Аргининосукцинат лиаза

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Углерод-азот Л. катализируют расщепление связи С—N. Аммиак-лиазы, напр, аспартат - аммиак-лиаза, осуществляют дезаминирование аминокислот, ведущее к образованию ненасьпц. соединений, Амидин-лиазы, наоборот, катализируют аминирование, к-рое осуществляется взаимод. ненасыщ. к-ты с аминокислотой, напр, аргинина с фумаровой (фермент - аргининосукцинат-лиаза). [c.589]

А-остаток аденозина, РР-пирофосфорная к-та Отщепление аргинина с образованием фумаровой к-ты (IV) катализируется аргининосукцинат-лиазой. Ключевое звено цепи превращений в О. ц.- гидролиз аргинина (V) на орнитин и мочевину, к-рая выводится из организма через почки. Р-ция катализируется аргиназой, к-рая активна в присут. Со " или Мп . Т. обр., благодаря О. ц. организм освобождается от токсичных для него продуктов - КН/ и СО2 ( отходов обмена в-в). [c.409]

Однако важность этого факта в прошлом, по-видимому, переоценивали. Особое значение приписывали митохондрии как силовой станции клетки , где протекают аэробные процессы, снабжающие клетку энергией. Все ферменты, катализирующие цикл лимонной кислоты, локализованы в митохондриях, но оказалось, что ряд незаменимых ферментов этого цикла присутствует не только в этой органелле. Было показано, что выделенные митохондрии (с соответствующими добавками) катализируют цикл лимонной кислоты, но in situ промежуточные метаболиты могут не оставаться в пределах органеллы. Известно, что внутренняя мембрана митохондрий имеет множество систем, осуществляющих транспорт карбоксильного аниона они определяют количество промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты, проникающих из митохондрий в цитоплазму (или в другие субклеточные структуры). Ферменты другого цикла, а именно цикла мочевины у млекопитающих, распределены весьма необычно орнитин-карбамоилтрансфераза и большая часть карбаматкиназы сосредоточены в митохондриях, в то время как два других фермента этого цикла, аргининосук-цинат-синтетаза и аргининосукцинат-лиаза, находятся в цитоплазме. Для завершения цикла, по-видимому, требуется встречный транспорт орнитина и цитруллина, через мембрану митохондрий. [c.92]

На следующей стадии аргининосукцинат под действием аргининосущинат-лиазы (рис. 19-22) обратимо расщепляется с образованием аргинина и фумарата [c.593]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология