппортунистическим инфекциям. Такой тип иммунодефицита обусловлен нарушением функций Т-клеток, как это имеет место при тяжелом комбинированном иммунодефиците (ТКИД), недостаточности молекул МНС класса II, атаксии-телеангиэктаэии, синдромах Вискотта-Олдрича и Ди Джорджи. [c.393]

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) характеризуется недостаточностью лимфоцитов и недоразвитием тимуса [c.397]

При комбинированных иммунодефицитных состояниях, при которых отсутствуют как Т-, так и В-клетки, поражена, видимо, стволовая кроветворная клетка. Это подтверждается способностью костного мозга, трансплантированного таким больным, излечивать иммунодефицит. Поражение ранних клеток-предшественников Т- или В-лимфоцитов происходит, видимо, при остром лимфолейкозе и агаммаглобулинемии. Поражение следующего предшественника в ряду Т-клеток наблюдается при хроническом лимфолейкозе (Т-клеточная форма), а в ряду В-клеток при В-клеточном хроническом лимфолейкозе, не несущем имм ноглобу-линовых маркеров, и при некоторых формах агаммаглобулинемии. При синдроме Сезари поражается, видимо, более зрелый предшественник Т-лимфоцитов, чем при хроническом Т-клеточном лимфолейкозе, так как злокачественные клетки при этом заболевании дают простые розетки с эритроцитами барана (60—90% всех клеток) при отсутствии на поверхности F и иммуноглобулинов. И, наконец, при поражении наиболее [c.119]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология