Лимонная кислота с мол. кристал

Структура и функция митохондрий. Митохондрии - это цитоплазматические органеллы. Их количество и форма варьируют в зависимости от функции клетки. Например, у млекопитающих в клетках печени имеется по 1000-1500 митохондрий. Все они имеют общие структурные особенности матрикс, внутреннюю и внешнюю мембрану (рис. 2.98). Внутренняя мембрана образует характерные складки иногда в виде крист , иногда в виде трубочек . Митохондрии осуществляют важные биохимические функции, в частности, именно в них происходит аэробное окисление. Вот почему эти органеллы часто называют энергетической фабрикой организма. Энергия хранится в АТР (аденозинтрифосфат). Из трех энергетических источников нашей пищи аминокислоты и жиры подвергаются распаду только в результате аэробного окисления, которое происходит в митохондриях. Кроме того, в них осуществляется цикл лимонной кислоты. Мембрана митохондрий содержит упорядоченную мультиферментную систему, а распределение ферментов в функционально значимом порядке гарантирует упорядоченную последовательность биохимических реакций. [c.146]

Рис. 17-2. Биохимическая анатомия митохондрий. Указана локализация ферментов цикла лимонной кислоты, цепей переноса электронов, ферментов, катализирующих окислительное фосфорилирование, и внутреннего пула коферментов. Во внутренней мембране одной митохондрии печени может находиться свыше 10000 наборов цепей переноса электронов и АТР-синтетазных молекул. Число таких наборов тем больше, чем больще площадь поверхности внутренней мембраны. Митохондрии сердца с их многочисленными кристами содержат в 3 раза больше таких наборов, чем митохондрии печени. Внутренний пул коферментов и промежуточных продуктов функщю-нально изолирован от соответствующего пула цитоплазмы. Подробно структура митохондрий описана в гл. 2.

Хотя у мутантов petite нет митохондриального синтеза белка и поэтому они не образуют митохондрий, способных синтезировать АТР, тем не менее > них есть митохондрии с нормальной наружной мембраной, но с плохо развитыми кристами внутренней мембраны (рис. 7-72). В таких митохондриях имеются практически все митохондриальные белки, кодируемые ядерным геномом и переносимые в органелл> из цитозоля, в том числе ДНК- и РНК-полимеразы, все ферменты цикла лимонной кислоты и большинство белков внутренней мембраны. Это наглядно демонстрирует нреобладаюшую роль ядерного генома в биогенезе митохондрий. Кроме того, ясно, что органеллы, способные делиться надвое, могут неопределенно долго воспроизводиться в цитоплазме нролиферируюших эукариотических клеток даже нри полном отсутствии собственного генома. Многие биологи полагают, что таким же путем обычно воспроизводятся пероксисомы (разд. 8.5.2). [c.496]

Митохондрия окружена двумя мембранами, разделенными межмембранным пространством. Внешняя мембрана проницаема для всех малых молекул проницаемость же внутренней мембраны гораздо ниже, она избирательна. Субстраты, разумеется, должны поступать в митохондрию, а АТФ, образующийся в результате реакции, должен локидать ее. Во внутренней мембране с ее большими выпячиваниями — кристами —локализована дыхательная цепь. Точнее, метаболический водород (полученный, например в цикле лимонной кислоты) реагирует с внутренней мембраной только на ее внутренней поверхности, т. е. со стороны так называемого матрикса. Митохондриальный синтез нуклеиновой кислоты и белка 19, А) на рибосомах тоже локализован во внутреннем пространстве. Межмембранное пространство не принимает непосредственного участия в реакциях, приводящих к окислительному фосфорилированию, однако оно вполне может иметь непрямые и регуляторные функции в нем содержится много ферментов. [c.179]

Хотя у мутантов petite нет митохондриального синтеза белков и поэтому нормальных митохондрий не образуется, тем не менее такие мутанты содф-жат промитохондрии, которые в известной мере сходны с обычными митохондриями, имеют нормальную наружную мембрану и внутреннюю мембрану со слабо развитыми кристами (рис. 9-66). В промитохондриях имеются многие ферменты, кодируемые ядерными генами и синтезируемые на рибосомах цитоплазмы, в том числе ДНК- и РНК-полимеразы, все ферменты цикла лимонной кислоты и многие белки, входящие в состав внутренней мембраны. Это наглядно демонстрирует преобладающую роль ядерного генома в биогенезе митохондрий. [c.60]

ИЗ сферических головок, соединенных с мембраной тонкими перемычками. Итак, различают следующие основные отделы митохондрий наружная мембрана, межмембранное пространство, внутренняя мембрана, отделяющая межмембранное пространство от матрикса (рнс. 12.7). Поскольку митохондрии печени содержат много ферментов, не относящихся к циклу лимонной кислоты или переносу электронов, кристы в них неплотно упакованы. Митохондрии сердечной мышцы, в которых почти не происходит иных процессов, кроме реакций цикла лимонной кислоты, окисления жирных кислот и переноса электронов, характеризуются исключительно плотноупа-кованными кристами. [c.419]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология