Цистиновые камни

У больных подагрой, как правило, встречаются камни, состоящие в основном из мочевой кислоты (С Н К О,), реже —из ее аммониевой или натриевой соли. Эти камни получили название мочекислых, или уратных. Отложение цистина (цистиновые камни) почти постоянно наблюдается у больных цистинурией. [c.624]

Цистинурия. Цистинурия представляет собой нарушение в обмене аминокислот, содержащих серу. Цистинурия встречается гораздо чаще, чем описанные выше аномалии аминокислотного обмена. Она проявляется в увеличенном выделении цистина с мочой если нормально с мочой выделяется мало цистина (1—85 мг в сутки), то при цистинурии количество выделяемого цистина резко возрастает (до 400—1000 мг в сутки). Вследствие плохой растворимости цистин выпадает в моче в виде кристаллических или аморфных осадков, из которых в почечных лоханках и мочевыводящих путях образуются цистиновые камни, достигающие иногда большого веса (50 г). Однако отложения цистина наблюдаются не только в почках, но и в других органах (например, в стенке кишечника, печени, селезенке и лимфатических узлах). Это означает, что цистинурия не является нарушением, связанным только с почками. В наиболее тяжелых случаях цистинурии в моче появляются значительные количества других аминокислот (например, лизина, триптофана, лейцина, тирозина) и даже диаминов (путресцина и кадаверина, стр. 319). Все это указывает на глубокое нарушение аминокислотного обмена в целом. [c.372]

К числу редко встречающихся мочевых камней относятся цистиновые камни, а также сростки, состоящие из углекислого кальция. [c.505]

При нарушении обмена веществ наблюдается повышенное выделение цистина в моче — цистинурия. В мочевых осадках цистин выделяется в виде характерных шестиугольных табличек (рис. 32). Иногда образуются также цистиновые камни в мочевом пузыре и почках. [c.246]

Цистинурия — распространенное наследственное заболевание, связанное с нарушением реабсорбции в почках. При этом с мочой вьщеляется в 50 раз больше нормы четырех аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. В целом такие люди здоровы, но склонны к образованию цистиновых камней. [c.277]

В моче пациентов с цистинурией был также обнаружен смешанный дисульфид Ь-цистеина и Е-гомоцистеина (рис. 31.10). Это соединение имеет несколько большую растворимость, чем цистин в той мере, в какой оно образуется вместо цистина, уменьшается тенденция к образованию цистиновых камней. [c.325]

Цистинурия Нарушение реабсорбции цистеина лизина, аргинина и орнитина в почках Значительная экскреция с мочой всех названных аминокислот цистиновые камни в мочевых путях [c.364]

Данные о специфичности транспорта аминокислот через биомембраны клеток были получены при анализе наследственных дефектов всасывания аминокислот в кишечнике и почках. Классическим примером является цистинурия, при которой резко повышено содержание в моче цистина, аргинина, орнитина и лизина. Это повышение обусловлено наследственным нарушением механизма почечной реабсорбции. Цистин относительно нерастворим в воде, поэтому он легко выпадает в осадок в мочеточнике или мочевом пузыре, в результате чего образуются цистиновые камни и нежелательные последствия (закупорка мочевыводящего тракта, развитие инфекции и др.). Аналогичное нарушение всасывания аминокислот, в частности триптофана, наблюдается при болезни Хартнупа. Доказано всасывание небольших пептидов. Так, в опытах in vitro и in vivo свободный глицин всасывался значительно медленнее, чем дипептид глицилглицин или даже трипептид, образованный из трех остатков глицина. Тем не менее во всех этих случаях после введения олигопептидов с пищей в портальной крови обнаруживали свободные аминокислоты это свидетельствует о том, что олигопептиды подвергаются гидролизу после всасывания. В отдельных случаях отмечают всасывание больших пептидов. Например, некоторые растительные токсины, в частности абрин и рицин, а также токсины ботулизма, холеры и дифтерии всасываются непосредственно в кровь. Дифтерийный токсин (мол. масса 63000), наиболее изученный из токсинов, состоит из двух функциональных полипептидов связывающегося со специфическим рецептором на поверхности чувствительной клетки и другого — проникающего внутрь клетки и оказывающего эффект, который чаще всего сводится к торможению внутриклеточного синтеза белка. Транспорт этих двух полипептидов или целого токсина через двойной липидный слой биомембран до настоящего времени считается уникальным и загадочным процессом. [c.426]

НИЯ массы при химических реакциях, установили природу горения и окисления и дали доказательство химической природы веществ, выделяемых из животного и растительного сырья. Начало XIX в. характеризуется лавинообразным нарастанием количества работ по изучению природных веществ, в том числе представляющих интерес для медицины. И не случайно Й. Берцелиус считал, что именно в этот период фактически родилась органическая химия. В первом десятилетии XIX в. Ф. Сертюрнер выделил морфин из опиума, Л. Воклеи и П. Робике получили первую аминокислоту — аспарагин, У. X. Волластон описал цистиновые камни, а М. Шеврель открыл холестерин и разделил все жиры на омыляемые и неомыляе-мые. [c.16]

Одним из расстройств азотистого обмена является выделение цистина с мочой, то есть цистинурия, редко встречающаяся у людей. Количество цистина, выводимого из организма человека при тяжелых случаях цисти-нурии, достигает 2 граммов в сутки. Цистин плохо растворим в воде, и при выделении его он может выпадать из раствора в почках, мочевом пузыре и мочеточниках и создавать условия для образования цистиновых камней. Выпадает в виде осадка цистин и в моче. [c.387]

Клеточные мембраны, так же как и искусственные липидные бислои, способны пропускать воду и неполярные молекулы за счет простой физической диффузии. Олнако клеточные мембраны пропинаемы и для различных полярных молекул, таких, как сахара, аминокислоты, нуклеотиды и многие другие метаболиты, которые проходят через синтетические бислои чрезвычайно медленно. За перенос подобных растворенных веществ через клеточные мембраны ответственны специфические белки, называемые мембранными транспортными белками. Они обнаруживаются во всех типах биологических мембран и могут сильно отличаться друг от друга. Каждый конкретный белок предназначен для определенного класса молекул (например, неорганических ионов, Сахаров или аминокислот), а нередко лищь какой-то разновидности молекул из этих классов. Специфичность транспортных белков была впервые показана, когда обнаружилось, что мутации в олном-единственном гене приводят к исчезновению у бактерий способности гранспортировать определенные сахара через плазматическую мембрану. Аналогичные мутации теперь известны и у людей, страдающих различными наследственными болезнями, при которых нарушается транспорт тех или иных веществ в почках или кишечнике. Например, у индивидуумов с наследственной болезнью цистинурией отсутствует способность транспортировать определенные аминокислоты (включая цистин - связанный дисульфидной связью димер цистеина) из мочи или кишечника в кровь. В результате происходит накопление цистина в моче, что приводит к образованию цистиновых камней в почках. [c.381]

Одна из форм цистинурии — нарушения метаболизма некоторых аминокислот, в результате чего в моче больных обнаруживаются цистин, лизин, аргинин и орни-тин, наследуется как аутосомный рецессивный признак. У гетерозигот наблюдается лишь повышенное содержание цистина в моче, у гомозигот образуются цистиновые камни в почках. Определите возможные формы проявления цистинурии у детей в семье, где один супруг страдал этим заболеванием, а другой имел лишь повышенное содержание цистина в моче. Какие формы цистинурии возможны у детей в семье, где один из супругов страдал камнями почек, а другой был нормален в отношении анализируемого .ризнака [c.17]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология