Порфиринурия

Острая форма порфирии отмечалась по преимуществу у женщин 40—60 лет, в течение длительного времени злоупотреблявших приемом сульфонала, трионала и веронала. Указанные лекарства, накопленные в организме в результате длительного приема, возможно, оказывают токсическое действие или усиливают уже имевшиеся нарушения порфиринового обмена и приводят к порфирии. Патологические изменения появляются главным образом в нервной системе. На фоне признаков отравления, пигментации кожи и иногда желтухи больные погибают. Диагноз заболевания основывается на присутствии в моче больших количеств различных порфиринов (отличающихся по спектрам поглощения). При порфиринурии моча обычно красного цвета. Иногда такой цвет появляется в моче только при нахождении ее на свету, если в моче выделяются порфобилиноген (стр. 367) и порфириноген (бесцветное соединение), которые под влиянием солнечного света (или окислителя) превращаются в порфирины, придающие моче красную окраску. [c.376]

При выделении, например, копропорфирина из мочи больных порфиринурией поступают следующим образом. [c.105]

Порфиринурия при свинцовой интоксикации была известна с середины 80-х годов прошлого столетия и подтверждена дальнейшими многочисленными исследованиями, согласно которым повышенное содержание копропорфирина в моче является наиболее постоянным и ранним симптомом свинцовой интоксикации. Несомненно, что существует прямая корреляция между величиной копропорфирина в моче и тяжестью интоксикации. [c.15]

Содержание отдельных пигментов в моче изменяется при заболевании печени. В этом случае моча принимает ненормальную окраску. При повышенном содержании уробилина, моча получает темный, краснобурый цвет. В моче при заболеваниях печени появляются желчные пигменты. Часто повышается содержание в ней порфиринов (порфиринурия), в связи с ненормальным превращением гема, из которого нормально образуется билирубин. Определение пигментов мочи имеет диагностическое значение. [c.495]

Обменные и эндокринные нарушения. С. вызывает нарушения обмена порфиринов и ряд ферментативных расстройств. Порфиринурия и, особенно, повышенное содержание в моче А-аминолевулиновой кислоты расцениваются как кардинальные признаки интоксикации С. Содержание Ре в моче после 5 лет контакта с С, изменилось с 342 до 459 мкг% выделение его с мочой возросло в 3—6 раз (Бикезина). С. изменяет энергетические процессы в клетках. Известно нарушение белкового, липоидного и углеводного обмена, Вггиповита-миноз, накопление пировиноградной кислоты и кетокислот рез кое снижение содержания никотиновой кислоты в крови и моче, снижение концентрации витамина В12 в крови, дефицит витамина С — последний, возможно, способствует депонированию С. в виде нерастворимого аскорбата С. (Рашевская др.). Считают, что воздействие С. предрасполагает к развитию атеросклероза. [c.423]

Свинцовая колика возникает внезапно на фоне хронической интоксикации и протекает бурно с характерной триадой симптомов резкие схваткообразные боли в животе запоры, не поддающиеся действию слабительных (возможны поносы) подъем артериального давления. Из числа прочих симптомов — озноб с последующим повышением температуры до 38 °С, тошнота, рвота в моче белок, эритроциты, цилиндры, порфиринурия, при тяжелом приступе олигурия, иногда анурия в крови ретикулоцитоз, базофильно-зернистые эритроциты, анемия синусовая брадикардия. Поражение печени проявляется в повышении активности трансаминаз сыворотки и у- и р-гиперглобулине-мией. С. оказывает прямое влияние на окислительные системы и структуру митохондрий печеночных клеток и непрямое — на внутридольковое кровообращение. [c.424]

Человек. Легкие отравления сопровождаются головными болями, головокружением, затемнением сознания, изменениями слуха и зрения (птоз, нистагм). Развивается сонливость, потеря аппетита, боли в поджелудочной области. При отравлениях средней тяжести, кроме того, появляются боли в животе, тошнота, рвота, понос. Возможна симптоматология острой токсической нефропатии (олигурия, белок и цилиндрические клетки в моче, микрогематурия) и токсического гепатита с желтухой и изменениями функциональных проб печени [391. Кровяное давление снижено. Регистрируется лейкоцитоз, анемия, порфиринурия [4, с. 192]. При тяжелых и смертельных отравлениях возникают галлюцинации, сомноленция, нарушения речи, состояние возбуждения, цианоз, сосудистый коллапс, кома [30 [. В этом случае клиническая картина определяется поражением стволовой части мозга и мозжечка. Пострадавшие, не выходя из коматозного состояния, погибают при повторяющихся приступах судорог. На вскрытии полнокровие мозга и его оболочек, кровоизлияния, отек легких, [c.312]

Порфирия. Нормально с мочой выделяется весьма небольшое количество порфиринов — не превышающее 30 цг в сутки. Однако при пернициозной анемии и некоторых заболеваниях печени выделение порфиринов с мочой может превышать в десятки раз нормальные величины. Это явление называется порфиринурией. Известны также еще два заболевания — острая порфирия и конге нитальная (врожденная) порфирия (отложение порфиринов в костях и других тканях), при которых наблюдаются резкие нарушения порфиринового обмена. [c.376]

Повышенное содержание некоторых из перечисленных выше пигментов сообщает моче ненормальную окраску и указывает на то или иное нарушение процессов обмена. Так, например, уробилин в ненормально высокой концентрации (уробилинурия) придает моче темный, красно-бурый цвет. Такая окраска мочи может указывать на серьезные заболевания печени. Нередко при этом в моче появляются и желчные пигменты. Повышенное содержание порфиринов в моче, называемое порфиринурией, говорит об извращении процессов распада гемоглобина, из которого в норме образуется билирубин. При усилении процессов гниения белков в кишечнике в моче появляется увеличенное количество индоксилсерных кислот. Иногда (хотя и редко) эти соединения разлагаются в моче с образованием индиго, и тогда моча приобретает синюю или фиолетовую окраску. [c.459]

У человека. Вдыхание вызывает головную боль, усталость, сонливость, икоту, тошноту, рвоту, неверность походки, резкое учащение пульса, повышение температуры, прекращение мочеотделения. При тяжелом отравлении бред, кома, смерть в судорогах. На вскрытии полнокровие мозга и его оболочек, легких, кровоизлияния под эпикардом, очаги жировой инфильтрации в печени. Нередко — расстройства зрения. В моче в одном случае легкого отравления следы белка, ацетон, кристаллы щавелевокислого кальция. Иногда картина отравления атипична, например, наблюдается только тошнота, рвота, понос. Случаи тяжелых и смевтельных отравлений X. М. из-за неисправностей рефрижераторов (Мак-Нелли) сопровождались длительным бессознательным состоянием 24 часа и дольше, трупным запахом изо рта, расширением зрачков, повышенными рефлексами, клоническими и тоническими судорогами. Си.мпто.мы отравления развиваются спустя несколько часов после вдыхания X. М. Описывается также порфиринурия, как следствие разрушения гемоглобина. [c.135]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология