Липидозы

Известна группа наследственных заболеваний — сфинголипидозы. Причиной липидозов являются дефекты ферментов катаболизма сфинголипидов, приводящие к накоплению соответствующего липида в ЦНС и других органах (печень, селезенка). При болезни Нимана-Пика снижена активность сфингомиелиназы. Какое соединение накапливается в мембранах Напишите его формулу. Фермент можно вводить в организм больного, но возникает серьезный побочный эффект — гемолиз. Объясните причину гемолиза. [c.365]

Г. обнаружены в вирусах и фагах, микроорганизмах, грибах, растениях, в клетках и тканях животных. Их главная ф-ция-участие в катаболизме сложных углеводов они играют также важную роль в их биосинтезе (напр., крахмала, углеводных цепей гликопротеинов). Липидозы и др. болезни накопления обусловлены наследств, недостатком определенных Г. [c.576]

Липидозы обусловлены дефектами ферментов метаболизма гликолипидов [c.53]

СКИЙ характер. Причиной липидозов являются дефекты ферментов катаболизма, приводящие к накоплению соответствующего, липида в центральной нервной системе и в других органах (печени, селезенке). Только иногда симптомы удается снять путем введения нормального фермента, заменяющего дефектный. [c.63]

ВСАСЫВАНИЕ, РАСПРОСТРАНЕНИЕ И НАКОПЛЕНИЕ ЛИПИДОЗ [c.390]

ФОСФОЛИПИДЫ и СФИНГОЛИПИДЫ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ (ЛИПИДОЗЫ) [c.254]

Разновидностью метаболической функции соединительной ткани является и функция депонирования. Эта функция связана со способностью ее клеток поглощать и депонировать на длительное время различные вещества. Примером может служить депонирование липидоз в клетках жировой ткани, что играет важнейшую роль в липидном обмене. Депонирует ся при этом и ряд жирорастворимых активных соединений (гормонов, витаминов). Несомненное значение в метаболизме имеет депонирование меланиновых пигментов и продуктов обмена гемоглобина (гемосидерина). Некоторые активные вещества депонируются в тучных клетках (см. раздел 1.4). [c.8]

Наследственные болезни обмена липидов (липидозы) подразделяются на два основных типа 1) внутриклеточные, при которых происходит накопление липидов в клетках различных тканей и 2) болезни с нарушением. метаболизма липопротеидов, содержащихся в крови. [c.203]

Деградация ганглиозидов также протекает постадийно при действии специфичных гликозидаз и нейроаминидазы. Нарушения в функционировании этих гидролаз вызывают ряд серьезных заболеваний хранения липидов, липидозов (см. ниже). Обсуждаемые гликозидазы и нейроаминидазы — лизосомные [c.50]

Известно по крайней мере десять генетических нарушений гли-колипидного метаболизма, вызывающих болезни накопления липидов, или липидозы, называемые также сфинголипидозами [20, 21]. Эти заболевания неизлечимы и обычно приводят к ранней смерти. [c.53]

Имеется много разрозненных данных [2340], касающихся других заболеваний. Например, у гетерозигот по различным липидозам наблюдается незначительное снижение в сочетании с личностными расстройствами. У гетерозигот по цистинурии часто образуются камни в почках гетерозиготы по галактокиназной недостаточности подвержены преждевременной катаракте при некоторых разновидностях болезни Вильсона описаны нарушения функционирования почечных канальцев и незначительные неврологические изменения. Возможный риск развития рака был тщательно изучен для гетерозигот по пигментной ксеродерме, которая обусловлена нарушением эксцизионной репарации ДНК (разд. 5.1 6.3). Повышенный риск рака в сравнительно молодом возрасте был характерен для синдрома Блума и для атаксии-теле-ангиэктазии (но не для анемии Фанкони). Интересно отметить, что вероятность заболеть раком кожи для гетерозигот по пигментной ксеродерме повышена только на юге США, но не в других районах страны В данном случае налицо экогенетическая проблема увеличение интенсивности УФ-излучения вызывает перегрузку эксцизионной системы репарации, которая вполне может справиться с низким уровнем УФ-излу-чения. [c.56]

Существует также ряд вполне определенных генетических состояний, которые сопровождаются шизофреноподобными психозами (табл. 8.21). К ним относятся 45,ХО- и Х -кариотипы, различные липидозы взрослых, врожденная гиперплазия надпочечников, гомоцистинурия, болезнь Вильсона и некоторые другие [216 Некоторые случаи позволяют даже предположить вероятные биологические механизмы например, снижение поступления фолиевой кислоты или изменение метаболизма и функции сульфатированных аминокислот типа метионина. Такие больные имеют, возможно, аномально высокую способность метилирования дофамина, и метионин, являясь общим источником метильных групп, может усиливать это действие. [c.132]

Болезнь Гоше Синдром Краббе Церамидлактозид-липидоз [c.286]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология