Прогрессивная мышечная дистрофия

V.l. Прогрессивная мышечная дистрофия 1V.2. Болезнь Хантингтона [c.24]

Первичные прогрессивные мышечные дистрофии (миопатии) — тяжелые заболевания с выраженной наследственной природой. Болезнь начинается обычно в детском или юношеском возрасте. Она проявляется в постепенной гибели мышечных клеток и замещении их соединительной тканью мышцы становятся все слабее и слабее и в конечном счете исчезают вовсе. Больные погибают обычно от инфекций. Исчезновение мышц происходит в результате действия кислых гидролаз, особенно протеиназ, освобождающихся из лизосом. Первичный дефект, ведущий к появлению лизосомных ферментов в цитозоле, неизвестен. [c.529]

Известно, что Ве участвует в аминокислотном обм ене и прежде всего в обмене триптофана, влияет на эритропоэз, лейкопоэз и обмен железа. Он показан при лечении следующих заболеваний [2] прогрессивная Мышечная дистрофия, м>1астения, себоррея, рвота и тошнота у беременных женщин, лучевая болгзнь, кишечные инфекции, спру, пеллагра и др. [c.152]

В д е л ь ш т е й н Э. А., Гусев Е. И. Сравнительные данные применения оксазила и галантамина при прогрессивных мышечных дистрофиях. Педиатрия, 1963, 12, 73. [c.48]

Подобные изменения в мышцах наблюдаются у человека при ранениях двигательных нервов, а также при некоторых расстройствах функций нервной системы. К тяжелым мышечным заболеваниям человека относится также прогрессивная мышечная дистрофия и ряд других функциональных расстройств мьшщ. В эксперименте заболевание, близкое к прогрессивной мышечной дистрофии, вызывается кормлением животных пищей, лишенной витамина Е. Изучение биохимических изменений в мышцах, наступающих при атрофии н дистрофии, пoкaзaJЮ, что нарушения физиологической функции мышц сопровождаются глубокими изменениями в обмене углеводов, фосфорных соединений и азотистых веществ, включая белки. При заболеваниях мышц уменьшается содерлоние гликогена в них, изменяется активность гликолитических и других ферментов, уменьшается содержание креатинфосфорной и адепозиитрифосфорной кислот. Мышцы теряют способность нормально использовать питательные вещества, нарушается, как принято говорить, их трофика (отсюда название атрофия и дистрофия ). [c.555]

IV. 1. Прогрессивная мышечная дистрофия. Как показано Степановой и Гринио (1968), при этом заболевании у детей содержание карнозина в мышцах снижается по мере их атрофии. Относительно контроля уровень падает в 1,8 - 2,4 раза, причем интенсивность снижения соответствует глубине мышечной атрофии. Другие заболевания, сопровождающиеся атрофией мышечной ткани (спастический тетрапарез), также протекают на фоне снижения уровня карнозина. По мнению авторов, вероятным объяснением этого факта является дефицит системы синтеза карнозина в мышцах (Степанова, Г ринио, 1968), [c.56]

Показания. Нарушения белкового обмена при кахексии различного генеза, астения, остеопороз, хронические заболевания печени и почек, период реконвалесценции после тяжёлых травм, операций, ожогов, тяжёлые инфекционные заболевания, сопровождающиеся потерей белка, диабетическая ретинопатия, прогрессивная мышечная дистрофия, синдром Вердни-га-Хоффмана, рак молочных желёз, апластические анемии, коррекция катаболических эффектов глюкокортикоидов. [c.388]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология