Аргининосукцинат-синтетаза

На следующей стадии цитруллин превращается в аргинин в результате двух последовательно протекающих реакций. Первая из них, энергозависимая,— это конденсация цитруллина и аспарагиновой кислоты с образованием аргининосукцината (эту реакцию катализирует аргининосукцинат-синтетаза). Аргининосукцинат распадается в следующей реакции на аргинин и фумарат при участии другого фермента—аргининосукцинатлиазы. На последнем этапе аргинин расщепляется на мочевину и орнитин под действием аргиназы. [c.449]

Реакцию катализирует фермент аргининосукцинат-синтетаза. Под его контролем аргининянтарная кислота расщепляется на аргинин и фумаровую кислоту [c.29]

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Цитрулпинемия Аргининосукцинат- синтетаза Аутосомно- рецессивный Тяжелая гипераммониемия у новорожденных, у взрослых после белковой нагрузки Цитруллин Т Цитруллин Т Малобелковая диета, аргинин, глутамат [c.242]

Цитруллинурия — см. Аргининосукцинат синтетаза в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины. [c.364]

Аргининосукцинат-синтетаза катализирует далее конденсацию цитруллина и аспарата. Этот синтез аргининосукцината запускается расщеплением АТР на АМР и пирофосфат и последующим гидролизом пирофосфата. [c.164]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология