Митохондриальный матрикс

Рис. 17-19. Сопряжение переноса электронов с синтезом АТР в свете хемиосмотической гипотезы. Согласно этой гипотезе, цепь переноса электронов можно представить себе как насос, перекачивающий ионы Н" . Энергия, высвобождаемая при переносе электронов, используется для перемещения ионов Н" из митохондриального матрикса наружу, что приводит к возникновению электрохимического Н -градиента с более высокой концентращ1вй ионов Н в наружной водной фазе. Этот же процесс ведет к появлению трансмембранного электрического потенциала - наружная сторона мембраны оказывается электроположительной.

Рис. 1. Механизм переноса ионов Н , постулируемый хемиосмотической гипотезой. Предполагается, что последовательные переносчики дыхательной цепи (А—Р) образуют три Н -переносящие петли . Каждая такая петля переносит из митохондриального матрикса наружу два иона Н через переносчик (красные стрелки), транспортирующий восстановительные эквиваленты в виде атомов водорода.

РИС. 9-1. Последовательность реакций р-окисления. Слева окисление СоА-производных жирных кислот справа окисление сукцината. Обе последовательности реакций протекают внутри митохондрий эукариотических клеток и катализируются специфическими ферментами по-видимому, все эти ферменты (за одним исключением) растворены в митохондриальном матриксе. FAD означает особый вид FAD-производного, обнаруженного в сукцинат-дегидрогеназе (гл. 8, разд. И, 3) этот фермент прочно связан с внутренней митохондриальной мембраной. [c.309]

Рис. 27.3. Интеграция обмена веществ в клетке в цвете — митохондриальный матрикс

Дополнительным участником дыхательной цепи является железосерный белок FeS (негемовое железо). Он участвует в окислительно-восстановительном процессе, протекающем по одноэлектронному типу. Первый участок локализации FeS находится между ФМП и KoQ, второй - между цитохромами Ь и с . Это соответствует тому факту, что со стадии ФМП путь протонов и электронов разделяется первые накапливаются в митохондриальном матриксе, а вторые идут на гидрофобные переносчики - KoQ и цитохромы. [c.310]

Наиболее детально вопрос о распределении биохимических процессов между клеточными органеллами изучен на примере митохондрий. Главным назначением митохондрий является окислительное фосфорилирование. В митохондриях происходят такие процессы, как цикл трикарбоновых кислот, окисление жирных кислот, собственно окислительное фосфорилирование и некоторые другие превращения, о которых будет сказано ниже. Системы, осуществляющие перечисленные процессы, распределены между различными отделами митохондрий. Так, комплекс белков, осуществляющих перенос электронов от NAD-Н к молекулярному кислороду и сопряженное фосфорилирование АДФ, полностью вмонтирован во внутреннюю митохондриальную мембрану. Цикл трикарбоновых кислот функционирует в митохондриальном матриксе, за исключением стадии дегидрирования сукцината, которое осуществляется с помощью сукцинат дегидрогеназы, также входящей в состав внутренней мембраны. Пируватдегидрогеназный комплекс и система ферментов, катализирующих окисление жирных кислот, поставляющие ацетил-СоА в цикл трикарбоновых кислот, целиком сосредоточены в матриксе. [c.433]

Участвуют оба компартмента — цитозоль и митохондриальный матрикс Глюконеогенез. Синтез мочевины. Синтез гема [c.448]

Механизм окислительного фосфорилирования. Существует несколько теорий, объясняющих механизм тканевого дыхания (окисления) и его сопряжения с фосфорилированием. Наибольшее подтверждение получила теория, разработанная английским биохимиком П. Митчеллом (1961 — 1966). Согласно этой теории, получившей название хемиосмотическая , или протондвижущая , свободная энергия движущихся по дыхательной цепи электронов используется для перекачивания протонов (Н ) через внутреннюю мембрану митохондрий из матрикса во внутримембранное пространство. Это приводит к изменению числа протонов водорода на наружной и внутренней мембранах митохондрий, в результате чего возникает электрохимический градиент протонов водорода (ЛрН) на мембране (рис. 21). За счет протонного градиента ионы водорода возвращаются снова в митохондриальный матрикс через каналы, образованные специальным белком Рц и ферментом Н -АТФ-синтетазой. При этом энергия протонного потенциала используется для синтеза АТФ с участием Н -АТФ-синтетазной системы. Синтез АТФ возможен только при определенной величине протонного потенциала. Если его величина на мембране мала, то АТФ-синтетаза будет функционировать как АТФ-аза, т. е. катали- [c.58]

В цитозоле в этой реакции возникает оксалоацетат, который не имеет транспортных систем возврата внутрь митохондрии, так как мембрана для этого соединения непроницаема. В цитозоле есть фермент - малатдегидрогеназа, восстанавливающая оксалоацетат до малата, который по дикарбоксилат-транспортной системе возвращается в митохондриальный матрикс. Челночный цикл завершается. [c.302]

Ионы Н из окружающей среды вновь устремляются внутрь, т. е. в митохондриальный матрикс, на этот раз по электрохимическому градиенту через молекулы -АТРазы. Этот переход ионов из зоны с более высокой в зону с более низкой их концентрацией сопровождается выделением свободной энер-П1И, за счет которой и синтезируется АТР. [c.531]

Молекула жира состоит из трех остатков жирных кислот, присоединенных эфирными связями к молекуле глицерола. Такие триацилглицеролы (триглицериды) неполярны и практически нерастворимы в воде - в цитозоле они образуют жировые капельки (рис. 7-9). В адипоцитах — клетках жировой ткани - одна большая капля жира занимает почти весь клеточный объем крупные жировые клетки специализированы для хранения жира. Мелкие жировые капельки обычны для таких клеток, как волокна сердечной мышцы, использующие энергию расщепления жирных кислот жировые капли в этих клетках часто бывают тесно связаны с митохондриями (рис. 7-Ю). Во всех клетках ферменты наружной и внутренней мембран митохондрий участвуют в переносе жирных кислот, извлеченных из молекул жира, в митохондриальный матрикс. В матриксе каждая молекула жирной кислоты (в виде ацил-СоА) полностью расщепляется в цикле реакций, за каждый оборот которого она укорачивается с карбоксильного конца на два атома углерода и образуется одна молекула ацетил-СоА (рис. 7-11). Дальнейшее окисление ацетил-СоА происходит в цикле лимонной кислоты. [c.435]

Два электрона, оставшиеся после выведения в среду двух ионов Н , возвращаются обратно, т. е. переходят на другую сторону мембраны, с помощью переносчика (серые стрелки), транспортирующего восстановительные эквиваленты в виде электронов. На каждую пару электронов, поступающих от субстрата ЕНг на кислород, эти три петли переносят из митохондриального матрикса в среду шесть ионов водорода (3-2 = 6Н ). Предполагается, что все компоненты дыхательной цепи фиксированы на мембране. Этим обеспечивается их необходимое расположение друг относительно друга. [c.533]

Сложные эфиры карнитина и жирных кислот способны проходить через внутреннюю мембрану митохондрий и проникать в митохондриальный матрикс. В отличие от СоА-эфиров жирных кислот они содержат не тиоэфирную, а кислородно-эфирную связь. Карнитин [c.554]

Было обнаружено, что усиливающее гликолиз действие является свойством, внутренне присущим мембранам митохондрий. Это действие можно наблюдать не только на интактных митохондриях, но и на фрагментах печеночных митохондрий, сохраняющих способность к дыхательному фосфорилированию. Фрагменты мембран митохондрий и растворимая фракция митохондрий (т. е. в основном митохондриальный матрикс) были получены нами по описанному в литературе способу [14] из отмытых печеночных митохондрий. В табл. 2 представлены результаты определения скорости гликолиза РФ при добавлении фрагментов митохондрий и растворимой фракции митохондрий. Видно, что обе фракции — первая в большей степени, вторая—в меньшей—усиливают гликолиз РФ. Можно представить себе, что усиливающий фактор продуцируется внутренней мембраной, где, как известно, сосредоточена система [c.109]

Топливом для окислительного метаболизма в митохондриях служат главным образом жирные кислоты и пируват. образуемый в результате гликолиза в цитозоле. Эти вещества избирательно транспортируются из цитозоля в митохондриальный матрикс, где распадаются до двухуглеродных групп, присоединенных к ацетилкофермент / А (ацетил-СоА, рис. 7-8). В составе молекулы ацетил-СоА каждая ацетильная группа поступает затем в цикл лимонной кислоты для дальнейшего расщепления. Процесс заканчивается переносом по дыхательной цепи богатых энергией электронов, извлеченных из ацетильной группы. [c.434]

Одним из главных факторов, определяющих скорость окисления жирных кислот, является скорость их проникновения в митохондрии [10, 11]. В то время как некоторые из жирных кислот с длинной цепью (примерно 30% общего количества жирных кислот) проникают в митохондрии как таковые и превращаются в СоА-производные уже в митохондриальном матриксе, большая часть жирных кислот активируется в ацил-СоА-производные вне митохондрий. Проникновение таких ацил-СоА-производных через внутреннюю мембрану митохондрии значительно облегчается в присутствии карнитина (у-триметиламино-р-оксибутирата) [c.314]

Другая особенность внутренней митохондриальной мембраны — это наличие при определенных условиях выростов на ее внутренней поверхности (обращенной в сторону митохондриального матрикса). Фер-иаидес-Моран, открывший эти частицы в 1962 г., предположил, что в< яих могут содержаться ферменты системы переноса электронов. ОднакО последующие йсследоваиия показал и,< чтб дто не так. Как оказалось, в< частицах е мод. 85 ООО, прикрепленных к [c.392]

Где же внутри митохондрии локализованы специфические Ф >ММ1 -ты Один из подходов к выяснению этого вопроса состоит в исследовании выхода ферментов из митохондрий. Некоторые ферменты легко выходят наружу в гипотонической среде. Другие освобождаются только при действии ультразвука, из чего следует, что они находятся в митохондриальном матриксе. Ряд ферментов, в том числе цитохромы и флавоиротеиды, действующие на сукцинат и NADH, настолько прочно связаны с митохондриальными мембранами, что могут быть солюбилизированы только после обработки детергентами. Согласно существующим представлениям, эти прочно связанные ферменты встроены во внутреннюю мембрану. [c.393]

Следующая стадия называется сукцинатдегидрогеназной. Акцептором водорода в данной реакции является ФАД. Поскольку он постоянно связан с белковой частью, то сукцинатдегидрогеназу (СДГ) часто называют флаво-протеином. Особенностью СДГ является абсолютная стереоспецифичность при отщеплении атомов водорода только в трянс-положении, в результате образуется только транс-изомер - фумаровая кислота. Другая особенность СДГ - связь с мембранами митохондрий, в то время как остальные ферменты ЦТК находятся в растворенном состоянии в митохондриальном матриксе. [c.84]

Рис. 10.11. Малат-аспартатнаячелночная системадля переноса восстанавливающих эквивалентов от цитозольного НАДН в митохондриальный матрикс. Объяснение в тексте.

Эта ферментная система, названная фос-фат-транслоказой, специфична в отношении фосфата она также ингибируется некоторыми химическими агентами. В результате совместного действия фос-фат-транслоказы и адениннуклеотид-транслоказы фосфат и ADP получают возможность проникнуть в митохондриальный матрикс, а АТР-выйти из митохондрий в цитозоль, туда, где протекает большая часть клеточных процессов, требующих затраты энергии. [c.537]

В цитозоле цитрат реагирует с HS-KoA и АТФ, вновь распадаясь на ацетил-КоА и оксалоацетат. Эта реакция катализируется АТФ-цитрат-лиа-зой. Уже в цитозоле оксалоацетат при участии цитозольной малатдегвдро-геназы восстанавливается до малата. Последний при помощи дикарбокси-латтранспортирующей системы возвращается в митохондриальный матрикс, где окисляется до оксалоацетата, завершая тем самым так называемый челночный цикл [c.382]

Какие из последующих утвержцений правильно описывают механизм окислительного фосфорилирования 1) функцией ЦПЭ является перенос электронов через внутреннюю мембрану в митохондриальный матрикс 2) энергия элекгронов, переносимых по ЦПЭ, трансформируется в энергию электрохимического градиента 3) однонаправленный транспорт Н в матрикс митохондрий создает фадиент pH 4) протонофоры разобщают тканевое дыхание и фосфорилирование 5) АТФаза осуществляет транспорт Н" в межмембранное пространство 6) энергия электрохимического градиента используется для синтеза АТФ [c.134]

Схема хемиосмотического сопряжения Митчелла показана на-рис. 13.7. Сопрягающей системой является мембрана. Донор водорода АНа (например, аскорбат) окисляется переносчиком электронов (например, цитохромом с) у внешней стороны мембраны,-Два электрона переносятся через мембрану по дыхательной цепп и посредством цитохромоксидазы передаются акцептору водорода В, т. е. кислороду. Акцептор присоединяет два протона из внутренней фазы митохондриального матрикса. Создается градиент концентраций протонов — их избыток во внешней и недостаток во внутренней жидкой фазе. Вследствие этого пронсходит перенос протонов через мембрану в противоположном направлении, в результате чего и реализуется фосфорилирование. Синтез одной молекулы АТФ приводит к поглощению днух протонов из внешней фазы и выделению двух протонов в матрикс. Митохондриальная мембрана работает как топливный элемент, в котором, разность электрохимических потенциалов создается за счет окислительно-восстановительного процесса. [c.433]

Процесс синтеза мочевины является необратимым, поскольку сопровождается значительным уменьшением свободной энергии (ts.G° = —40 кДж). Примечательна компартментализация цикла мочевины и связанных с ним реакций. Так, образование аммиака в реакциях трансдезаминирования, его включение в карбамоилфосфат и синтез цитруллина происходят в митохондриальном матриксе, а все последующие реакции (второй и третий этапы) — в цитозоле клетки печени. [c.394]

Безусловно, конкретные пути транспорта и комплектования тех или иных компонентов мембран требуют детального изучения. У митохондрий, например, часть мембранных структур (субъединиц белков и т. п.) синтезируется внутри митохондриального матрикса н затем переносится к внутренней мембране, в то время как другая часть синтезируется в шероховатом эндоплазматическом ретикулуме, вие митохондрии, и транспортируется к ней через всю цитоплазму. Б настоящее время биосинтез ряда мембранных систем изучен достаточно хорошо (Г. Шатц и др.). [c.589]

Согласно хемиосмотической теории ионы Н+, выведенные наружу за счет энергии переноса электронов, снова устремляются внутрь, т.е. в митохондриальный матрикс, через каналы, или поры , специального мембранного белка (Г ), который соединен с Гх-АТФ-син-тетазой (или обратимой АТФазой). Этот переход ионов Н из зоны с более высокой в зону с более низкой их концентрацией сопровождается выделением свободной энергии, за счет которой образуется Д 1н+ и синтезируется АТФ. [c.57]

Энергия, выделяемая при переносе электронов по дыхательной цепи от субстрата на кислород, может при определенных условиях вызвать перенос ионов Н из митохондриального матрикса в среду. В результате pH митохондриального матрикса повышается, а pH среды понижается, т.е. матрикс становится более щелочным, а среда, окружающая митохондрии, более кислой. Во внутренней митохондриальной мембране имеются, следовательно, какие-то насосы для ионов Н эти насосы используют свободную энергию потока электронов для перекачивания ионов Н наружу против градиента концентращад. Выкачивание ионов Н из митохондрий приводит к появлению мембранного электрического потенциала, потому что вследствие выхода этих ионов из матрикса в среду наружная сторона мембраны становится более электроположительной, а внутренняя-более электроотрицательной. Таким образом, перенос электронов создает электрохимический градиент ионов Н, включающий два компонента мембранный потенциал вносит больший вклад в энергию этого градиента [c.530]

Именно те свойства митохондрий, которые мы только что рассмотрели, послужили основой для разработки хемиосмотической гипотезы (рис. 17-19). Согласно этой гипотезе, функция переноса электронов, происходящего во внутренней митохондриальной мембране, заключается в том, чтобы откачивать ионы Н из матрикса митохондрии в наружную среду и таким путем создавать между двумя водными фазами, которые разделяет эта мембрана, градиент концентрации ионов Н с более кислым значением pH снаружи. Такой градиент, при котором концентрация ионов Н снаружи выше, чем внутри митохондрии, обладает потенциальной энергией (разд. 14.16). Хемиосмотическая гипотеза постулирует далее, что ионы Н , выведенные наружу за счет энергии переноса электронов, снова устремляются внутрь, в митохондриальный матрикс, через специальные каналы, или поры , для этих ионов в молекулах FoFi-АТРазы. В этом случае они перемещаются по градиенту концентрации и во время их перехода через молекулы АТРазы выделяется свободная энергия. Именно эта энергия и служит движущей силой для сопряженного синтеза АТР из ADP и фосфата. [c.531]

Гликоген нредставляет собой большой разветвленный полимер глюкозы, содержащийся в виде гранул в цитоплазме (рис. 7-12) синтез и распад гликогена с высокой степенью точности регулируется нуждами организма (см. разд. 12.4.1). При повышении потребности в глюкозе гликоген расщепляется с образованием глюкозо-1-фосфата. В процессе гликолиза шестиуглеродная молекула глюкозы (или родственного ей сахара) превращается в две трехуглеродные молекулы пирувата (см. разд. 2.3.2), еще сохраняющие большую часть энергии, которая может быть извлечена при полном окислении сахара Эта энергия высвобождается только после переноса пирувата из цитозоля в митохондриальный матрикс, где пируват подвергается воздействию мультиферментного комплекса, который крупнее рибосомы. - пируватдегидрогеназного комплекса. Этот комплекс, содержащий множественные копии трех ферментов, пяти коферментов и двух регуляторных белков, быстро превращает пируват в ацетил-СоА (при этом в качестве побочного продукта выделяется СОг) (рис. 7-13). Этот ацетил-СоА, так же как и ацетил-СоА, образующийся при окислении жирных кислот, поступает в цикл лимонной кислоты. [c.435]

Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема не только для ионов Н , ОН и К , но и для многих других ионизованных растворенных веществ. Каким же образом в таком случае попадают в митохондриальный матрикс такие заряженные частицы, как АВР " и фосфат , образующиеся в цитозоле при расщеплении АТР, и как новосинтезиро-ванный АТР (а окислительное фосфорилирование протекает внутри митохондрий) выходит из матрикса наружу [c.536]

В митохондриях печени внутренняя мембрана тоже содержит специфичные транспортные системы. Это системы для переноса пирувата, поступающего в митохондриальный матрикс из цитозоля, в котором он образуется для дикарбокси-латов, таких, как малат и сукцинат, и, наконец, для трикарбоксилатов-цитрата и изоцитрата. В митохондриях есть также транспортные системы, специфичные в отношении аспартата и глутамата. [c.537]

И. Окислительное фосфорилирование в инвертированных субмитохондриальных пузырьках. Согласно хемиосмотической гипотезе, во время переноса электронов из интактных митохондрий откачиваются наружу ионы Н, что приводит к возникновению градиента pH между двумя сторонами митохондриальной мембраны. Этот градиент pH заключает в себе энергию, благодаря которой ионы Н перемещаются в обратном" направлении-из окружающей среды в митохондриальный матрикс. При этом ионы Н проходят через молекулы FoFi-АТРазы, чем обеспечивается синтез АТР из ADP и Р,. Удалось показать, что полученные из внутренней митохондриальной мембраны инвертированные пузырьки, у которых FoFi-АТРазные головки обращены наружу (рис. 17-15), тоже способны к окислительному фосфорилированию. [c.549]

Сколько ионов Н содержится в одной митохондрии Хемиосмотическая гипотеза предполагает, что в результате переноса электронов ионы Н выталкиваются из матрикса митохондрий наружу, вследствие чего между двумя сторонами митохондриальной мембраны возникает градиент pH, при котором наружная фаза оказывается более кислой, чем внутренняя. Способность ионов Н диффундировать в обратном направлении, из окружающей среды в митохондриальный матрикс (где их концентрация ниже), служит, согласно этой гипотезе, движущей силой для синтеза АТР, катализируемого -АТРазой. В митохондриях, суспендированных в среде с pH 7,4, происходит окислительное фосфорилирование. Найдено, что pH митохондриального матрикса равен при этом 7,7. [c.550]

В печени дальнейшие превращения СоА-эфиров жирных кислот, образовавшихся в цитозоле, могут пойти по одному из двух главных путей. Один из них представляет собой окисление этих эфиров в митохондриях, а другой-превращение их в трнацилглицеролы и фосфолипиды под действием ферментов цитозоля. Какой будет фактическая судьба СоА-эфиров длинноцепочечных жирных кислот, зависит от скорости их поступления в митохондрии. Трехэтапный транспортный процесс, посредством которого отщепившиеся от цитозольных СоА-эфиров жирных кислот ацильные группы проникают через мембрану в митохондриальный матрикс (после присоединения к карнитину), регулирует скорость всего процесса окисления жирных кислот. Если ацильные группы проникли в митохондрии, то они обязательно будут здесь окислены и в конечном счете полностью превратятся в ацетил-СоА. [c.566]

Образовавшийся свободный аммиак вместе с двуокисью углерода, источником которой служит в митохондриях процесс дыхания, немедленно же используется для образования карбамоилфосфа-та в АТР-зависимой реакции, протекающей в митохондриальном матриксе. Эту реакцию катализирует фермент, называемый карбамоилфосфат-синтпетазой 1. Римская цифра I добавлена к его названию для того, чтобы отличать эту митохондриальную форму фермента от его цитозольной формы-карбамоилфосфат-синтетазы II. У этой последней другая функция-она участвует в биосинтезе нуклеотидов (гл. 22). Реакция, протекающая в митохондриях, описывается уравнением [c.592]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология