Рецептор липопротеина низкой

Рис. 3-38. Пример широко распространенной в эволюции белков перетасовки блоков белковых последовательностей. Участки белка, обозначенные окрашенными геометрическими фигурами, являются эволюционно родственными, но не идентичными. А. Бактериальный САР-белок состоит из двух доменов один из них (закрашенный треугольник) связывается со специфической последовательностью ДНК, второй - связывает сАМР (см. рис. 3-33). ДНК-связываюший домен родствен ДНК-связываюшим доменам многих других белков регуляторных генов, включая белки 1ас-репрессор и его-репрессор. Кроме того, две копии сАРМ-связывающего домена обнаружены в эукариотических киназах, регулируемых связыванием циклических нуклеотидов. Б. Представлены два домена, состоящие примерно из 40 аминокислот, каждый из которых встречается в трех больших белках позвоночных. Например, рецептор липопротеина низкой плотности (ЛНП) - это трансмембранный белок из 839 аминокислотных остатков, ответственный за выведение холестерола из клеток. Он содержит много доменов, имеющихся и в других белках, в частности, семь копий цистеин - богатого домена (светлые кружки), участвующих в связывании ЛНП, и три копии такого же размера (окрашенные

В качестве примера успешной генной терапии ех vivo с использованием аутологичных клеток можно привести случай с пациенткой, гомозиготной по рецессивному гену семейной гиперхолестеролемии. Ее гепатоциты были лишены рецепторов липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и не разрушали холестерол он постоянно циркулировал в крови, приводя к закупорке артерий и тяжелой болезни сердца. Лекарственные средства в подобных случаях неэффективны, а шунтирование коронарных артерий дает непродолжительный эффект. [c.491]

Определение сывороточного уровня холестерина и рецепторов липопротеинов низкой плотности [c.151]

Рецепторы липопротеинов низкой плотности [c.155]

У1.4.1. Рецепторы липопротеинов низкой плотности [c.169]

Рецептор липопротеинов низкой плотности 45,0 5,5 17 [c.24]

Г иперхолестеролемия Рецептор липопротеинов низкой плотности Аутологичные гепатоциты [c.486]

Браун и Голдстейн доказали, что генетически детерминированная суперпродукция гидроксиметилглютарил-СоА-редуктазы при семейной гиперхолестеринемии обусловлена дефектом локализованного в мембране рецептора липопротеинов низкой плотности, который модулирует активность этого фермента (HMG) [1023] [c.11]

Некоторые наборы экзонов используются при сборке разных белков. Так, например, рецептор липопротеинов низкой плотности обнаруживает гомологию с восемью экзонами, кодирующими молекулу предшественника фактора роста эпидермиса. Этот и другие результаты свидетельствуют о том, что функциональные белки представляют собой мозаику из более простых структур, подвергающихся перетасовке [1925а]. Сложную структуру белков можно объяснить комбинированием сравнительно небольшого числа маленьких генов, определяющих структуру экзонов. [c.26]

Ж) дар-геном hun hba k. Белок млекопитающих, индуцируемый стеролом, который регулирует работу генов, участвующих в биосинтезе стерола, и гена, кодирующего рецептор липопротеина низкой плотности, содержит шесть цинковых пальцев, которые связываются со стерол-акцепторными элементами в промоторах этих генов. Корреляция между способностью к регуляции транскрипции и наличием цинковых пальцев становится настолько очевидной, что обнаружение таких структурных элементов в белке, кодируемом неким геном, может служить основанием для того, чтобы говорить [c.130]

A. Поскольку ген для рецептора липопротеинов низкой плотности (ЛНП) человека является аутосомным, то в клетке имеется две его копии, по одной от каждого родителя. Мать больного II, очевидно, имеет один нормальный ген и один дефектный ген последний кодирует рецептор, не способный связывать ЛНП. Обладая только одним нормальным геном ее клетки способны связывать лишь половину того количества ЛНП, которое связывают клетки здорового человека, однако связываемые частицы ЛНП нормально интернализуются. Видимо, мать передала сыну дефектный ген, в противном случае у больного II некоторые из его ЛНП-рецепто-ров могли бы погружаться в клетку. [c.330]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология