Фенилаланин экскреция

Антагонизм между природными аминокислотами отмечен также у животных. У крыс, получавших рационы с высоким содержанием лейцина, наблюдалось торможение роста при добавлении к рациону изолейцина действие лейцина частично снималось [205]. Если, помимо изолейцина, добавляли еше и валин, то нормальный рост восстанавливался полностью [273]. При соответствующих условиях питания можно наблюдать антагонизм между фенилаланином и изолейцином, фенилаланином и вали-ном, треонином и фенилаланином [273, 296]. При увеличении количества белка в рационах, содержащих казеин и желатину или казеин и окисленный казеин, у крыс возникают нарушения, говорящие о неправильном соотношении между аминокислотами. Наступающее при этом торможение роста, повышенная экскреция триптофана с мочой и снижение уровня содержания триптофана в плазме крови устранялись при добавлении к рациону триптофана, но не снимались никотиновой кислотой [288, 297]. [c.146]

На экскрецию аминокислот в значительной мере влияет степень их реабсорбции в почечных канальцах [47—54, 235]. В норме реабсорбции в канальцах подвергаются значительные количества аминокислот — тем большие, чем выше уровень аминокислот в крови. Экспериментальные исследования о почечной реабсорбции проведены преимущественно на собаках во многих опытах применялись рацемические аминокислоты. Полученные данные говорят о том, что аргинин, лизин и глутаминовая кислота труднее подвергаются реабсорбции, чем глицин, аланин, изолейцин, валин, треонин, триптофан, фенилаланин и метионин. Отмечено, что при реабсорбции существуют конкурентные отношения между креатином и аминокислотами (например, глицином или аланином), тогда как глюкоза с аминокислотами не конкурирует. Высказано предположение, что реабсорбция аминокислот обеспечивается единым механизмом, однако исследования, касающиеся цистинурии (см. ниже), наводят на мысль о наличии особого механизма для реабсорбции [c.467]

Фенилкетонурии (фенилпировиноградная олигофрения) развивается как результат потери способности организма синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу, катализирующую превращение фенилаланина в тирозин. Характерные особенности болезни —резкое замедление умственного развития ребенка, а также экскреция с мочой больших количеств фенил-пировиноградной кислоты (до 1—2 г/сут) и фенилацетилглутамина (до 2—3 г/сут). Решающим доказательством метаболического блока при фенилкетонурии являются данные о накоплении фенилаланина в тканях. Так, [c.467]

Фенилкетонурия развивается как результат потери способности организма синтезировать фенилаланингидроксилазу, катализирующую превращение фенилаланина в тирозин. Характерной особенностью болезни является резкое замедление умственного развития ребенка, а также экскреция с мочой больших количеств фенилпировиноградной кислоты (до 1—2 г в сутки) и фенил-ацетилглутамина (до 2—3 г). Развитие болезни можно предотвратить, если значительно снизить или исключить прием фенилаланина с пищей с самого рождения ребенка. [c.410]

Примером первого рода (превышение почечного порога [54, 55]) может служить выделение фенилаланина при фенилпировиноградной олигофрении (стр. 474). При поражениях печени обычно повышается общий уровень аминокислот в плазме, что сопровождается общей аминоацидурией [17, 55—60]. Это не удивительно, поскольку дезаминирование аминокислот происходит в основном в печени. Дент и Уолш [56] наблюдали у больных с легкими формами заболеваний печени повышенное выделение с мочой цистина, таурина, р-аминоизомасляной кислоты, метилгистидина, этаноламина и метионина. При более тяжелом поражении печени значительно увеличено выделение всех аминокислот, наподобие экскреции аминокислот у животных после гепатэктомии [61]. [c.468]

Превращению и, за исключением тех случаев, когда дозы гомогентизиновой кислоты очень высоки, появления алкаптонурии не наблюдается [113—115]. Больные с алкаптонурией выделяют избыточную гомогентизиновую кислоту после приема тирозина, фенилаланина, л-оксифенилпировиноградной, фенилмо-лочной или 2,5-диоксифенилпировиноградной кислоты [111, 116—119]. В противоположность этому о-тирозин, ж-тирозин и соответствующие им а-кетокислоты, а также п-оксифенил-молочная кислота не вызывают увеличения экскреции гомогентизиновой кислоты. [c.473]

Выделение очень больших количеств п-оксифенилпировиноградной кислоты наблюдали у одного больного с нарушением обмена, для которого было предложено название тирозиноз [138]. При введении тирозина этому больному повышалась экскреция п-оксифенилпировиноградной кислоты наряду с экскрецией тирозина, п-оксифенилмолочной кислоты и 3, 4-диокси-фенилаланина. Повышенное выделение тирозина и п-оксифенил-пирувата наступало также после введения фенилаланина. Введение диоксифенилаланина повышало экскрецию тирозина и п-оксифенилпирувата после приема последнего соединения в моче наряду с ним появлялась соответствующая а-окснкислота. Гомогентизиновая кислота, по-видимому, подвергалась окислению, поскольку прием этого соединения не вызывал алкаптонурии. Какое звено обмена блокировано при тирозинозе, в точности не установлено, однако имеющиеся данные указывают на дефект в ферментной системе, осуществляющей превращение тирозина в гомогентизиновую кислоту. Тирозиноз не представляет интереса для клинической практики (описан лишь один случай), однако исследование его сыграло определенную роль в выяснении нормальных путей обмена ароматических аминокислот. [c.474]

При фенилкетонурии введение больным фенилаланина приводит к увеличению экскреции фенилпировиноградной кислоты и к повышению содержания фенилаланина в плазме, тогда как прием других аминокислот не вызывает подобных изменений [146, 151, 154, 155]. Одно время предполагали, что при этом заболевании может образовываться D-фенилаланин, поскольку известно, что фенилпировиноградная кислота образуется легче из D-фенилаланина, чем из его L-изомера. Однако в последующих исследованиях D-фенилаланин не был обнаружен ни в крови, ни в моче больных фенилкетонурией [156, 157]. Поэтому предположение, что фенилпировиноградная олигофрения обусловлена рацемизацией или инверсией L-фенилаланина, было отброшено. Напротив, экспериментальное подтверждение получила гипотеза, согласно которой при этом заболевании блокировано превращение фенилаланина в тирозин. Джервис [158] отметил, что в то время, как у здоровых людей после приема фенилаланина увеличивается содержание в крови соединений, реагирующих с реактивом Миллона, у больных, страдающих фенилкетонурией, этого не наблюдается. Юденфренд и Бесман [159] давали таким больным нагрузку С -фенилаланином и получили убедительные [c.477]

Алкаптонурия (гомогентизинурия) — врождённое нарушение обмена фенилаланина и тирозина (недостаточность гомогентизат-1,2-диоксигеназы [ 203500, КФ 1.13.11.5, ген АКи, Зд2, р]), характеризующееся экскрецией гомогентизиновой кислоты с мочой. Клинически обычно проявляется остеоартритами. Диагностика [c.363]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология