Сфингомиелиназа

Известна группа наследственных заболеваний — сфинголипидозы. Причиной липидозов являются дефекты ферментов катаболизма сфинголипидов, приводящие к накоплению соответствующего липида в ЦНС и других органах (печень, селезенка). При болезни Нимана-Пика снижена активность сфингомиелиназы. Какое соединение накапливается в мембранах Напишите его формулу. Фермент можно вводить в организм больного, но возникает серьезный побочный эффект — гемолиз. Объясните причину гемолиза. [c.365]

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида R H(0H) H(NH 0R ) H20H и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента [c.488]

Разрушение фосфатидилхолина и сфингомиелина фосфолипазой в живых, неповрежденных клетках свидетельствует о том, что эти два фосфолипида размещаются в наружном монослое. Это справедливо, если эритроциты действительно остаются интактными при такой ферментативной обработке. В этих опытах по использованию змеиного яда отсутствие деградации фосфатидилсерина и фосфатидилэтаноламина в интактных клетках служит внутренним контролем. В отношении эффекта сфингомиелиназы внутреннего контроля нет, но отсутствие лизиса клеток указывает на то, что мембрана остается неповрежденной. [c.313]

Результаты, приведенные в табл. 6-2, не исключают возможности того, что фосфатидилхолин и сфингомиелин локализованы во внутреннем монослое. Однако судя по количеству сфингомиелина, расщепленного сфингомиелиназой, почти весь сфингомиелин находится в наружном монослое мембраны. Для фосфатидилхолина таких данных нет, таким образом, было бы неправильно считать, что фосфатидилхолин локализован исключительно в наружном монослое. [c.313]

Болезнь Ниманн-Пика обусловлена снижением активности ферме гта сфингомиелиназы. В результате происходит накопление сфингомиелина в клетках печени, селезенке, мозге, рети- [c.204]

Наследование болезни — аутосом-но-рецессивное. Ген сфингомиелиназы картирован на хромосоме И. [c.204]

Биохимия Том 3 (1980) -- [ c.0 ]

Нейрохимия Основы и принципы (1990) -- [ c.100 ]

Основы биохимии Т 1,2,3 (1985) -- [ c.642 , c.643 ]

Химия биологически активных природных соединений (1976) -- [ c.366 ]

Биохимия человека Т.2 (1993) -- [ c.254 ]

Биохимия человека Том 2 (1993) -- [ c.254 ]

Структура и функции мембран (1988) -- [ c.28 ]

Молекулярная биология клетки Сборник задач (1994) -- [ c.48 , c.49 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология