Гипогонадизм

Нарушения андрогенной функции отмечают при отсутствии синтеза тестостерона — гипогонадизме. Гипогонадизм до полового созревания нарушает развитие вторичных половых признаков, а после полового созревания ведет к их регрессии. Первичный гипогонадизм связан с нарущением процессов в самих семенниках вторичный — с дефектом секреции гонадотропинов. [c.407]

Ожирение, гипогонадизм, маленькие кисти и стопы [c.186]

Наряду с нервно-мышечными симптомами при миотонической дистрофии отмечаются катаракты (очень ранний симптом), гипогонадизм (атрофия семенников), аменорея, дисменорея, кисты яичника, облысение со лба (особен- [c.127]

Для женщин характерен гипогенитализм гипогонадизм у мужчин менее выражен. [c.369]

X—сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза, X—сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана. [c.389]

Синдром Лоренса-Муна ( 245800, р) — наследственный пигментный ретинит с неврологической и эндокринной симптоматикой. Клинически пигментная ретинопатия, гипогенитализм, гипогонадизм, умственная отсталость, спастическая параплегия. Дифференциальная диагностика синдром Барде—Бидла. [c.415]

Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза. [c.418]

Многое из того, что касается применения тестостерона, находится еще в экспериментальной стадии. Однако уже достаточно известно, что тестостерон обладает действием мужских половых горхмонов. Он применяется при мужской климактерии, половом бессилии гонадального происхождения, гипогонадизме, инфантилизме и вообще при лечении расстройств мужской половой сферы. Тестостерон применяется также при некоторых расстройствах женской половой сферы, например при климактерии, недостаточности молочных желез, меноррагии, дисменоррее и т, д. Назначается в виде ампулированных масляных растворов или мазей. Масляный раствор применяется обыкновенно внутримышечно, мази — наружно. Для тех же целей, что и тестостерон-пропионат, применяются также многие другие препараты, представляющие собой очищенные семенные вытяжки и содержащие смеси естественных мужских половых гормонов, [c.223]

Появилась принципиальная возможность осуществления генной терапии таких заболеваний, как серповидноклеточная анемия, талассемия, недостаточность аденозиндезаминазы и др. Такой подход был, например, уже реализован в экспериментах на мьипах (наследственный гипогонадизм удалось скорректировать с помощью инъекции в оплодотворенную яйцеклетку гена гонадолиберина). [c.35]

Описание всех нарущений женской репродуктивной системы не входит в задачу данной главы, мы рассмотрим лищь несколько примеров. Первичный гипогонадизм обусловлен процессами, которые непосредственно поражают яичники и тем самым приводят к их недостаточности (ослабленная овуляция, понижение образования гормона или и то и другое вместе). В основе вторичного гипогоиадизма лежит выпадение гонадотропной функции гипофиза. Дисге-незня гонад (синдром Тернера)—относительно распространенное наследственное заболевание, характеризующееся кариотипом ХО, наличием женских внутренних и наружных половых органов, некоторыми аномалиями развития и задержкой полового созревания. [c.244]

Снижение уровня синтеза тестостерона называют гипогонадизмом. При гипогонадизме у лиц, не достигших половой зрелости, вторичные половые признаки не развиваются. Если же гипогонадизм развивается у взрослых мужчин, эти признаки претерпевают обратное развитие. Первичный гипогонадизм обусловлен процессами, которьсе непосредственно влияют на семенники и вызывают их недостаточность. В основе вторичного гипогонадизма лежит нарушение секреции гонадотропинов. Изучение наследственных патологий способствует выяснению роли отдельных этапов биосинтеза и функционирования андрогенов. На рис. 50.5 представлен механизм действия этих гормонов, начиная от биосинтеза тестостерона и кончая пострецепторным действием тестостерона и ДГТ. В настоящее время известно не менее пяти разных х енетических дефектов в биосинтезе тестостерона, описана недостаточность 5а-редуктазы во многих случаях либо совсем не обнаруживается рецептор тестостерона/ДГТ, либо этот рецептор так или иначе изменен наконец, выявлены больные (всегда с мужским генотипом), у которых все определяемые компоненты, в том числе и рецептор, в норме и тем не менее характери- [c.234]

Синдром Прадера—Вилли бьш вьщелен в самостоятельное заболевание в 1956 г. Основными клиническими проявлениями синдрома являются мышечная гипотония, гипогонадизм, ожирение, умственная отсталость, уменьшенные размеры кистей и стоп и множественные признаки дисморфогенеза (рис. XI.7). [c.185]

Клинически синдром Шерешевского-Тёрнера проявляется в трёх направлениях 1) гипогонадизм, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков 2) врождённые пороки развития 3) низкий рост. [c.187]

Ожирение туловища и проксимальных отделов конечностей, дизморфии лицевого черепа, гипотония, гипогонадизм, умственная отсталость, маленькие кисти и стопы Необычное лицо, атаксия, гипотония, эпилепсия. пароксизмы смеха, микроцефалия, отсутствие речи [c.194]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология