Справочник химика 21

Химия и химическая технология

Статьи Рисунки Таблицы О сайте English

Гипоксантин-гуанин подагра

    При правильном лечении подагра не очень опасн К значительно более грозным последствиям ведет сходное рушение обмена, известное как синдром Леша — Нихана В этом случае наблюдается дефект реутилизирующего фед мента, гипоксантин-гуанин — фосфорибозилтрансферазы. Сво бодные пурины вместо их повторного использования окисля ются в мочевую кислоту, вызывая симптомы подагры. Болезнь характеризуется умственной отсталостью, неодолимым стрему лением больных младенцев кусать себе руки, повреждая в руки, и десны. Пока не найдено никаких средств, способныЯ[ сколько-нибудь облегчить состояние больных.  [c.172]


    Избыточное образование мочевой кислоты является причиной появления такой болезни, как подагра - воспаление суставов, вызванное осаждением кристаллов натриевой соли мочевой кислоты. Главное биохимическое проявление подагры - повышенное содержание мочевой кислоты в сыворотке крови, что вызвано, видимо, частичной недостаточностью гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, фермента, катализирующего синтез ИМФ и ГМФ из готовых фрагментов. При этом происходит заметное ускорение биосинтеза пуринов de novo, так как уменьшается синтез ГМФ и ИМФ из готовых остатков и увеличению ФРПФ, избыточное количество ФРПФ ускоряет синтез пуринов. [c.438]

    Повышение показателя имеет место при подагре, преэклампсии, эклампсии, лейкозе, полицитемии, терапии противолейкозными препаратами и многими другими препаратами, при почечной недостаточности, болезни накопления гликогена (тип I), синдроме Леша—Найхана (Х-сцепленный дефицит гипоксантин-гуанин—фосфорибозилтрансферазы), при синдроме Дауна. Высокий уровень мочевой кислоты в крови характерен для филиппинцев. [c.380]

    Повышение показателя имеет место в 25—30% случаев подагры и объясняется повышенным синтезом мочевой кислоты. Повышение синтеза и экскреции мочевой кислоты характерно для миелопроли-феративных заболеваний. Синдром Леша—Найхана (дефицит гипоксантин-гуанин—фосфорибозилтрансферазы) и болезни накопления гликогена также могут сопровождаться урикозурией. [c.381]

    Гиперурикемия обычно имеет наследственный характер среди родственников больного подагрой гиперурикемия обнаруживается во много раз чаще, чем в случайной подборке людей. Известна тяжелая форма гиперурикемии — синдром Леша—Найхана, которая наследуется как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой (проявляется у детей-мальчиков). У таких детей кроме симптомов, характерных для подагры, наблюдаются церебральные параличи, нарушения интеллекта, попытки наносить себе раны (укусы губ, пальцев). Эта болезнь связана с дефектом гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, катализирующей превращение гипоксантина и гуанина в ИМФ и ГМФ соответственно ( путь спасения ) активность этого фермента у больных в тысячи раз ниже, чем в норме. Вследствие этого гипоксантин и гуанин не используются повторно для синтеза нуклеотидов, а целиком превращаются в мочевую кислоту, что и ведет к [c.371]

    Биохимические нарушения, лежащие в основе большинства случаев подагры, выяснить не удается. По всей вероятности, подагра - результат различных врожденных нарушений метаболизма, общее проявление которых состоит в избыточном образовании уратов. У некоторых больных с такой аномалией имеется частичная недостаточ ность гипоксантин-гуанин-фосфори-бозилтрансферазы, фермента, катализи- [c.275]


    Лечение подагры аллопуринолом приводит к двум биохимическим последствиям. Во-первых, подавляется превращение гипоксантина в мочевую кислоту, в результате чего накапливается гипоксантин, который выводится легче (он более растворим), чем мочевая кислота. Это облегчает решение клинических проблем, связанных с расщеплением АМР. Во-вторых, ингибируется также превращение гуанина в мочевую кислоту. При этом накапливается ксантин, который, к сожалению, растворяется еще хуже, чем мочевая кислота. Это служит причиной образования ксанти-новых камней. Поскольку основной путь образования ксантина из гипоксантина подавлен аллопуринолом, уровень распада GMP ниже уровня распада АМР, и вероятность возникновения ксантиновых камней при лечении подагры аллопуринолом меньше, чем при отсутствии лечения. [c.724]

    Полиморфизм ферментов, участвующих в синтезе пуриновых нуклеотидов de novo, сопровождается образованием белков с низкой ферментативной активностью или нечувствительных к действию аллостерических эффекторов. При этом нарушается регуляция синтеза пуриновых нуклеотидов по механизму отрицательной обратной связи. Избыточно синтезирующиеся нуклеотиды подвергаются катаболизму, и образование мочевой кислоты повышается. Тот же результат получается при снижении активности путей спасения пуринов, Аденин, гуанин и гипоксантин не используются повторно, превращаются в мочевую кислоту, и возникает гипер-урикемия. В норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови составляет 0,15—0,47 ммоль/л, в суточной моче — 400—600 мг. Следствием гиперури-кемии (состояния организма, при котором содержание мочевой кислоты в сыворотке крови превышает уровень растворимости) является кристаллизация уратов в мягких тканях и связках, вызывающая воспалительный процесс, которой называется подагрой. [c.259]


Смотреть страницы где упоминается термин Гипоксантин-гуанин подагра: [c.45]    [c.46]    [c.146]    [c.372]    [c.424]   
Генетика человека Т.3 (1990) -- [ c.146 ]




ПОИСК





Смотрите так же термины и статьи:

Гипоксантин

Гуанин



© 2025 chem21.info Реклама на сайте