Моча гликозаминогликаны

Таблица 4.6. Выделение сульфатированных гликозаминогликанов с мочой при мукополисахаридозах [1029]

Существуют болезни, при которых нарушается обмен анионогенных гликозаминогликанов, и некоторые анионогенные гликозаминогликаны могут аккумулироваться в органах и тканях или могут удаляться с мочой. Имеются данные о том, что эти гликозаминогликаны отличаются от своих аналогов здоровых организмов по степени полимеризации. Большинство методов, отличных от хроматографии, занимает слишком много времени, чтобы иметь практическую ценность. Здесь мы кратко описываем хроматографический метод, предложенный рядом авторов [14]. Образец хондроитин-4-сульфата при хроматографировании на колонке с сефадексом 0-200 давал широкий пик, соответствующий множеству полимеров, присутствующих в образце. Из этой фракции выделяли узкие фракции и определяли молекулярные массы соединений в каждой из них любым подходящим методом, например таким, как метод определения коэффициента диффузионного осаждения (результаты неожиданно показали, что эти фракции не слишком отличаются по молекулярным массам), и вычерчивали зависимость удерживаемых объемов от найденных молекулярных масс. Все вышеуказанное необходимо осуществить в связи с тем, что отсутствует идентичность зависимости логарифма молекулярной массы от относительного времени удерживания, полученной этим методом, и аналогичного калибровочного графика любого стандартного белка. Преимущество этого метода, однако, состоит в том, что дерматансульфат, хонд-роитин-6-сульфат и гепаритинсульфат также подчиняются этой зависимости. [c.143]

Электронно-микроскопические исследования позволили прояснить ситуацию Было установлено, что запасные соединения откладываются в вакуолях округлой формы, напоминающйх лизосомы, которые можно визуализировать у экспериментальных животных после введения им неме-таболизируемых соединений Поэтом) был сделан вывод, что эти вакуоли представляют собой лизосомы, наполненные непереваренными или лишь частично расщепленными гликозаминогликанами [1129] Это подтвердилось и для других тканей Хотя дефекты метаболизма оставались неисследованными, нарушения отнесли к лизосомным болезням, так как они сопровождались явной перегрузкой системы лизосом Важнейшая функция лизосом заключается в гидролитическом расщеплении макромолекул, поэтому представлялось вероятным, что отложение избыточных запасных веществ связано с недостаточностью гидролитических ферментов лизосом Другим доказательством нарушения метаболизма гликозаминоглика-нов было избыточное выделение этих соединений с мочой Табл 4 6 дает некоторое [c.30]

У больных мукополисахаридозами основу структуры гликозаминогликанов соединительной ткани составляют те же крупные протеогликановые образования, которые обнаруживаются и в норме. Отсюда следует, что их синтез не нарушается в результате дефекта фермента. В тканях, где наблюдается аномальное отложение гликозаминогликанов, а также в моче эти молекулы варьируют по длине и имеют меньшие размеры. Это позволяет предполагать, что в клетках происходит расщепление максимально возможного числа связей перед тем, как процесс блокируется из-за дефекта специфического фермента, необходимого для отщепления очередного остатка. [c.33]

Лабораторные исследования неспецифичны Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию. [c.416]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология