Ихтиоз

Субъективные ощущения (зуд и др.) были еще более инте[ сивными, чем улиц с ранними проявлениями болезни. Клиническая картина заболевания напоминала ксеродермию и начальное проявления простого ихтиоза. [c.255]

Гипертрихоз наследуется как сцепленный с Y-хромосомой признак, который проявляется лишь к 17 годам жизни. Одна из форм ихтиоза (чешуйчатость и пятнистое утолщение кожи) наследуется как рецессивный, сцепленный с А -хромосомой признак. В семье, где женщина нормальна по обоим признакам, а муж является обладателем только гипертрихоза, родился мальчик с признаками ихтиоза. Определите вероятность проявления у этого мальчика гипертрихоза. Определите вероятность рождения в этой семье детей без обеих аномалий и какого они будут пола. [c.98]

Таблица 8.45. Показатели газообмена участков кожи у здоровых и больных ихтиозом [26]

Х-сцепленный ихтиоз Недостаточность сульфатазы стероидов [c.52]

Ихтиоз — чешуйчатая кожа, наличие плотных сероватых чешуек на коже, напоминающих рыбью чешую. [c.206]

Для диагностики тяжёлых наследственных болезней кожи (ихтиоз, эпидермолиз) делают биопсию кожи плода. Далее проводится патоморфологическое исследование (а иногда и электронно-микроскопическое). Морфологические критерии наличия наследственных болезней кожи позволяют поставить точный диагноз или уверенно отвергнуть его. [c.330]

Клинические формы ихтиозов [c.388]

Врождённый — наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого. [c.388]

Иглистый — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл. [c.388]

Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2—3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду. [c.388]

Абортивный ихтиоз — легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с наличием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах. [c.388]

Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек. [c.388]

Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях. [c.388]

Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай. [c.388]

Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи. [c.389]

Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже. [c.389]

Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод арлекина) — форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов. [c.389]

X—сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза, X—сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана. [c.389]

Из изложенного становится совершенно ясным, что при всех воспалительных заболеваниях кожи, особенно островоспалительных, проницаемость повышена, она, наоборот, снижена при дерматозах, сопровождающихся механическим утолщением или склерозом кожи — склеродермии, микседеме (S hulze) по недостаточно выясненным причинам исключением в этом отношении является ихтиоз (Oppenheim). По данным Ю. А. Куш-нева (1961), всасываемость радиоактивного йода у больных с аллергическими и экзематозными высыпаниями повышена даже на клинически здоровой коже. [c.46]

Гены, локализованные в У-хромосоме. До 50-х гг. большинство генетиков были убеждены в том, что У-хромосома у человека содержит гены, которые изредка мутируют, давая -сцепленный (или голандрический) тип наследования с передачей признака от отца сыновьям, т. е. пораженными оказываются только мужчины. Однако Штерн в своем обзоре [897] приводит ряд доказательств того, что освященный временем и ставший учебным пример -спепленного наследования тяжелой формы ихтиоза у человека уже не может считаться убедительным. Единственный признак, для которого У-сцепленное наследование все еще обсуждается,-это волосатые ушные раковины, т.е. наличие волос на внешнем крае уха. Было опубликовано несколько обширных родословных, которые демонстрировали передачу признака от отца сыновьям. Однако поздний возраст проявления (преимущественно в третьем десятилетии жизни), а также крайне изменчивая экспрессивность и высокая популяционная частота (до 30% в некоторых популяциях) весьма затрудняют дискриминацию голандрическо-го наследования от мультифакториального с ограничением по полу. Иначе говоря, для этого признака однозначно принять -сцеп-ленное наследование не представляется возможным. [c.167]

Недобой П. Н. Изучение газообмена через кожу при ихтиозе Автореф. дне.. .. канд. мед. наук.— Киев, 1973.— 22 с. [c.190]

Помимо Х-сцепленных, у мужчин имеются У-сцепленные признаки. Они называются голандрическими. Опре-деляющие) их гены локализованы в тех районах -хромосом, которые не имеют аналогов в Х-хромосомах (рис. 5.8). Голандрические признаки также определяются только одним аллелем, а поскольку их гены находятся только в V-хромосоме, то выявляются они у мужчин и передаются от отца к сыну, вернее — ко всем сыновьям. К голандри-ческим признакам относятся волосатость ушей, перепонки между пальцами ног, ихтиоз (кожа имеет глубокую исчерченность и напоминает рыбью чешую). [c.119]

Извес но, что в потомстве от браков между двоюродными братьями и сестрами чa toтa большинства рецессивно наследуемых дефектов (ихтиоз, альбинизм, фенилкенотурия) в 5 — 10 раз выше, че.м в потомстве от неродственных браков. [c.191]

Высокий риск рождения ребёнка с генной болезнью по результатам медико-генетического консультирования (ретро- или проспективного) или просеиваюших программ выявления гетерозиготного носительства диагностика инфекции плода, иммунодефицитов, иммунологической несовместимости матери и плода Высокий риск рождения ребёнка с наследственным заболеванием кожи (ихтиозы, эпидермолизы), с мышечной дистрофией Дюшенна Уточнение диагноза врождённых пороков развития [c.332]

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная группа генетических болезней ороговения разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова. [c.388]

Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий. [c.388]

Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мифирующий. ихтиоз линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания. [c.388]

Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу). [c.388]

Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части. [c.388]

Односторонний ихтиоз Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек. [c.389]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология