Фруктозурия

Нарушения в обмене углеводов, как правило, связаны с низкой скоростью биосинтеза ферментов, участвующих в процессах анаболизма и катаболизма углеводов. Например, наследственная недостаточность лактазы, сахаразы и других ферментов, катализирующих гидролиз дисахаридов до моносахаридов, вызывает нарушения нормальных процессов всасывания моносахаридов в кровь, в результате чего последние не используются в катаболизме, а являются балластными продуктами, выводимыми с калом. Эссенциальная фруктозурия связана с пониженной концентрацией фосфофруктокиназы, в результате чего в крови и моче накапливается фруктоза, а также снижается концентрация последующих и конечных продуктов обмена углеводов. [c.416]

В печени имеется другой фермент, называемый фруктокиназой, который катализирует перенос фосфата от АТР на фруктозу с образованием фруктозо-1-фосфата. Фруктокиназа обнаружена также в почках и кишечнике. Этот фермент не катализирует фосфорилирование глюкозы, на его активность (в отличие от активности глюкокиназы) не влияют ни голодание, ни инсулин это позволяет понять, почему у больных диабетом выведение фруктозы из крови происходит с нормальной скоростью. Значение К фруктокиназы печени для фруктозы очень мало, что указывает на чрезвычайно высокое сродство фермента к данному субстрату. Образование фруктозо-1-фосфата является, по-видимому, главным путем фосфорилирования фруктозы. При отсутствии в печени фруктокиназы наблюдается идиопатическая фруктозурия. [c.207]

Существует врожденная аномалия обмена фруктозы, или эссенциальная фруктозурия, которая связана с врожденным недостатком фермента фрук-токиназы, т.е. в организме не образуется фруктозо-1-фосфат. В резуль- [c.336]

Второстепенный путь фруктоза фосфорилируется в 6-м положении неспецифической гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат —> глюкоза (печень). Процесс идет медленно. При наследственном нарушении обмена фруктозы возникает фруктозурия. Известны два дефекта 1) при дефекте фруктокиназы печени в крови накапливается фруктоза (фруктоземия) и поступает в мочу (фруктозурия). Заболевание протекает бессимптомно, поскольку глюкоза обеспечивает энергетику клетки, — эссенциальная фруктозурия 2) при дефекте альдолазы Ф-1-Ф возникает непереносимость фруктозы. После приема фрук- [c.179]

Фруктозурия—наличие фруктозы в моче — следствие сахарного диабета или употребления в пищу большого количества фруктов. [c.259]

Фруктозурия. При наличии в моче фруктозы говорят о фруктоз у-р и и. Небольшие количества фруктозы выводятся с мочой наряду с глюкозой при сахарном диабете. Фруктоза может также появляться в моче после употребления в пищу большого количества фруктов. Чистая фруктозурия — явление весьма редкое. [c.467]

Фруктозурия. Пищевая фруктозурия появляется в результате употребления необычно большого количества плодов и ягод (черники). Очень редко встречается у людей фруктозурия, не связанная с наличием больших количеств фруктозы в пище. В этом случае фруктозурия является результатом изменений, наступающих в обмене гексоз (глюкозы и фруктозы). [c.501]

Иногда в моче обнаруживают и другие углеводы, в частности фруктозу, галактозу, пентозу. Фруктозурия наблюдается при врожденной недостаточности ферментов, превращающих фруктозу в глюкозу встречаются также и врожденная пентозурия, и врожденная галактозурия. [c.623]

Известен ряд болезней, сопровождающихся отставанием скорости окисления пирувата от гликолиза. Так, при опухолевых заболеваниях гликолиз идет со скоростью, превышающей возможность цикла трикарбоновых кислот, что приводит к локальному повышению кислотности в опухолевой ткани эту особенность метаболизма рекомендуется использовать в терапии некоторых форм опухоли. Недостаточная активность ферментов, участвующих в метаболизме фруктозы и галактозы, приводит к таким метаболическим заболеваниям, как идеопатическая фруктозурия и галактоземия. [c.284]

Специфическое определение кетосахаров в присутствии избытка альдосахаров приобретает вое большее значение как в лабораторных, так и в клинических исследованиях. Определение содержания фруктозы и сахарозы в крови и моче больных при постановке диагноза и контроле за ходом лечения мел.нтурий различного происхождения (фруктозурии, сахарозурии и др.), динамика изменения содержания этих сахаров в биологических жидкостях при проведении соответствующих нагрузок больным, количественная оценка кетосахаров в моче при определении скорости клубочковой фильтрации точек с помощью инулина—вот далеко не полный перечень клинического использования методов определения кетосахаров. [c.120]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология