Фенилацетат из фенилаланина

Мутации могут передаваться по наследству и являются причиной многих генетических наследственных заболеваний. Примером такого заболевания является фенилкетонурия. В норме фенилаланин превращается в тирозин с помощью фермента гидроксилазы, но если произошла мутация и данный фермент не синтезировался или вместо него синтезировался другой белок, то в результате нарушения гидроксилирования тирозина будет накапливаться фенилпируват (фенилкетон), а также фениллактат и фенилацетат. При накоплении этих продуктов нарушается нормальное развитие мозга у детей, появляется умственная отсталость. Единственный способ предотвращения фенилкетонурии - резкое уменьшение количества фенилаланина в детском питании до выработки в организме компенсаторных механизмов обмена аминокислот. [c.53]

Скополетин — оксикумарин, наиболее широко распространенный в высших растениях (Кала [95]). Резник и Урбан [96, 97] подкармливали [ - ]-феруловой кислотой листья зерновых, пшеницы и подсолнечника и обнаружили очень легкий переход в скополин (7-глюкозид скополетина). Найдено [88], что как предшественник скополетина в растении табака, фенилаланин лучше ацетата, фенилацетата или С Юа. Это предполагает переход фенилаланина в феруловую кислоту в результате реакций 1, 2, 4 и 5 (рис. 17), за которыми следует переход феруловой кислоты в скополетин. [c.256]

Организм пациента оказывается не способным превращать фенилаланин в тирозин, в результате образуются альтернативные катаболиты фенилаланина (рис. 31.16). в их число входят фенилпировино-градная кислота (продукт дезаминирования фенилаланина), фенилмолочная кислота (продукт восстановления фенилпировиноградной кислоты) и фени-луксусная кислота, образующаяся путем декарбоксилирования и окисления фенилпировиноградной кислоты. Большая часть фенилацетата в печени конъюгирует с глутамином и экскретируется с мочой в виде конъюгата фенилацетилглутамина. В табл. 31.4 приведены концентрации метаболитов фенилаланина в крови и моче у пациентов с фенилкетонурией. Присутствие в моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. [c.330]

Конъюгат фенилацетата с глутамином выводится с мочой. При нормальной активности фенилала-нингидроксилазы этот путь не имеет большого значения. Он становится главным при нарушении основного пути катаболизма фенилаланина. [c.415]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология