Гемоглобин патологические формы

Кроме нормальных типов гемоглобина в настоящее время открыто свыше ста его патологических (аномальных, мутантных) вариантов. Сначала они обозначались латинскими буквами. Вскоре выяснилось, что букв алфавита просто не хватит для обозначения всех патологических типов гемоглобина. Поэтому для обозначения новых патологических форм гемоглобина стали использовать имена пациентов, больниц, лабораторий, названия мест и округов, с которыми связаны их открытия. Как нормальные, так и патологические типы гемоглобина различаются не по структуре молекулы хромофора, а по аминокислотной последовательности (первичной структуре) глобина. Разница может заключаться как в изменении целых пар полипептидных цепей в молекуле гемоглобина, так и в замене в первичной структуре белка одного аминокислотного остатка на другой. [c.219]

При некоторых редко встречающихся в СССР заболеваниях системы крови (серповидноклеточная анемия, талассемия, средиземноморская анемия и др.) были обнаружены также особые патологические формы гемоглобина, получившие названия гемоглобинов S, С, D, Е и другие, число которых превышает 15. [c.474]

Патологической формой является гемоглобин так называемых серповидных клеток крови (НЬЗ). Он труднее растворим, чем НЬА и выкристаллизовывается (что приводит к изменению формы эритроцитов — серповидные клетки). Анализ последовательности аминокислот в этой форме гемоглобина показал, что лишь в р-цепи у него имеется одна-едннствен-ная строительная ошибка — в положении 6 вместо остатка глутаминовой кислоты (Глу) стоит остаток валина (Вал). Эта крохотная ошибка проявляется в форме наследственного заболевания (см. стр. 160). [c.143]

У людей обнаружены патологические типы гемоглобина. К ним относится так называемый серповидный гемоглобин (HbS — от англ. si kle — серп). Серповидный гемоглобин встречается у людей, страдающих болезнью крови — дрепапоцитозом. Эта болезнь внешне выражается в том, что эритроциты приобретают форму серпа или полулупия. HbS плохо растворим и, выпадая из раствора, деформирует эритроциты, придавая им серповидную форму. [c.517]

Из табл. 35 видно, что колебания в содержании составных частей крови в норме невелики. Но в патологических случаях, как уже указывалось, отклонения от нормы легко обнаруживаются. Так, например, при различных формах анемии в крови заметно уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина. Наряду с падением содержания гемоглобина в крови уменьшается и содержание железа. [c.439]

Первичная структура белков определяется их составом и может быть описана последовательностью а-аминокислотных остатков в поли-пептидных цепях. Эта последовательность определяет строение белка. Для установления первичной структуры используются разнообразные методы деструкции, которые были уже рассмотрены в разделе, посвященном пептидам. Однако исследование первичной структуры белков вследствие наличия более длинных цепей является гораздо более сложным делом и связано с большими затратами времени, чем у пептидов. К примеру, миоглобин содержит одну нолипептидную цепь, состоящую из 153 аминокислотных остатков, а глобин имеет четыре полииеитидные цепи, две пары которых построены аналогично и содержат соответственно 141 (а-цепи) и 146 (р-цепи) аминокислотных остатков. В одной из патологических форм гемоглобина, возникающей при серповидной анемии и наблюдаемой прежде всего у африканцев, только один единственный аминокислотный остаток глутамина в р-цепи нормального глобина замещен на остаток валина. [c.656]

Длительное введение в желудок хлорида А. мыщам [(19 мг/кг) и крысам (200 мг/кг) привело к нарушению углеводного обмена, задержке А. в костях, печени, семенниках, отрицательному балансу фосфора, задержке прироста массы тела у потомства 2- и 3-го помета 2-й генерации и 1- и 2-го помета 2-й генерации на репродуктивную функцию, однако, влияния не обнаружено (Диксон и др.). Гидроксид А. в тех же условиях эксперимента (250—320 мг/кг) снижал у крыс и кроликов способность к антителообразованию, но гистологическую структуру внутренних органов не повреждал (Нестеренко, Островская). В гораздо меньших дозах (10 мг/кг) нитрат А. подавляет у крыс и кроликов после 6 мес. эксперимента общую кислотность желудочного сока, его переваривающую способность, снижает содержание эритроцитов и гемоглобина в крови. А.-калия сульфат в дозе 2,5 мг/кг в пересчете на металл после 6-месячного введения в желудок крысам вызывает серьезные морфологические изменения в семенниках, где появляются патологические формы сперматогенного эпителия, снижается активность ряда окислительных ферментов, резко, падает содержание РНК в паренхиме доза 0,25 мг/кг оказывает слабое гонадотоксическое действие (Васюкович и др.). [c.215]

В первые и последующие дни после отравления животных заметно снижение двигательной активности крыс. Животные волочат В1адние лапки и за сутки до гибели принимают боковое лоложенне. Характерным признаком отравления является анемия кожи, хорошо заметная у белых крыс, особенно на ушах и лайках. Одновременно возникают подкожные кровоизлияния на конечностях, а у самцов—и в области мошонки. На разных участках тела возникают изъязвления о жи, преимущественно да голове и передней части спины. Наблюдаются кровотечения из носа, ушей и глаз, судороги, парезы, нарушение координации движений. Количество эритроцитов и содержание гемоглобина в крови снижается. Повышается число нейтрофилов с одновременным падением числа лимфоцитов, обнаруживаются патологические формы лейкоцитов. На 2-е сутки шосле отравления содержание протромбина в плазме крови достигает минимума и остается блиэким к нулю вплоть до гибели. [c.105]

Определены первичные структуры многочисленных анормальных гемоглобинов человека некоторые из них изучены методом рентгеноструктурного анализа, что сделало возможным объяснение патологических следствий генетических ошибок на молекулярном уровне. Серповидная анемия, названная так вследствие того, что эритроциты пациентов при низких значениях р(02) сплющиваются, приобретая форму серпа, является причиной смерти примерно 80 000 детей ежегодно. Анормальный гемоглобин ИЬЗ содержит в р-цепи Уа1-6 вместо 01и-6. Деоксигенированная форма НЬ8, по-видимому, агрегирует с образованием нерастворимого полимера. Один из предложенных методов лечения анемии заключается во введении низких концентраций цианат-иона, что, как полагают, вызывает карбомоилирование аминогруппы Л -концевых остатков валина-1 в а- и р-цепях. Первый из этих остатков участвует в межцепочечном взаимодействии в дезоксигемоглобине, а второй образует электростатическую связь с 2,3-дифосфоглицератом. Кар-бамоилирование предотвращает оба типа взаимодействий, способствуя тем самым сдвигу в сторону конформации оксигемоглобина и уменьшению риска агрегирования. [c.559]

Особенно хорошо изучен в настоящее время патологический HbS, входящий в состав эритроцитов при так называемой серповидноклеточной анемии — заболевании, распространенном в малярийном поясе тропических стран. HbS благодаря своей плохой растворимости легко вьшадает в осадок в содержимом эритроцита и, деформируя красную кровяную клетку, придает ей характерную серповидную форму. HbS обладает меньшим сродством к кислороду, чем и объясняется при замещении им большого количества НЬА возникновение у людей анемии. В то же время следует заметить, что люди, в крови которых содержится HbS, невосприимчивы к малярии. HbS отличается от обычного НЬА (А — adultus, взрослый) по своей электрофоретической подвижности и по аминокислотному составу, причем изменение аминокислотного состава касается только двух остатков глютаминовой кислоты примерно из 600 аминокислот, входящих в состав молекулы гемоглобина. В HbS в двух полипептидных цепочках Р (стр. 64—65) вместо остатка глютаминовой кислоты находится валин. Ниже приводится строение фрагмента полипептидной цепочки гемоглобина А и соответствующего фрагмента этой же цепочки гемоглобина S [c.474]

Кроме того, ввиду усиленной эритробластической реакции костного мозга наблюдается высокий ретикулоцитоз (до 400—500 %о) и появление большого количества базофильнозернистых эритроцитов. Цветной показатель крови в первые дни, как правило, повышен вследствие выхождения гемоглобина из распавшихся эритроцитов в плазму крови (гемоглобинемия). По мере освобождения последней от гемоглобина цветной показатель нормализуется. Наблюдается анизоцитоз. В периферической крови появляются нормобласты, а в более выраженных случаях и эритробласты. Наряду с этим отмечаются патологические измепепкя к со стороны лейкопоэза нейтрофильный лейкоцитоз (количество лейкоцитов может увеличиться до 15 000— 25 ООО в 1 мм ) со сдвигом влево. В выраженных случаях отравления в периферической крови отмечаются юные формы и миелоциты. Нередко спектроскопически обнаруживается наличие метгемоглобина появляются тельца Гейнца. [c.240]

Интересны наблюдения автора и в более ранний период, когда еш,е отсутствовали в периферической крови какие-либо патологические пли незрелые формы клеток. Появление в периферической крови эрнтробластов на фоне снижения числа эритроцитов и гемоглобина свидетельствовало о крайнем напряжении эригропоэза. [c.33]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология