Нарушение белка, активирующего фермент

Нарушение белка, активирующего фермент [c.6]

СЯ в повышении активности различных ферментов. Входя в состав витамина В , весьма активно влияющего на поступление азотистых веществ и увеличение содержания хлорофилла и аскорбиновой кислоты, К. активирует биосинтез и повышает содержание белкового азота в растениях, а также играет значительную роль в ряде процессов, происходящих в живом организме. В повышенных концентрациях К. весьма токсичен, прием внутрь большой дозы К. может вызвать быструю гибель. У лиц, подвергавшихся хроническому воздействию соединений К., снижается артериальное давление, в тканях наблюдается увеличение содержания молочной кислоты, нарушаются функции печени. При этом выраженные, клинические проявления могут быть стертыми или отсутствовать вовсе. Изменения в углеводном обмене связаны с нарушениями в эндокринных отделах поджелудочной и щитовидной желез. Нарушения углеводного обмена изменение формы гликемической кривой (уплощение), нарушение толерантности к глюкозе. Ионы К. вступают в хелатные комплексы с белками, разрушающими последние. Нарушается активность мембранных ферментов, что ведет к увеличению проницаемости клеточньгх мембран, повышению в крови уровня трансаминаз, лактатдегидрогеиазы, альдолазы. Действие К. и его соединений на организм приводит к расстройствам со стороны дыхательных путей и пищеварительного тракта, нервной системы, влияют на кроветворение, а также нарушают многие обменные процессы, избирательно действуют на обмен и структуру сердечной мышцы. Все это позволяет считать К. ядом общетоксического действия. [c.457]

Во многих клетках существуют также механизмы, дающие им возможность синтезировать ферменты для репарации ДНК, так сказать, в аварийных ситуациях, в ответ иа серьезные повреждения ДНК. Среди примеров такого рода лучше всего изучен SOS-ответ (SOS-репарация) у Е. со/г. У этой бактерии любое нарушение репликации ДНК, вызванное ее повреждением, ведет к появлению сигнала (таким сигналом служит, по-видимому, избыток одноцепочечной ДНК), усиливающего транскрипцию более чем 15 различных генов, многие из которых кодируют белки, участвующие в ренарапии ДНК. Сигнал активирует у Е. соИ белок (см. разд. 5.4.4), который затем разрушает другой белок - отрицательный регулятор активности генов (репрессор). Действие этого репрессора заключается в подавлении у Е. соИ транскрипции всего набора генов, участвующих в SOS-ответе. Изучение бактериальных мутантов с различными нарушениями SOS-репарации показало, что иовосиитезироваииые белки обусловливают два эффекта. Во-первых, их индукция повышает выживаемость клеток если мутанты, у которых синтез таких ферментов нарушен, подвергнуть действию тех или иных агентов, вызывающих повреждение ДНК (например, ультрафиолетовых лучей), то процент погибших клеток окажется необычно высоким. Во-вторых, некоторые из индуцированных белков вызывают временное повышение частоты мутаций, вследствие чего генетическая изменчивость бактериальной популяции возрастает. Выгода здесь, видимо, заключается в том, что [c.284]

Контактная фаза свертывания (внутренний путь) содержит проферменты (фактор XII, прекалликреин, фактор XI), которые активируются частичным протеолизом. Они образуют мембранно-связанные комплексы с высокомолекулярным кининогеном (ВМК) (рис. 13.11). Контактная фаза является витамин К-независимой, так как участвующие в ней ферменты не содержат у-карбоксиглутаминовую кислоту Фактор XI активирует фактор IX прокоагулянтного пути, но контактная фаза не является абсолютно необходимой для инициации свертываемости крови. Это подтверждает тот факт, что ни одна известная мутация белков контактной фазы не приводит к нарушению свертывания. Вероятно, контактная фаза служит для сопряжения системы гемкоагуляции с различными регуляторными системами организма. [c.320]

При гемофилии нарушен внутренний механизм свертьгеания крови (рис. 8.37)-белок, называемый антигемофильным фактором (фактор VUI), либо совсем отсутствует, либо его активность резко снижена. Этот белок, действуя вместе с фактором IX (протеолитическим ферментом), активирует фактор X. Сам антигемофильный фактор является не ферментом, а белком-модификатором. [c.173]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология