Эритропоэтическая порфирия

Аномалии синтеза гема. При некоторых наследственных нарушениях метаболизма порфиринов происходит их накопление — порфирия. При врожденной эритропоэтической порфирии происходит накопление уропорфирина I, преждевременное разрушение эритроцитов. Моча у больных окрашена в красный цвет, зубы флюоресцируют в ультрафиолете ярко-красным светом из-за накопления порфиринов. Кожа очень чувствительна к свету. [c.435]

Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарущением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации ультрафиолетовыми лучами повыщенного отложения порфиринов в коже). [c.402]

При эритропоэтической порфирии наблюдается недостаток уропорфириноген П1-косинтетазы и накопление больших количеств уропорфириногена I, обусловливающее винно-красное окрашивание мочи и интенсивную флуоресценцию (в красной области спектра) зубного дентина и других тканей в УФ-свете. При острой перемежающейся порфирии поражается печень. В ней накапливаются порфирины и их предшественники, особенно АЛК и порфобилиноген, которые обнаруживаются также в моче. Во время перемежающихся приступов больной испытывает острую боль в брюшной полости. Эти две главные группы порфирий включают несколько типов порфирий, различающихся природой накапливающихся порфиринов или их предшественников, типом наследования, а также клиническими свойствами и симптомами. [c.217]

Врожденная эритропоэтическая порфирия—это еще более редкое врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Молекулярная природа этой болезни точно неизвестна установлено, однако, что для нее характерен определенный дисбаланс относительных активностей уропор-фириноген-Ш-косинтазы и уропорфириноген-1-синтазы. Образование уропорфириногена I в количественном отношении значительно превосходит синтез уропорфириногена III—нормального изомера на пути синтеза гема. Хотя генетическое нарушение распространяется на все клетки, проявляется оно по неизвестной причине преимущественно в эритропоэтической ткани. Пациенты с врожденной эритропоэтической порфирией экскретируют большие количества изомеров типа I уропорфириногена и копропорфириногена в моче оба этих соединения само- [c.364]

Мейер-Бетц [614] еще в 1913 г. показал, что порфирины связаны с фотохимическими процессами в организме человека. В настоящее время установлено, что фотосенсибилизация, связанная с болезнями, относящимися к классу порфирий, вызвана избыточным содержанием порфиринов в тканях. Порфир и и классифицируются в соответствии с местом нарушения биосинтеза порфириновыж соединений и делятся на печеночные и эритропоэтические, причем внутри этих групп описаны шесть типов порфирий [3501. В процессе [c.70]

Некоторые порфирии, в особенности эритропоэтическая протопор-фирия, протекают более легко и случае возникновения каротинемии прн лечении р-каротином. Поэтому неудивительно, что взаимодействию порфиринов в триплетных состояниях с кислородом и каро-шноидамй уделялось большое внимание. Мы не будем касаться многочисленных исследований порфиринов как фотодинамических сенсибилизаторов, проведенных иными, чем флеш-фотолиз и импульсный радиолиз, методами, а отсылаем читателя к обзорам 8271- [c.81]

Порфириями называют гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся повышенным выделением порфиринов или их предшественников. Некоторые формы порфирии являются наследственнымя, другие—приобретеннымн. Было предложено несколько различных классификаций порфирий. Наследственные формы удобно разделить на три большие группы—эрнтропоэтнческне, печеночные и такие формы, при которых нарушения метаболизма наблюдаются одновременно в эритропоэтической и печеночной тканях (табл. 33.2). Для большинства наследуемых форм характерно наличие метабо- [c.362]

MIM 121300 Наследственная копропорфирия 176000 Порфирия острая перемежающаяся 176010 Порфирия, тип Честер 176100 Порфирия кожная поздняя 176200 Порфирия смещанная 177000 Эритропоэтическая протопорфирия 263700 Порфирия врождённая эритропоэтическая [c.404]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология