Гемоглобин нестабильный

Фталоцианины очень близки по строению к хлорофиллу — пигменту зеленых листьев, и гемину — пигменту, который в соединении с протеином образует гемоглобин — красящее вещество крови млекопитающих. Большое количество порфиринов встречается также в животном и в растительном мире в человеческом организме порфирины появляются при патологических изменениях. Порфирины, производные хлорофилла, найдены также в горючих сланцах, в нефти, угле и иных минералах их нестабильность при относительно высоких температурах была использована при разработке теорий о строении земной коры. [c.1281]

Клиническое значение вариантов гемоглобина. Нарушение функций гемоглобина ведет к возникновению различных заболеваний. Существуют четыре основных типа болезней гемоглобина 1) гемолитические анемии, вызванные нестабильностью гемоглобинов 2) метгемоглобинемии, обусловлен- [c.81]

Методы создания градиента pH подразделяются [9] на создание искусственного и естественного градиента. Искусственный градиент pH возникает при постепенном перемешивании наслоенных друг на друга двух буферных растворов, различающихся как по плотности, так и по величине pH. Однако при подаче на такую систему напряжения ионы начинают мигрировать, что приводит к быстрому смещению градиента. Ввиду нестабильности в электрическом поле искусственный градиент pH непригоден для изоэлектрического фокусирования в течение длительного времени. Все же Колин [8, 10] использовал искусственный градиент pH для изоэлектрического фракционирования гемоглобина, каталазы и цитохрома с. Факт разделения он зарегистрировал через 4 мин после начала электролиза прямой фотосъемкой, однако такой процесс не мог продолжаться более длительное время. [c.300]

Белки различаются по своей устойчивости к денатурации. Открыв ампулы с кровью, которые хранились в стерильных условиях при комнатной температуре в течение 45 лет, Кейлин и Ванг нашли, что гемоглобин изменился незначительно, а многие ферменты остались вполне активными [183]. С другой стороны, повседневный опыт ферментолога говорит о том, что многие очищенные ферменты даже на холоду устойчивы в растворенном состоянии всего лишь в течение нескольких дней или часов. Для изучения полной активности, которую способен проявить данный фермент, иногда необходимо разбавлять нестабильный фермент раствором инертного белка, например альбумина плазмы [96, 184]. [c.40]

В НЬМ гистидин заменен на тирозин, в результате НЬМ стабилизирован в форме метгемоглобина и не способен связывать кислород. Замена аминокислоты во внутренней части молекулы гемоглобина приводит к изменению третичной структуры и как следствие — к нестабильности молекулы НЬ. [c.435]

Делеция, затрагивающая один триплет нуклеотидов, или один кодон, приводит к выпадению в цепи соответствующей аминокислоты. Делеция четырех кодонов (т.е. 12 нуклеотидов) обусловливает выпадение четырех аминокислот. Были обнаружены делеции протяженностью до 15 нуклеотидов, приводящие к утрате 5 аминокислот (табл. 4.16). По всей вероятности, более крупные делеции приводили бы к потере функциональной активности молекулы гемоглобина. Большинство делеционных гемоглобинов либо нестабильны, либо приводят к увеличению сродства к О2, а во многих случаях имеют оба этих свойства (табл. 4.16 [c.84]

Нарушение метаболизма кальция Некоторые нестабильные гемоглобины Различные порфирии [c.112]

Нестабильные гемоглобины Окислители Гемолиз эритроцитов [c.241]

Изменена третичная структура. Замена аминокислот препятствует возникновению нормальной конформации молекулы. Такие гемоглобины обычно нестабильны. [c.99]

Известны четыре различные мутации, изменяющие терминирующий кодон UAA на смысловой. В результате этого образуется цепь а-глобина, удлиненная на 31 аминокислоту по сравнению с нормальной. мРНК, кодирующие такой удлиненный гемоглобин, нестабильны. В крови обнаруживается лишь до 5% мутантного белка. Наиболее часто из этих мутаций встречается гемоглобин onstant Spring (рис. 4.58). [c.98]

НИТРАТЫ ОРГАНИЧЕСКИЕ, эфиры азотной к-ты. Содержат в молекуле одну или неск. ОЛОг-групп, связанных сорг. радикалом. Бесцв. или бледно-желтые жидк. не раств. в воде, хорошо раств. в сп. и эф. Многие взрывоопасны, термически нестабильны. Окисляют гемоглобин в метгемо-глобйн, вызывают головную боль и головокружение. Легко гадро 1и зуются в кислой и щел. средах до спиртов и олефинов восст. до спиртов. Н. о.— нитрующие агенты аром, [c.381]

Нестабильные гемоглобины [31 1335-1357]. Описано свыше 100 нестабильных гемоглобинов. В большинстве случаев мутация затрагивает 3-цепь. У многих нестабильных гемоглобинов в полипептидной цепи обнаруживаются аминокислотные замены или делеции в участках связывания гема. Клинические проявления варьируют от едва заметной нестабильности, практически не имеющей клинических последствий, до выраженной нестабильности, при которой происходит интенсивное разрушение эритроцитов. В некоторых случаях гемолиз усиливается при лечении сопутствующих заболеваний сульфониламидами. Нестабильность этих гемоглобинов часто обусловлена преждевременной диссоциацией гема и глобиновой цепи. Такие лишенные гема молекулы глобина преципитуруют внутри клетки, образуя так называемые тельца Хейнца, нарушающие функционирование клеточных мембран. В селезенке тельца Хейнца могут быть удалены из эритроцитов без их разрушения. В конечном итоге такие эритроциты преждевременно уничтожаются ретикуло-эндотелиальной системой. При некоторых формах нестабильности гемоглобина сильный гемолиз удается смягчить удалением селезенки. [c.82]

Точный диагноз нестабильности гемоглобина может быть затруднен, особенно если не наблюдается изменений электрофоретической подвижности. В этом случае необходимо выделение преципитированных глобиновых цепей для дальнейшего анализа в специализированных лабораториях. Нестабильные гемоглобины являются причиной врожденных несфероцитарных гемолитических анемий. Такие гемоглобины могут возникать в результате новых мутаций. [c.82]

Источником гемоглобина может служить любой образец свежей крови, обработанный антикоагулянтом. Для приготовления гемолизатов используют также капиллярную кровь. Осажденные эритроциты трижды промывают солевым раствором (3— 5-кратный объем по отношению к осадку). Гемолиз проводят в стеклянных пробирках, добавляя к клеткам 1—1,5 объема дистиллированной воды и 0,4 объема ССЦ. Смесь встряхивают 4 мин и центрифугируют. Прозрачную надосадочную жидкость затем фильтруют через фильтровальную бумагу и разбавляют до нужной концентрации [598, 753]. Лизис клеток можно ускорить, добавив после дистиллированной воды небольшое количество сапонина или путем их замораживания и оттаивания в дистиллированной воде. Однако обработка клеток вторым способом приводит к осаждению гемоглобина Н. Этот аномальный гемоглобин и некоторые другие нестабильные гемоглобины могут денатурироваться во время интенсивного встряхивания с ССи. Для предотвращения денатурации таких гемоглобинов содержащие их эритроциты лизируют в 4 объемах дистиллирован- [c.320]

Заболевания, сопряженные с нестабильностью ге моглобина Г емоглобины с аномальной константой связывания кислорода М гемоглобин [c.94]

В случае гемоглобина Quong-Sze мутация нарушает способность к образованию димера Oi i и приводит к сильной нестабильности молекулы. Вероятно, будут обнаружены и другие варианты с подобными свойствами. [c.98]

Рис. 5.20. Процентильные распределения возрастов отцов пробандов в случае мутаций de novo нестабильных гемоглобинов или НЬ М. Вероятность отсутствия эффекта отцовского возраста для каждой категории равна пяти. Обратите внимание на большое число случаев, обнаруженных в самой старшей возрастной группе (составляющей 90% популяции) [1643].

К проявлениям предлейкозного синдрома относят прежде всего явления анемии, которая может быть разного типа. Эта анемия сопровождается часто сокращением продолжительности жизни эритроцитов и увеличением селезенки. Иногда отмечаются изменения размеров и формы эритроцитов. Часто наблюдается гиперпластичный костный мозг с преобладанием красного ростка. В периферической крови, кроме уменьшения числа эритроцитов, нередко обнаруживают уменьшение числа лейкоцитов или тромбоцитов и тогда говорят о явлениях цитопении. В отдельных случаях отмечается сохранение числа эритроцитов и гемоглобина на уровне верхних показателей нормы при нестабильности числа лейкоцитов или уменьшении их и некотором увеличении числа ретикулоцитов. Может развиваться типичная миелопролиферативная реакция костного мозга, неотличимая от реакции, возникающей по другим причинам. [c.24]

Гемоглобин — одна из ныне существующих молекул, использованная мной для иллюстрации принципа, согласно которому атомы обычно образуют стабильные структуры. Здесь важно указать, что до возникновения жизни на Земле, возможно, происходила какая-то рудиментарная эволюция молекул с помощью обычных физических и химических процессов. Нет нужды придумывать какую-то предначертанность, цель или направленность. Если группа атомов в присутствии источника энергии образует некую стабильную структуру, то она имеет тенденцию сохранять эту структуру. Самая ранняя форма естественного отбора состояла просто в отборе стабильных форм и отбрасывании нестабильных. В этом нет ничего таинственного. Это должно было произойти по определению. [c.18]

Синтез гемоглобина в процессе развития ретикулоцитов стабильные и нестабильные мРНК. У 7-дпевпого зародыша мыши определенные клетки желточпого мешка начинают дифференцироваться в эритроциты. К 10-му дню они в виде незрелых эритро-бластов выходят в кровавое русло (гл. 11) и уже здесь превращаются в зрелые эритроциты. На 16-й депь они исчезают. Эти клетки синтезируют эмбриональный гемоглобин. [c.270]

Обращаясь к проблеме уменьшения генетической опасности, следует помнить, что человеческие популяции гетерогенны по многим признакам (см. гл. 20), в том числе по реакции на различные воздействия внешних факторов. Это обстоятельство уже учитывает фармако гене тика, изучающая реакцию различных групп людей на лекарственные вещества. Известно, например, что у некоторых больных сульфаниламидные препараты вызывают гемолиз. Это связано с наследственной недостаточностью глю-козо-6-фосфатдегидрогеназы. Есть категория людей с наследственной болезненной реакцией на глюкокортикоиды. При применении этих препаратов у них повышается внутриглазное давление. Нестабильность некоторых мутантных форм гемоглобина сопряжена с гемолизом при применении окислителей. [c.543]

Неоклассическую гипотезу нельзя опровергнуть, низвергая нейтралистское пугало, которое мы сами воздвигли. Так, например, демонстрация того, что замещения отдельных аминокислот приводят в некоторых случаях к резким физиологическим различиям, ни о чем еще не говорит. Диапазон влияний таких замещений можно проиллюстрировать на примере гемоглобина человека. Из 59 вариантов а- и р-цепей, перечисленных Харрисом (1970), для 43 не обнаружено никакого физиологического действия на организм, по крайней мере в гетерозиготном состоянии 5 вызывают метгемоглобинемии, так как замещения происходят вблизи участка, где находится железо гема, и 11 вызывают нестабильность гемоглобина, в результате которой возникает гемолитическая анемия различной степени тяжести. Хотя большая часть вариантов последней группы образуется в результате замещения незаряженных аминокислот внутри трехмерной структуры также незаряженными, два из них вызваны изменением заряда в положении 6 на поверхности молекулы. В одном случае замещение глутаминовой кислоты (—) лизином ( + ) приводит к появлению гемоглобина С, а в другом— замещение ее валином (0) приводит к образованию знаменитого гемоглобина 5, обусловливающего серповидноклеточную анемию (Перутц и Леман, 1968). [c.203]

Практически все высокомолекулярные ФАВ природного происхождения, используемые для получения их производных с полимерами, представляют собой белки. Ферменты (фибриноли-зин, урокиназа, стрептокиназа, аспарагиназа, протеолитические ферменты и их ингибиторы), гормоны (инсулин) и транспортные белки (гемоглобин) не имеют равноценных заменителей среди низкомолекулярных ФАВ. Однако широкое применение ферментов и других белков для терапии лимитируется их нестабильностью как при хранении, так и в организме, неспецифической токсичностью и антигенностью, а также сложностью их транспорта к биологической мишени в результате быстрого исключения из циркуляции в кровяном русле, протеолиза и дезактивации ингибиторами. [c.159]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология