Пиридоксальфосфат PLP мозге

Существует и другой путь распада глутамата а-аминобутиратный шунт, рассматриваемый в гл. 9 (рис. 9-4). а-Аминобутиратный шунт начинается не с дезаминирования или переаминирования, а с зависимого от пиридоксальфосфата декарбоксилирования. Поскольку декарбоксилазы известны для большинства аминокислот, обычно существует несколько путей, по которым может пойти начинающееся таким образом расщепление. В ткани мозга -у-аминобутират, как полагают, функционирует как важный нейромедиатор (гл. 16, разд. Б, 4, б). [c.101]

Фосфорилирование пиридоксаля и пиридоксамина является ферментативной реакцией, протекающей при участии специфических киназ. Синтез пиридоксальфосфата, например, катализирует пиридоксалькиназа, которая наиболее активна в ткани мозга. Эту реакцию можно представить следующим уравнением [c.227]

Декарбоксилирование—один из узловых этапов метаболизма ароматических аминокислот в качестве кофактора для этой реакции необходим пиридоксальфосфат. Саттон и Ташиан предположили [101], что многие вторичные нарушения метаболизма ароматических аминокислот, характерные для этих болезней, связаны с ингибированием пирндоксальфосфат-зависимых реакций. Фенил-кетоиурия — заболевание, сопровождающееся умственной отсталостью, обусловлена врожденным отсутствием в печени гидроксилазы фенилаланина, превращающей фенилаланин в тирозин. Последний является предшественником адреналина, поэтому не удивительно, что при внутривенном введении адреналина больным, страдающим фенилкетонурией, у них наблюдается значительно более сильная реакция кровяного давления, чем у здоровых людей. Умственная отсталость наблюдается в период развития, когда мозг еще мал. В моче появляются большие концентрации фенилпировиноградной кислоты (0,7— 2,8 г сутки), а также фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Если это нарушение обнаружить достаточно рано, то последствия в значительной степени можно смягчить, ограничивая количество фенилаланина в диете. По-видимому, метаболит фенилаланина, не подвергающийся гидроксилированию, токсичен и вызывает нарушения в развивающейся нервной системе. Перри [102], однако, нашел, что у детей, страдающих фенилкетонурией, выделяется меньше 5-ОТ и триптамина, чем у нормальных. Он предположил, что при фенилкетонурии действие иа психику объясняется пониженным синтезом 5-ОТ и катехинаминов в мозгу, обусловленным конкурентным торможением декарбоксилазы ароматических ь-аминокислот фенилаланином. Кроме того, другие исследователи нашли, что у крыс, заболевших фенилкетонурией в результате скармливания им пищи, содержащей большие количества фенилаланина, наблюдается заметное уменьшение общего содержания 5-ОТ в мозгу. [c.382]

Этот фермент относится к пиридоксальзависимым при оптимальной активности в нем содержится 6 молекул пиридоксальфосфата. Активность фермента в метаболических пулах головного мозга относительно постоянна, высокая активность его [c.56]

Декарбоксилирование ДОФА до дофамина выполняется ДОФА-декарбоксилазой (КФ 4.1.1.26), которая требует в качестве кофактора пиридоксальфосфат. В мозге энзим неспецифичен, действует на широкий спектр ароматических аминокислот, включая 5-гидрокситриптофан. [c.65]

Метод используют для определения содержания пиридоксальфосфата в тканях животных и человека, а также при исследовании растительных объектов. В печени, мозге и селезенке мышей содержится в норме соответственно 2,16 0,07, 7,8 0,67 и 0,90 0,05 мкг пиридоксальфосфата в расчете на 1 г массы влажно"й ткани (Ю. В. Букин, А. В. Сергеев, 1970). Для проведения анализа достаточно располагать 1—5 мг ткани в связи с этим метод может быть использован в клинике при анализе небольших образцов материала, полученных при биопсии. Препарат апотриптофаназы не содержит пиридоксалькиназу, поэтому метод позволяет определять пиридоксальфосфат, образовавшийся в пиридок-салькиназной реакции, непосредственно в инкубационной смеси, содержащей АТФ и пиридоксаль (см. Ю. В. Букин, с. 76). [c.75]

Оптимум pH действия фермента в гомогенатах тканей печени, мозга, почек и селезенки мышей находится около 5,8 (Ю. В. Букин, 1973) при pH 5,5 или 6,1 активность фермента заметно снижается по сравнению с максимальной. В стандартных условиях определения пиридоксалькиназы количество образовавшегося пиридоксальфосфата пропорционально содержанию белка в пробах в пределах от 20 до 100 мкг и времени инкубации [c.78]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология