Орнитин-карбамоилтрансфераза

На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина реакцию катализирует орнитин-карбамоилтрансфераза (КФ 2.1.3.3). [c.449]

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Константа равновесия р-ции образования цитруллина из орнитина и карбамоилфосфата (II), катализируемая орнитин-карбамоилтрансферазой, настолько велика, что орнитин практически полностью переходит в цитруллин. [c.409]

Интересным примером из этой области является выделение орнитин-карбамоилтрансферазы из На1оЬас1епит ааНпапит по схеме, включающей гель-фильтрацию, ультрацентрифугирование в градиенте сахарозы и хроматографию на гелях фосфата Кальция [57]. Это типичный фермент галофильных бактерий, обла- [c.16]

Рис. 36.5. Хроматография орнитин-карбамоилтрансферазы на геле фосфата кальция [57].

Однако важность этого факта в прошлом, по-видимому, переоценивали. Особое значение приписывали митохондрии как силовой станции клетки , где протекают аэробные процессы, снабжающие клетку энергией. Все ферменты, катализирующие цикл лимонной кислоты, локализованы в митохондриях, но оказалось, что ряд незаменимых ферментов этого цикла присутствует не только в этой органелле. Было показано, что выделенные митохондрии (с соответствующими добавками) катализируют цикл лимонной кислоты, но in situ промежуточные метаболиты могут не оставаться в пределах органеллы. Известно, что внутренняя мембрана митохондрий имеет множество систем, осуществляющих транспорт карбоксильного аниона они определяют количество промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты, проникающих из митохондрий в цитоплазму (или в другие субклеточные структуры). Ферменты другого цикла, а именно цикла мочевины у млекопитающих, распределены весьма необычно орнитин-карбамоилтрансфераза и большая часть карбаматкиназы сосредоточены в митохондриях, в то время как два других фермента этого цикла, аргининосук-цинат-синтетаза и аргининосукцинат-лиаза, находятся в цитоплазме. Для завершения цикла, по-видимому, требуется встречный транспорт орнитина и цитруллина, через мембрану митохондрий. [c.92]

Репрессия конечным продуктом реакции (орнитин — карбамоилтрансфераза) [c.416]

Этот важный регуляторный процесс легко демонстрируется на большинстве штаммов Е. соИ при сравнении культур, выращенных на основной среде, содержащей глюкозу и минеральные соли, в присутствии L-аргинина и без него [31]. Орнитин — карбамоилтрансфераза катализирует шестую, заключительную, стадию синтеза конечного продукта—L-аргинина. В присутствии L-аргинина синтез фермента репрессируется. Это можно показать при выращивании дикого штамма в течение ночи в любой подходящей солевой среде (например, как описано в других разделах этой главы), содержащей для культуры 1 0,02 М раствор глюкозы для культуры 2 0,02 М раствор глюкозы и L-аргинин (ЮО мкг/мл) для культуры 3 0,02 М раствор глюкозы и другую аминокислоту, например гистидин (100 мкг/мл). [c.416]

Реакция 2 синтез цитруллина. Перенос карбамои-льной группы с карбамоилфосфата на орнитин с образованием цитруллина и Р, катализируется Ь-орнитин-карбамоилтрансферазой митохондрий печени. Реакция высокоспецифична к орнитину, равновесие ее сильно сдвинуто в направлении синтеза цитруллина. [c.314]

Известны метаболические нарущения, обусловленные недостатком каждого из 5 ферментов, катализирующих в печени реакции синтеза мочевины (рис. 30.13). Лимитирующими скорость стадиями, вероятно, являются реакции, катализируемые карбамоилфосфатсинтазой (реакция 1), орнитин-карбамоилтрансферазой (реакция 2) и аргиназой (реакция 5). Поскольку в цикле мочевины аммиак превращается в нетоксичную мочевину, все нарущения синтеза мочевины вызывают аммиачное отравление. Последнее более сильно выражено при блокировании реакции 1 или 2, так как при синтезе цитруллина аммиак уже связан ковалентно с атомом углерода. Клиническими симптомами, общими для всех нарущений цикла мочевины, являются рвота (у детей), отвращение к богатым белками продуктам, нарушение координации движений, раздражительность, сонливость и умственная отсталость. [c.315]

Карбамоильная группа далее переносится на орнитин с образованием цитруллина реакцию катализирует орнитин-карбамоилтрансфераза (рис. 11.13). Эти две реакции происходят в митохондриях. Затем цитруллин переходит в цитозоль, где реагирует с аспарагиновой кислотой, превращаясь в аргинин-янтарную кислоту при действии аргининсукцинатсинтетазы (рис. 11.14). [c.344]

Непосредственным предшественником мочевины является аргинин, который гидролизуется аргиназой на мочевину и орнитин, В результате других реакций цикла мочевины происходит синтез аргинина из орни-тина. Вначале имеет место перенос карба-моильной группы на орнитин с образованием цитруллина, катализируемый орнитин-карбамоилтрансферазой. Донором кар-бамоильной группы в этой реакции служит карбамоилфосфат, обладающий высоким потенциалом переноса благодаря наличию ангидридной связи. [c.164]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология