Цикл мочевины

ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ АМИНОКИСЛОТ. ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ [c.571]

Рис. 109. Цикл мочевины (номера, стадий соответствуют используемым в тексте)

Первой из стадий собственно цикла мочевины является образование карбамоилфосфата. Из двуокиси углерода и аммиака самопроизвольно в обратимой реакции образуется карбаминовая кислота [c.96]

Генетические дефекты, затрагивающие цикл мочевины, вызывают накопление аммиака в крови [c.595]

Аммиак в цикл мочевины поступает в виде аминогруппы аспартата, который может образовываться по реакции (IX.38), и в виде карбамоилфосфата, образующегося по реакции [c.387]

Важную роль в синтезе мочевины имеет образование фумарата, поскольку он связывает между собой орнитиновый цикл мочевины с циклом трикарбоновых кислот (рис. 24.11). [c.394]

Мочевина образуется в цикле мочевины [c.589]

Цикл мочевины включает ряд сложных стадий [c.591]

Познакомимся теперь с современными представлениями о последовательных стадиях цикла мочевины (рис. 19-18). Первая аминогруппа, поступающая в этот цикл, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени эта реакция катализирует- [c.591]

Образовавшийся фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. Следовательно, эта реакция представляет собой звено, связывающее цикл мочевины с циклом лимонной кислоты (поэтому оба эти цикла вместе называют иногда бициклом Кребса). [c.593]

Последнюю стадию цикла мочевины составляет расщепление аргинина под действием аргиназы, в печени продуктами являются мочевина (рис. 19-23) [c.593]

Суммарное уравнение цикла мочевины имеет вид [c.593]

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ (цикл мочевины), циклический фер, сптативный процесс, в результате к-рого происходит ассимиляция в клетках животных, растений и микроорганизмов ЫНз, токсичного для большинства организмов, и синтез мочевины (см. рис.). У млекопигающих О. ц. локализован в печени. У растений и микроорганизмов О. ц,— важный путь связывания солей аммония и превращения их в орг. азотистые соединения. Открыт X. Кребсом в 1931 [c.416]

С хорошо раств. в воде, не раств. в сп., метаноле. В белки пе включается, Играет важную роль в обмене. Биосинтез — из орпитииа и карбамоил фосфата. Участвует в цикле мочевины. [c.688]

Фермент широко распространен в тканях млекопитающих и представлен двумя изозимами, пространственно разобщенными в клетке. Один изозим локализован в цитозоле, другой связан с митохондриальной фракцией. Изозимы существенно различаются по аминокислотному составу, физико-химическим свойствам, зависимости активности от pH среды и, что особенно важно с физиологической точки зрения, по кинетическим свойствам. Различное сродство к субстратам реакции ставит изозимы фермента в разные условия в отношении доступности субстратов прямой и обратной реакций. Этим определяется бифункциональность поведения аспартатаминотрансферазы в печени реакция, катализируемая митохондриальным изозимом, может быть сдвинута от состояния равновесия в сторону образования а-кетоглутарата, и поэтому может быть связана с функционированием цикла Кребса и цикла мочевины. Наоборот, цитоплазматический изозим способствует образованию щавелевоуксусной кислоты, т. е. связан с функционированием глюконеогенеза. [c.351]

К ряду основных аминокислот относится орнитин HjN- Hj- Hj- Hj-- H(NH2)- 00H (наличие его в белках спорно). Орнитин, как н цитруллин H2N- O-NH- H2- H2- Hj H(NH2)- OOH, — промежуточный продукт цикла мочевины он широко распространен как свободная аминокислота, а также входнт в состав различных антибиотиков. Как составная часть белка орнитин до сих пор был обнаружен только в гидролизатах некоторых морских водорослей. [c.23]

Пятиуглеродный скелет глутаминовой кислоты непосредственно дает начало пролину, орнитину и аргинину. Соответствующие реакции показаны на рис. 14-2. Аргинин в свою очередь участвует в цикле мочевины (рис. 14-4) и является предшественником в биосинтезе полиаминов. [c.95]

Продолжая далее обсуждение цикла мочевины, следует отметить, что константа равновесия реакции, катализируемой орнитинтраискар-бамоилазой (реакция г, рис. 14-4), настолько высока, что орнитин полностью превращается в цитруллин. Превращение цитруллина в арги-ниносукцннат и последующий распад на фумарат и аргинин — процессы исключительно сложные. [c.97]

У взрослого человека выделение мочевины составляет приблизительно 20 г в день. При снижении этих количеств в крови может накапливаться аммиак, достигая токсического уровня. В норме плазма содержит 0,5 мг-л аммиака, и токсические симптомы проявляются уже При превышении этого уровня в 2—3 раза. И неудивительно, что обнаружен ряд наследственных нарушений в ферментной системе, принимающей участие в цикле мочевины. Одно из наиболее распространенных нарушений (аргининосукцинацидурия) связано с отсутствием способности к расщеплению аргининоянтарной кислоты. Известны как летальные, так и нелетальные варианты этой болезни. Описано свыше 20 нелегальных случаев. Для всех наследственных нарушений цикла мочевины характерны непереносимость богатой белками пищи, а также-и психические расстройства. Токсическое накопление аммиака в крови часто наблюдается при алкогольном циррозе печени, что объясняется пониженной способностью печени к синтезу мочевины. [c.98]

ОРНИТИНОВЫЙ цикл (цикл Кребса-Хензелейта, цикл мочевины), циклич. последовательность ферментативных р-ций, в результате к-рых происходит ассимиляция КНз (в виде КН4 ) и сиитез мочевины (см. схему), к-рая выводится из животного организма. [c.409]

Муковисцидоз Системное поражение органов, в ряде случаев недостаточность поджелудочной железы, закупорка кишечника, закупорка бронхов Г ипераммониемия Нарушение цикла мочевины, накопление аммония, дефицит аргинина Ранняя форма, развивающаяся в первые 72 ч после рождения летаргия, рвота, кома, смерть в случае вьгживания - необратимое повреждение мозга Поздняя форма рвота, летаргия, эпгшептические припадки [c.485]

Как и в случае цикла трикарбоновых кислот, некоторые из компопептов, функционирующих в цикло мочевины, могут расходоваться в других биохимичес- [c.388]

Этот фермент отличается от находящегося в мито.хондриях и участвующего в первой, подготовительной, стадии цикла мочевины ферме1гга, использующего для той же цели ноны аммония (см. 9.4). [c.409]

Во всех рассмотренных системах биохимических процессов участвуют основные исходные вещества, которые необратимо потребляются в данной системе реакций, и продукты, которые являются итогом работы цепи или цикла. В зависимости от цели системы реакций, создание каки.х-либо новых соединений, производство энергии или утилизация ненужных компонентов, исходные вещества представляют собой сырье, топливо или подлежащие утилизации отходы. Так, в цикле Кальвина U2 является сырьем для построения новых молекул сахаров, в цикле трикарбоновых кислот ацетильные фрагменты СоА ЗСОСНз подлежат сгоранию и играют роль топлива, в цикле мочевины происходит утилизация СО2 и ионов NH4, которые превращаются в выводимую из организма мочевину. [c.413]

Процесс синтеза мочевины является необратимым, поскольку сопровождается значительным уменьшением свободной энергии (ts.G° = —40 кДж). Примечательна компартментализация цикла мочевины и связанных с ним реакций. Так, образование аммиака в реакциях трансдезаминирования, его включение в карбамоилфосфат и синтез цитруллина происходят в митохондриальном матриксе, а все последующие реакции (второй и третий этапы) — в цитозоле клетки печени. [c.394]

С 1926 по 1930 г. работал в Берлине с Отто Варбургом, который сам был одним из основоположников современной биохимии. В 1932 г., выполняя обязанности ассистента на медицинском факультете Фрейбургского университета, Кребс совместно с одним из студентов факультета Куртом Хенсейлайтом разработал схему постулированного ими цикла мочевины (гл. 19). В 1933 г. Кребс эмигрировал в Англию и начал работать в Кембриджском университете. Позже он перешел в Шеффилдский университет, где им и была выполнена большая часть работ по циклу лимонной кислоты. [c.485]

В организме уреотелических животных аммиак, образующийся при дезаминировании аминокислот, превращается в печени в мочевину. Это превращение совершается в форме цикла, который был назван циклом мочевины. Его открыли Ганс Кребс (разд. 16.4) и Курт Хенселайт в 1932 г. Кребсу, таким образом, принадлежит честь открытия двух важнейших метаболических циклов. Цикл мочевины бьш открыт первым в процессе исследований, которые Кребс проводил, работая [c.589]

Рис. 19-17. Цикл мочевины в том виде, как его постулировали Кребс и Хенселайт.

Митохондрия Рис. 19-18. Цикл мочевины (показан красным) согласно современным представлениям. Здесь показаны тайже пути включения аминогрупп в цикл. Обратите внимание, что ферменты, Трансаминирование катализирующие реакции цикла мочевины, рас-с а-кетоглутаратом пределены между митохондриями и цитозолем и таким путем осуществляют метаболическое взаимодействие. Одна аминогруппа поступает в цикл мочевины в митохондриях вторую поставляет аспартат из цитозоля. [c.591]

На следующей стадии цикла мочевины карбамоилфосфат передает свою карба-моильную группу на орнитин, что приводит к образованию цитруллина и высвобождению фосфата (рис. 19-20). Эта ре- [c.592]

В цикле мочевины две аминогруппы и ион НСОз, соединяясь, образуют молекулу мочевины, которая диффундирует из клеток печени в кровь и через почки выводится из организма с мочой. Таким образом, в организме уреотелических [c.594]

Отметим, что на каждую образующуюся молекулу мочевины потребляется один ион НСОз. Цикл мочевины позволяет, следовательно, организму избавляться от двух продуктов, представляющих собой отходы метаболизма,-от аммиака и бикарбоната. Этот факт дает также основания считать, что цикл мочевины принимает участие в регулировании pH крови, поскольку величина pH крови определяется соотношением растворенной СО2 и НСОз (разд. 4.11). [c.594]

При наследуемых генетических дефектах, затрагиваюцщх тот или иной фермент в цикле мочевины, организм оказы- [c.595]

Химический энциклопедический словарь (1983) -- [ c.16 ]

Биохимия Том 3 (1980) -- [ c.96 , c.98 ]

Биологическая химия (2002) -- [ c.387 ]

Большой энциклопедический словарь Химия изд.2 (1998) -- [ c.416 ]

Основы биохимии Т 1,2,3 (1985) -- [ c.589 , c.590 , c.591 , c.592 , c.593 , c.594 , c.754 ]

Стратегия биохимической адаптации (1977) -- [ c.0 , c.177 ]

Биохимия человека Т.2 (1993) -- [ c.31 , c.306 , c.315 ]

Биохимия человека Том 2 (1993) -- [ c.306 , c.313 , c.315 ]

Биохимия Т.3 Изд.2 (1985) -- [ c.164 , c.165 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология