Биосинтез гемоглобина

Если удается выделить в клетке какой-то один преимущественно протекающий синтез одного определенного белка, то но интенсивности и скорости включения меченых аминокислот можно проследить, с какой скоростью и в каком направлении идет этот процесс. Так, при исследовании биосинтеза гемоглобина на ретикулоцитах показано что этот белок синтезируется путем последовательного удлинения молекулы в направлении от амино- к карбоксильному концу молекулы. Этот факт был подтвержден данными о радиоактивности пептидов, полученных после ферментативного гидролиза синтезированного гемоглобина. [c.482]

Последующие, в основном экспериментальные работы, способствовали выяснению механизма действия свинца на различные этапы биосинтеза гемоглобина. [c.57]

Трансферрины (сидерофилины) — группа сложных белков, полученных из разных источников и характеризующихся способностью специфично, прочно и обратимо связывать ионы железа Fe (III) и других переходных металлов. Наиболее подробно из этой группы белков изучен трансферрин сыворотки крови. Функция трансферрина заключается в транспорте ионов железа в ретикулоциты, в которых осуществляется биосинтез гемоглобина. Система трансферрин—ретикулоцит считается весьма перспективной для изучения взаимодействия металла с белком и белковой молекулы с клеткой. [c.85]

Трансферрины (сидерофилины) — группа белков из разнообразных источников, характеризующихся способностью специфично, прочно и обратимо связывать ионы Ре(П1) и ионы других переходных металлов. Функция сывороточного трансферрина, который наиболее подробно изучен, состоит в том, чтобы транспортировать ион железа в кровь и направлять его к ретикулоцитам, которым он нужен для биосинтеза гемоглобина. Система трансферрин — ретикулоцит до сих пор является уникальной для изучения взаимодействия металла с белком и белка с клеткой. [c.357]

Нарушения биосинтеза гемоглобина вследствие изменения в генетическом материале. Незначительное изменение генетического материала, например замена нуклеотида или изменение чередования двух нуклеотидов в полинуклеотидной цепи того или другого гена, приводит к замене аминокислоты в полипептидной цепи, синтез которой он контролирует. Так возникают аномальные гемоглобины. По-видимому, некоторые генные локусы особенно чувствительны к таким изменениям. Изменения в одном и том же локусе р-гена, например, приводит к замене в положении 6 Р-цепи глутаминовой кислоты валином (НЬ S) или лизином (НЬ С). Незначительное изменение генетического материала приводит к значительным последствиям для организма. НЬ S отличается от НЬА только одной аминокислотой, но он очень плохо растворим в воде при малых давлениях кислорода. Вследствие этого он образует кристаллоидные структуры (тактоиды), которые сильно искажают мембрану эритроцитов. Эритроциты, содержащие НЬ S, при малых давлениях кислорода часто имеют вид серпов, поэтому болезнь, возникающая вследствие замены гемоглобина А гемоглобином S, получила название серповидноклеточной анемии. Для возникновения болезни необходимо, чтобы лицо было гомозиготным по гену НЬ S, т. е. оба Р-гена были генами Р . Организм вырабатывает при этом а-цепи и р -цепи [c.146]

Нарушения биосинтеза, вызванные недостатком некоторых вещ еств. Биосинтез гемоглобина может нарушаться не только в тех случаях, когда имеются какие-то неправильности в структуре генетического материала, но и при недостатке некоторых веществ, необходимых для его синтеза. В случае недостатка железа в пище или при потерях крови, включающих и потерю железа, развивается микроцитарная анемия, характеризующаяся малыми размерами эритроцитов и понижением содержания в них НЬ. Железо необходимо на двух этапах синтеза порфиринов при конденсации глицина и сукцинил-кофермента А с образованием б-аминолевулиновой кислоты и при внедрении железа в протопорфирин IX, поэтому отсутствие его блокирует синтез сразу в двух местах. Этот недостаток легко восполняется принятием внутрь соли двухвалентного железа, обычно в виде карбоната. [c.147]

В качестве примера широко применяемого биологического метода синтеза меченых соединений сошлемся па биосинтез гемоглобина [838], лигнина [901], аминокислот [813], бензилпенициллина [792] и стрептомицина [498] (см. также табл. 2). Сводка работ по биосинтезу соединений, меченных С , дана Вудрафом и Фаулером [396]. [c.19]

Однако, гипохромия, как показано рядом авторов, не всегда обусловлена дефицитом железа в организме. Нередко причиной анемий, в частности гипохромии эритроцитов, является малая эффективность эритропоэза, связанная с нарушением процессов гемоглобинизации, биосинтеза гемоглобина. [c.14]

Согласно современным представлениям, в биосинтезе гемоглобина наблюдаются следующие этапы образование тетрапиррольного кольца протопорфирина, включение в него атома железа и соединение железопорфири-нового комплекса (гема) с глобином (П. А. Верболо-вич, 1961). [c.57]

Определенный вклад в формирование представлений о связи регуляции экспрессии генов с развитием организма внесли работы по изучению биосинтеза гемоглобина у птиц и млекопитающих. Молекулы гемоглобинов, как отмечалось в гл. 10, представляют собой тетрамеры, содержащие по две пары глобиновых цепей различного типа. В ходе развития организма наблюдается образование различных вариантов гемоглобина в зависимости от экспрессии различных типов а- и Р-глобиновых генов. В табл. 16.4 показан субъединичный состав различных гемоглобинов, образующихся в ходе развития человеческого организма. Экспрессия различных а- и Р-глобиновых генов строго упорядочена, но осуществляется различными типами клеток в различных тканях в зависимости от стадии развития эмбриона (рис. 16.16). [c.230]