Уридилтрансфераза

У некоторых больных галактоземией отсутствует галактокиназа, но чаще встречается дефицит галактозо-1-фосфат—уридилтрансферазы. Этот фермент превращает галактозо-1-фосфат и UDP-глюкозу в глюко-зо-1-фосфат и UDP-галактозу [уравнение (12-1)]. Далее происходит [c.523]

Жирными стрелками указан путь распада, тонкими - путь синтеза. Цифрами обозначены ферменты 1 - фосфорилаза 2 - фосфоглюкомутаза 3 - глюкозо-6-фосфатаза 4-гексокиназа (глюкокиназа) 5-глюко-30-1-фосфат-уридилтрансфераза 6- гликогенсинтаза. [c.327]

Адаптация к галактоземии. Галактоземия-это патологическое состояние, в основе которого лежит неспособность к утилизации галактозы, образующейся из лактозы, содержащейся в пище. Одна из форм этого заболевания обусловлена отсутствием фермента, называемого галактозе- 1-фосфат - уридилтрансферазой. Если ребенок с таким дефектом не умирает Б раннем возрасте, то позже у него может в какой-то мере развиться способность метаболизировать галактозу. Эта способность появляется за счет усиленного образования фермента UDP-галактозопиро-фосфорилазы, катализирующего следующую реакцию [c.620]

Галактоземия Гликогенозы Тип I (Гирке) Галактозо-1-фосфат — уридилтрансфераза [c.485]

Фермент, катализирующий эту реакцию, известен под пазванием галактозо-1-фосфат — уридилтрансферазы [56, 104]. [c.127]

Лелуар и его сотрудники показали, что переносчиком глюкозильных групп в реакции биосинтеза гликогена у высших животных служит уридинфосфат, а в клетках высших растений и микроорганизмов эту функцию выполняет АДФ, ГДФ или ЦДФ. На второй стадии синтеза гликогена в печени, катализируемой глюкозо-1-фоофат-уридилтрансферазой, образуется УДФ-глюкоза. [c.175]

Итак, использование фибробластов человека в энзимологических экспериментах требует огромной и кропотливой технической работы [1208]. Затраченный труд, однако, как правило вознаграждается. Именно в культуре фибробластов у больного галактоземией удалось показать нарушение функций галактозо-1-фос-фат—уридилтрансферазы [1177]. Благодаря этому методу бы.ли обнаружены многие нарушения функций ферментов. Он лежит и в основе пренатальной диагностики, которая в настоящее, время с успехом используется для изучения генетически обусловленных повреждений ферментов. [c.15]

При использовании гранулированной поддерживающей среды, обладающей свойствами молекулярного сита, электрофорез накладывается на эффект сита, что приводит к улучшению разделения. Тедеско и др. [1283] приспособили для электрофореза колонку с сефадексом G-200, предназначенную для гель-фильтрации. Хорошее разделение в ней было достигнуто при фракционировании сыворотки крови и очистке галактозо-Ьфосфат-уридилтрансферазы. Был разработан также метод гель-хроматографии в электрическом поле. По этому методу элюирующий раствор течет вниз, а полюс, к которому должны двигаться компоненты смеси в процессе электрофореза, располагается сверху. При этом электрофоретический ток замедляет движение определенных компонентов в дополнение к эффекту молекулярного сита, проявляющемуся в геле в отношении молекул меньшего размера. [c.52]

Если при наследственном дефиците галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (реакция 2), приводящем к нарушению метаболизма галактозы в печени и красных кровяных тельцах, эпимераза (реакция 3) присутствует в достаточном количестве, то у больных может происходить образование UDP- [c.210]

Наиболее точные методы диагностики галактоземии — определение активности фермента галактоза-1-фос-фат-уридилтрансферазы в эритроцитах, а также галактозы в крови и моче, где уровни ее увеличены. При исключении из пищи молока (источника га- [c.202]

Теоретические основы биотехнологии (2003) -- [ c.407 ]

Основы биохимии Т 1,2,3 (1985) -- [ c.460 ]

Биохимия растений (1968) -- [ c.127 ]

Молекулярная генетика (1974) -- [ c.68 , c.119 ]

Гены и геномы Т 2 (1998) -- [ c.173 ]

Биохимия Т.3 Изд.2 (1985) -- [ c.247 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология