Карбамоилфосфат-синтетаза

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Основная часть аммиака для карбамоилфосфат-синтетазы I поставляется из кишечника. Кроме того, аммиак может образоваться и в самих гепатоцитах путем дезаминирования аминокислот, а также гидролиза глутамина. [c.238]

Первая стадия ассимиляции КН/ (начало О. ц.) - синтез карбамоилфосфата (см. схему, р-ция I). Р-ция необратима и катализируется карбамоилфосфат-синтетазой, к-рая активна только в присут. К-ацетилглутаминовой к-ты. Необходимый для этой р-ции СО2 образуется в трикарбоновых кислот цикле. [c.409]

Образовавшийся свободный аммиак вместе с двуокисью углерода, источником которой служит в митохондриях процесс дыхания, немедленно же используется для образования карбамоилфосфа-та в АТР-зависимой реакции, протекающей в митохондриальном матриксе. Эту реакцию катализирует фермент, называемый карбамоилфосфат-синтпетазой 1. Римская цифра I добавлена к его названию для того, чтобы отличать эту митохондриальную форму фермента от его цитозольной формы-карбамоилфосфат-синтетазы II. У этой последней другая функция-она участвует в биосинтезе нуклеотидов (гл. 22). Реакция, протекающая в митохондриях, описывается уравнением [c.592]

Карбамоилфосфат-синтетаза I представляет собой регуляторный фермент положительным, или активирующим, модулятором служит для нее К-ацетилглу-тамат. Карбамоилфосфат (рис. 19-19) принадлежит к высокоэнергетическим соединениям его можно считать активированным донором карбамоильных групп. Отметим, что при образовании одной молекулы карбамоилфосфата используются концевые фосфатные группы двух молекул АТР. [c.592]

Фермент, предшествующий в метаболическом пути АТКазе, — карбамоилфосфат—синтетаза (рис. 2.9) — также регулируется как пуриновыми, так и пиримидиновыми нуклеотидами [33—35]. UMP, UDP и UTP [c.27]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология