Гликоген аномальные связи

Образование аномальных структур могло бы явиться следствием патологических процессов в организме, ведущих к потере активности некоторых энзимов или, напротив, к активации энзиматических механизмов, осуществляющих синтез и распад различных типов связей между глюкозными остатками в гликогене. [c.100]

Исследования, которые позволили бы установить изменения в энзиматических системах наряду с появлением аномальных типов связей между глюкозными остатками в гликогенах, до сих пор не были осуществлены, главным образом, вероятно, потому, что подобные работы сложны, трудоемки, требуют применения разнообразных приемов химического и энзиматического анализа, а последнее возможно лишь при наличии достаточного количества продуктов реакций и высокой степени их чистоты. Между тем от особенностей тонкого строения гликогенов зависят особенности их взаимодействия с другими веществами, что в свою очередь отражается на их расщепляемости ферментами [12 . [c.100]

Известен ряд генетически детерминированных болезней накопления гликогена. Установлено, что в печени пораженных болезнью Гирке типа I отсутствует глюкозо-6-фосфатаза. Это вызывает гипогликемию, так как не происходит образования глюкозы из глюкозо-6-фосфата. Фосфорилированный сахар не покидает печень, поскольку не может пересечь плазматическую мембрану. Происходит компенсаторное усиление гликолиза в печени, обусловливающее повышенное содержание лактата и пирувата в крови. Гликоген печени у таких больных имеет нормальную структуру. Болезнь типа III характеризуется аномальной структурой гликогена мышц и печени и значительным увеличением его количества. Отклонением от нормы является очень маленькая длина внешних ветвей гликогена. У таких больных отсутствует фермент, разрывающий связи в местах ветвле- [c.181]

В этой связи можно упомянуть, что ранее в работе по ферментативному синтезу гликогена нам [35—37] удавалось получать в зависимости от соотношения активностей ферментов не только полисахариды, практически тождественные (по обычным показателям) гликогену, но и полисахариды, являющиеся как бы промежуточными между амилонектинами и гликогенами и по ряду своих признаков близкие аномальному амилопек-тину Гринвуда. [c.178]

В 1966 г. Бол и Смит [40 а], проводя перйодатное окисление амилопектинов (и гликогенов), восстановление, метилирование и гидролиз, получили данные не в пользу присутствия аномальных (1- 3) связей (содержание в гидролизате 2,6-ди-О-метил-В-глюкозы — 0,02%) [c.179]

Минорные структурные компоненты, аномальные глюкозидные связи, в некоторых образцах гликогенов и амилопектинов при гидролизе а-амилазой было обнаружено небольшое количество дисахарида мальтулозы — 4-0-а-глюкопиранозил- о-фруктозы 158]. При кислотном гидролизе растительного гликогена из Zea maiz также обнаруживались мальтулоза и продукты распада фруктозы. Фруктоза могла быть продуктом эпимеризации глюкозы, тем более, что ее всегда обнаруживали лишь со свободным полуацетальным гидроксилом. Однако при проведении гидролиза в условиях, по возможности исключающих эпимеризацию, фруктоза также обнаруживалась. Вероятно, нужны дополнительные исследования для окончательного решения, является ли фруктоза компонентом гликогена. [c.193]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология