Цистин в моче

Цистинурия. Цистинурия представляет собой нарушение в обмене аминокислот, содержащих серу. Цистинурия встречается гораздо чаще, чем описанные выше аномалии аминокислотного обмена. Она проявляется в увеличенном выделении цистина с мочой если нормально с мочой выделяется мало цистина (1—85 мг в сутки), то при цистинурии количество выделяемого цистина резко возрастает (до 400—1000 мг в сутки). Вследствие плохой растворимости цистин выпадает в моче в виде кристаллических или аморфных осадков, из которых в почечных лоханках и мочевыводящих путях образуются цистиновые камни, достигающие иногда большого веса (50 г). Однако отложения цистина наблюдаются не только в почках, но и в других органах (например, в стенке кишечника, печени, селезенке и лимфатических узлах). Это означает, что цистинурия не является нарушением, связанным только с почками. В наиболее тяжелых случаях цистинурии в моче появляются значительные количества других аминокислот (например, лизина, триптофана, лейцина, тирозина) и даже диаминов (путресцина и кадаверина, стр. 319). Все это указывает на глубокое нарушение аминокислотного обмена в целом. [c.372]

Серосодержащие аминокислоты цистеин, цистин и метионин — являются источниками сульфатов мочи. Эти аминокислоты окисляются в тканях организма с образованием ионов серной кислоты. Общее содержание сульфатов в суточном количестве мочи обычно не превышает 1,8 г (в расчете на серу). [c.621]

Цистин мочи оказался при этом интенсивно меченным радиоактивной серой. Цистинурия — заболевание, связанное с изменениями в обмене метионина и цистеина. [c.388]

Рис. 32. Кристаллы цистина в осадке мочи (под микроскопом)

Свободный цистин, введенный per os людям, страдающим цистинурией, пол- ностью окисляется до сульфата и не приводит к увеличению содержания цистина в моче. Этот неожиданный, но многократно подтвержденный факт указывает на то, что цистинурия не связана непосредственно с нарушением обмена самого цистина. В то же время оказалось, что введение цистеина или метионина больным цистинурией приводит к значительному увеличению выделения цистина в моче. Это стоит в явном противоречии с общеизвестными фактами легкой превращаемости цистеина в цистин и обратно и взаимосвязи в обмене цистина, цистеина и метионина (стр. 346). Источниками цистина при цистинурии в основном, вероятно, являются цистеин или метионин. По-видимому, причиной цистинурии является нарушение реабсорбции аминокислот в почках. [c.373]

Аминокислоты следует по возможности освободить от сопутствующих примесей. Если проводят контрольный опыт для сравнения величин то применяют набор чистых аминокислот, который в настоящее время имеется в продаже , и готовят из них растворы, содержащие в 1 мл по 1 мг каждого из исследуемых веществ. Растворителем служит преимущественно вода с добавкой около 10% к-пропанола такие растворы сохраняются в холодильнике и даже при комнатной температуре в течение 2—4 недель. Труднорастворимые аминокислоты тирозин и цистин растворяют в 0,1 н. соляной кислоте. Наносят 0,5 или 1 цл раствора, что соответствует 0,5 или 1 лг аминокислоты. При применении солянокислых эталонных растворов рекомендуется подкислять также неизвестные анализируемые пробы и перед хроматографическим анализом в течение 15—20 мин обдувать пластинку воздухом для удаления избытка соляной кислоты. В методе хроматографии на бумаге обычно принято соляную кислоту нейтрализовать парами аммиака. При этом, однако, необходима осторожность. Аммиак сравнительно легко удерживается силикагелем, в результате чего при применении нейтральных растворителей возникает опасность проведения анализа в более или менее щелочной среде. Аминокислоты в кислом белковом или пептидном гидролизате (см. ниже) почти всегда существуют в виде гидрохлоридов. Их раствор в воде соответствует приблизительно 0,1 н. раствору соляной кислоты. Аминокислоты в экстрактах из животных и растительных тканей и в таких жидкостях, как моча, сыворотка и т. д., перед нанесением необходимо отделить от примесей и осуществить хроматографический анализ в виде ДНФ-ами- [c.395]

С целью профилактики воздействия Т. и его соединений необходимо проводить предварительные при поступлении на работу и периодические медицинские осмотры согласно приказу М3 СССР № 700. В качестве дополнения целесообразно проводить ежемесячный контроль содержания Т. в моче. Рекомендуется лечебно-профилактическое питание с повышенным содержанием калия в диете, увеличением в пище содержания белков, метионина, холина, цистина, кальция, магния, железа и поливитаминов. [c.247]

В среднем человек выделяет в сутки около 2,5 г сульфатов. Сернокислые соли в моче образуются главным образом за счет окисления серы аминокислот цистина, цистеина и метионина, поступающих в организм в составе белков пищи. Повышенное выделение сульфатов с мочой обычно бывает связано с ацидозом. [c.278]

Цистинурия—довояьно распространенное наследственное заболевание. Метаболический дефект выражается в выделении с мочой в 50 раз больше нормы количества 4 аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Люди, страдающие цистинурией, вполне здоровы, за исключением тенденции к образованию в организме камней. Эта врожденная аномалия обмена обусловлена полным блокированием реабсорбции цистина и частичным нарушением всасывания трех других аминокислот в почках нарушений в промежуточном обмене этих аминокислот при этом не выявлено. [c.467]

Сульфаты. Сульфаты мочи происходят главным образом из серусодержащих аминокислот — цистина и метионина, окисляющихся в тканях с образованием ионов серной кислоты. Общее количество сульфатов в суточном объеме мочи обычно не превышает 2,5 г. [c.465]

Цистинурия и алкаптонурия. Из других редко встречающихся патологических составных частей мочи необходимо упомянуть об аминокислоте, цистине и гомогентизиновой кислоте. Наличие в моче большого количества цистина носит название цистинурии. [c.504]

При нарушении обмена веществ наблюдается повышенное выделение цистина в моче — цистинурия. В мочевых осадках цистин выделяется в виде характерных шестиугольных табличек (рис. 32). Иногда образуются также цистиновые камни в мочевом пузыре и почках. [c.246]

При распаде цистатионина образуется цистеин и й-амино-масляная кислота. Последняя найдена в моче у людей, получавших с пищей большие количества метионина [72]. Цистеин образуется также из пировиноградной кислоты по реакции (з), что было доказано при помощи сульфида, меченного [73]. Цистеин легко дегидрируется, образуя цистин (реакция и) эта реакция обратима, и поэтому можно считать, что цистин и цистеин в межуточном обмене превращаются друг в друга. [c.375]

Цистинурия — распространенное наследственное заболевание, связанное с нарушением реабсорбции в почках. При этом с мочой вьщеляется в 50 раз больше нормы четырех аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. В целом такие люди здоровы, но склонны к образованию цистиновых камней. [c.277]

Дальнейшее доказательство роли цистатионина в процессе пересульфирования получено в опыте с больным цистинурией, которому вводили S -метионин. Изотоп был обнаружен в цистине мочи [475]. Многие другие соединения также служат источниками серы цистеина. Найдено, что L-лантионин поддерживает рост крыс, получавших диету, недостаточную по цистину [476]. Сера гомолантионина [477, 478] и этионина [479] также может превращаться в серу цистина. [c.369]

Клеточные мембраны, так же как и искусственные липидные бислои, способны пропускать воду и неполярные молекулы за счет простой физической диффузии. Однако клеточные мембраны проницаемы и для различных полярных молекул, таких, как сахара, аминокислоты, нуклеотиды и многие другие метаболиты, которые проходят через синтетические бислои чрезвычайно медленно. За перенос подобных растворенных веществ через клеточные мембраны ответственны специфические белки, назьюаемые мембранными транспортными белками. Они обнаруживаются во всех типах биологических мембран и могут сильно отличаться друг от друга. Каждый конкретный белок предназначен для определенного класса молекул (например, неорганических ионов, Сахаров или аминокислот), а нередко лишь какой-то разновидности молекул из этих классов. Специфичность транспортных белков была впервые показана, когда обнаружилось, что мутации в одном-единственном гене приводят к исчезновению у бактерий способности транспортировать определенные сахара через плазматическую мембрану. Аналогичные мутации теперь известны и у людей, страдающих различными наследственными болезнями, при которых нарушается транспорт тех или иных веществ в почках или кишечнике. Например, у индивидуумов с наследственной болезнью цисгтнурией отсутствует способность транспортировать определенные аминокислоты (включая цистин - связанный дисульфидной связью димер цистеина) из мочи или кишечника в кровь. В результате происходит накопление цистинав моче, что приводит к образованию цистиновых камней в почках. [c.381]

Данные о специфичности транспорта аминокислот через биомембраны клеток были получены при анализе наследственных дефектов всасывания аминокислот в кишечнике и почках. Классическим примером является цистинурия, при которой резко повышено содержание в моче цистина, аргинина, орнитина и лизина. Это повышение обусловлено наследственным нарушением механизма почечной реабсорбции. Цистин относительно нерастворим в воде, поэтому он легко выпадает в осадок в мочеточнике или мочевом пузыре, в результате чего образуются цистиновые камни и нежелательные последствия (закупорка мочевыводящего тракта, развитие инфекции и др.). Аналогичное нарушение всасывания аминокислот, в частности триптофана, наблюдается при болезни Хартнупа. Доказано всасывание небольших пептидов. Так, в опытах in vitro и in vivo свободный глицин всасывался значительно медленнее, чем дипептид глицилглицин или даже трипептид, образованный из трех остатков глицина. Тем не менее во всех этих случаях после введения олигопептидов с пищей в портальной крови обнаруживали свободные аминокислоты это свидетельствует о том, что олигопептиды подвергаются гидролизу после всасывания. В отдельных случаях отмечают всасывание больших пептидов. Например, некоторые растительные токсины, в частности абрин и рицин, а также токсины ботулизма, холеры и дифтерии всасываются непосредственно в кровь. Дифтерийный токсин (мол. масса 63000), наиболее изученный из токсинов, состоит из двух функциональных полипептидов связывающегося со специфическим рецептором на поверхности чувствительной клетки и другого — проникающего внутрь клетки и оказывающего эффект, который чаще всего сводится к торможению внутриклеточного синтеза белка. Транспорт этих двух полипептидов или целого токсина через двойной липидный слой биомембран до настоящего времени считается уникальным и загадочным процессом. [c.426]

Максимальное содержание ионов N вне зависимости от пути поступления и вида животного — в головном мозгу, миокарде и мышечных тканях в печени наибольшее содержание при поступлении в желудок или в/брюшинно и наименьшее — при ингаляционном пути поступления или через кожу. Содержание ионов N в цельной крови выше, чем в сыворотке (Александров и др. Bailantyne). Основным метаболитом являются менее ядовитые тиоцианаты. При введении в организм животных больших доз H N пик образования и выделения с мочой тиоцианатов через 24—48 ч. Частично происходит окисление через циановую кислоту H NO до СОг, а также соединение с цистином с образованием иминотиазолидин-4-карбоно-вой кислоты. В выдыхаемом воздухе также обнаружен H N. [c.337]

Полярографический метод, основанный на измерении высоты каталитических волн, был предложен также для определения цистина в гидролизатах белка б°-збз цистина и белка в моче , белка в цереброспинальной жидкости , белка в инсулинезее, 367 дисульфидных и сульфгидрильных групп в природных веществах , белков в элюате после хроматографирования белковых препаратов вэ. Пенициллин в свежеприготовленных растворах (в аммиачно-кобальтовом буфере) не дает каталитической волны, но через некоторое время каталитическая волна появляется . 371 Бензилпенициллин восстанавливается полярографически при рН=4,5, образуя две волны . [c.53]

Белки мочи. Понижение содержания серумальбумина у больных множественной миэломой выражено даже более резко, чем при нефрите. Однако белок Бенс-Джонса, в отличие от белков мочи, при заболевании нефритом содержит относительно меньшее количество цистина. [c.227]

Все серусодержащие вещества мочи образуются в результате превращения белков в тканях и, в частности, превращения серусодержащих аминокислот (цистина, цистеина, метионина). Сера выделяется с мочой в форме неорганиче- [c.221]

Описано влияние витамина Ве на аминокислоты у пациентов, страдающих детской пеллагрой (Квашиоркор) [65]. В моче больных, страдающих псориазом, определено 27 аминокислот и других нингидрин-положительных соединений [66]. Выделение аминокислот во время беременности исследовали Армстронг и Яте [67] они установили, что количество треонина было увеличено в три раза, количество выделявшегося таурина увеличивалось ежедневно вплоть до восьми недель, а уровень содержания мочевины и этаноламина оставался без изменений. Позднее Браун [68] опубликовал данные по изучению аминоацидурий. Повышенное содержание цистина, орнитина, аргинина и лизина наблюдали тогда, когда раковым больным прописывали циклолейцин. Определялся почечный клиренс свободных аминокислот у подростков с помощью ускоренного метода хроматографии [c.10]

Наконец, небольшая часть серы выводится из организма с мочой в форме так называемой нейтральной серы — тиоцианатов (солей роданистоводородной кислоты), сульфидов, следов цистина и других серусодержащих недоокисленных продуктов. [c.466]

Блох [67] установили, что лишь очень небольшое количество азота мочевины, введенной с пищей, включается в аммиак мочи и в белки. Однако в опытах с С -мочевиной было найдено, что мочевина быстро превращается в углекислоту [68, 69]. Расщепление мочевины до углекислоты и аммиака катализируется бактериями, присутствующими в желудке, кишечнике и других частях тела (например, в верхних дыхательных путях) [69]. Добавление заменимых аминокислот, ионов аммония или мочевины к рациону, состоящему из 10 незаменимых аминокислот, дает лучший эффект, чем повышение количества самих незаменимых аминокислот. Из этого можно заключить, что незаменимые аминокислоты в общем медленнее превращаются в продукты обмена, необходимые для роста [70] следовательно, возможны такие экспериментальные условия, при которых ионы аммония будут оказывать более благоприятное влияние на рост, чем смесь незаменимых аминокислот. Как упомянуто выше, некоторые аминокислоты, необходимые для обеспечения роста и азотистого равновесия, могут быть частично замещены заменимыми аминокислотами. Так, у молодых крыс цистин может покрывать от /е ДО /з потребности в метионине [30, 31], а тирозин может восполнить около половины потребности в фенилаланине [32]. Возможность замены метионина гомоци-стеином зависит от наличия в пище витамина В12 и фолевой кислоты или донаторов метильных групп. Возможно, что будут найдены такие условия, при которых рост будет поддерживаться и в отсутствие некоторых других незаменимых аминокислот. Результаты исследований, в которых определялись рост и азотистое равновесие, свидетельствуют лишь о том, что данные функции не обеспечиваются процессами синтеза in vivo. [c.127]

L-Цистатионин, меченный по сере, превращался в меченый цистин [464], а в опытах in vitro с препаратами печени крысы было найдено, что из него образуются цистеин и а-кетомасляная кислота [460, 462, 466]. Возможно, что а-кетомасляная кислота возникала из гомосерина, так как гомосерин, добавленный к ферментному препарату, вызывал образование этой кетокислоты. По-видимому, в организме может происходить аминирование а-кетомасляной кислоты в а-аминомасляную [467]. Последняя появляется в повышенных количествах в моче людей после приема метионина [468, 469]. При изучении фермента, осуществляющего конденсацию гомоцистеина и серина, оказалось, что он отличается от ферментной системы, расщепляющей цистатионин, Реакции образования и расщепления цистатионина [c.367]

Примером первого рода (превышение почечного порога [54, 55]) может служить выделение фенилаланина при фенилпировиноградной олигофрении (стр. 474). При поражениях печени обычно повышается общий уровень аминокислот в плазме, что сопровождается общей аминоацидурией [17, 55—60]. Это не удивительно, поскольку дезаминирование аминокислот происходит в основном в печени. Дент и Уолш [56] наблюдали у больных с легкими формами заболеваний печени повышенное выделение с мочой цистина, таурина, р-аминоизомасляной кислоты, метилгистидина, этаноламина и метионина. При более тяжелом поражении печени значительно увеличено выделение всех аминокислот, наподобие экскреции аминокислот у животных после гепатэктомии [61]. [c.468]

Разные виды аминоацидурии обнаружены и при ряде других, сравнительно редких расстройств, до сих пор еще полностью не расшифрованных. Синдром Фанкони [75—77] представляет наследственное заболевание, сопровождающееся аминоацидурией и выделением с мочой пептидов, бикарбоната и фосфата. Этому згболеванию могут сопутствовать остеомаляция, рахит и поражение печени [65, 78, 79] иногда при этом наблюдается и цисти-нурия, однако этот симптом явно не идентичен неосложненной цистинурии. Простую цистинурию следует отличать от цисти-ноза — значительно более тяжелого заболевания с ранним смертельным исходом. При этом страдании наблюдается генерализованная аминоацидурия наряду с системными нарушениями, которые связаны с отложением кристаллов цистина в тканях, в частности в ретикулоэндотелиальной системе [80— 86]. Существует мнение, что цистиноз и синдром Фанкони являются сходными заболеваниями [81]. При синдроме Фанкони концентрации аминокислот в крови обычно не отклоняются от нормы, и имеются данные о наличии дефекта в функции почек. На более поздних стадиях течение болезни может осложняться развитием поражения печени. [c.469]

Благодаря наличию весьма реактивной сульфгидрильной группы — 5Н цистеин в животном организме играет роль обезвреживающего агента, образующего с ядовитыми ароматическими производными малотоксичные меркаптуровые кислоты, которые потом выводятся с мочей. Цистин, введенный животным интравенозно [c.245]

В пожилом возрасте —темная окраска связок, хрящей и эпидермиса, темный цвет мочи Может привести к отложению камней (цистина) в почках У детей —дварфизм (карлики) [c.355]

Аммиачная форма азота характерна, по классификации Данилевского, для тех белков, из которых при обработке щелочами выделяется аммиак. Данилевский считал, что источником этого аммиака является глутамин и аспарагин. Таким образод , здесь речь идет об азоте амидов и кислот. Наконец, третья — алкалоидная форма азота обусловливает осаждение белков под влиянием обычных реактивов на алкалоиды, т. о. по современным представлениям этот азот соответствует аминному азоту остатков диаминокислот (цистин, лизин и др.). На основании прямых опытов (окисление пептона в кислой среде двуокисью свинца с образованием кислоты, сходной с арабиновой) и физиолого-химических фактов (появление большого количества сахара в моче диабетиков от продолжительного употребления мясной пищи, и т. д.) А. Я. Даниловский приходит к верному выводу о наличии в ряде белков углеводной группировки. Современные глюкопротоиды — наиболее яркий пример этого рода белков. [c.264]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология