Ветвящий фермент в синтезе гликогена

Ряд других, довольно редко встречающихся наследственных заболеваний также вызван накоплением гликогена, которое обусловлено по существу той же причиной, а именно сильным ингибированием процесса расщепления гликогена в гликолитическом метаболизме, что в свою очередь связано с недостаточной активностью какого-нибудь из ферментов фос-фофруктокиназы, киназы фосфорилазы печени, фосфорилазы печени или глюкозо-6-фосфатазы печени. В последнем случае накопление гликогена объясняется тем, что его запасы не поступают из печени в кровь в виде свободной глюкозы. При одном из таких заболеваний имеет место нехватка ветвящего фермента, участвующего в синтезе гликогена, в результате чего образующийся гликоген содержит необычно длинные неразветвленные ветви. Другая же форма заболевания связана с недостатком фермента, ответственного за расщепление гликогена в точках ветвления, в результате чего легко из печени может удаляться лишь ограниченное количество глюкозы, образующейся в результате расщепления только наружных неразветвленных ветвей гликогена. [c.510]

Приведенные наблюдения позволяют высказать предположение, касающееся одной из загадок синтеза крахмала. Суть ее в следующем. Разветвленный компонент крахмала амилопектин, по-видимому, синтезируется в основном так же, как гликоген. Единственная разница состоит в том, что внешние цепи амилопектина удлиняются до того, как образуются новые ветви. Особый ветвящий фермент (Q-фермент), подобный соответствующему ферменту синтеза гликогена, переносит часть цепи на ОН-группу остатка глюкозы, включенного в прилегающую и параллельно расположенную полисахаридную цепь. В гранулах крахмала амилоза и амилопектин тесно переплетены друг с другом как же случается, что ветвящий фермент никогда не присоединяет боковых ветвей к неразветвленным цепям амилозы Одна из причин может состоять в том, что линейные цепочки амилозы ориентированы в противоположном направлении по сравнению с цепями амилопектина. Невосстанавливающие концы молекул амилозы могут оказаться направленными к центру гранул крахмала, а удлинение по механизму встраивания может идти с восстанавливающих концов. Понятно, что по мере роста гранулы эти концы должны постоянно отодвигаться к периферии [12]. Мы приводим это сугубо умозрительное рассуждение исключительно с целью показать, что в проблеме синтеза полисахаридов имеется множество нерешенных вопросов. [c.537]

Гликоген, легкомобилизуемая форма топливного резерва, представляет собою разветвленный полимер, состоящий из остатков глюкозы. Большинство глюкозных компонентов в гликогене связаны между собою а-1,4-гликозидными связями. Примерно при каждом десятом остатке имеется ветвь, обусловленная наличием а-1,6-гликозидной связи. Гликоген в больших количествах присутствует в мышцах и в печени, где он хранится в цитоплазме в форме гидратированных гранул. Большинство молекул гликогена распадаются до глюкозо-1-фосфата под действием фосфорилазы. Гликозидная связь между С-1 концевого остатка и С-4 соседнего остатка расщепляется ортофосфатом с образованием глюкозо-1-фосфата который может обратимо превращаться в глюкозо-б-фосфат. Точки ветвления разрушаются при согласованном действии двух других ферментов - трансферазы и а-1,6-глюк озидазы. Последний фермент (известный также как фермент, разрывающий связи в местах ветвления) катализирует гидролиз а-1,6-связей, приводящий к образованию свободной глюкозы. Синтез гликогена идет иным путем. UDP-глюкоза, активированный промежуточный продукт в синтезе хликогена, образуется из глюкозо-1-фосфата и UTP. Г ликоген Синтаза катализирует перенос глюкозы от UDP-глюкозы к С-4 гидроксильной группы концевого остатка в растущей молекуле гликогена. Ветвящий фермент превращает некоторые из а-1,4-связей в а-1,6-связи. [c.135]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология