Карбамоилфосфат-синтетаза аммиак

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Основная часть аммиака для карбамоилфосфат-синтетазы I поставляется из кишечника. Кроме того, аммиак может образоваться и в самих гепатоцитах путем дезаминирования аминокислот, а также гидролиза глутамина. [c.238]

Образовавшийся свободный аммиак вместе с двуокисью углерода, источником которой служит в митохондриях процесс дыхания, немедленно же используется для образования карбамоилфосфа-та в АТР-зависимой реакции, протекающей в митохондриальном матриксе. Эту реакцию катализирует фермент, называемый карбамоилфосфат-синтпетазой 1. Римская цифра I добавлена к его названию для того, чтобы отличать эту митохондриальную форму фермента от его цитозольной формы-карбамоилфосфат-синтетазы II. У этой последней другая функция-она участвует в биосинтезе нуклеотидов (гл. 22). Реакция, протекающая в митохондриях, описывается уравнением [c.592]

Вскоре стало ясно, что глутамин и аспарагин следует рассматривать как растворимые и нетоксичные переносчики дополнительного количества аммиака, заключенного в их амидных группах. Под действием активной синтетазы из глутамата и аммиака образуется глутамин [уравнение (14-12), стадия г], а под действием другого фермента происходит перенос амидного азота на аспартат с образованием аспарагина [уравнение (14-12), стадия д]. Амидный азот глутамина используется в многочисленных биохимических процессах, в том числе в образовании карбамоилфосфата [уравнение (14-12), стадия е разд. В, 2], глюкозами-на [уравнение (12-4)], NAD+ (разд. И), пуринов (разд. Л,3), СТР (разд. Л, 1), tt-аминобензоата (разд, 3,3) и гистидина (разд. К). [c.89]

Центральное место в азотистом обмене у микроорганизмов занимает глутамин, так как обычно не свободный аммиак, а его амидная группа служит донором азота при синтезе триптофана, АМР, СТР, глюкозамин-6-фосфата, гистидина и карбамоилфосфата. Кроме того, а-аминогруппа глутамина используется в качестве источника азота для синтеза глицина и аланина, осуществляемого при действии специфических трансами-наз. Естественно было ожидать, что именно глутамин-синтетаза как первый фермент сильно разветвленного пути, ведущего к синтезу широкого круга различных метаболитов, служит первичной мишенью для регуляторных воздействий. Однако механизм регуляции активности этого фермента, установленный Э. Стэдманом и его сотрудниками, оказался необычайно сложным. [c.108]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология