Церамиды биосинтез

Метаболизм ганглиозидов. Биосинтез ганглиозидов из церамида происходит постадийно путем последовательного прибавле- [c.48]

Церамиды, биосинтез — образование церамидов из сфингозиновых оснований, состоящее в их N-ацилировании по аминогруппе остатком высшей жирной кислоты в вида тиоэфира. [c.263]

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида R H(0H) H(NH 0R ) H20H и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента [c.488]

Рис. 2.11. Церамид — исходное вещество при биосинтезе ганглиозидов, цереброзидов и сфннгомиелина.

С. присутствуют в значительных количествах в различных тканях животных, особенно в нервной ткани. В мозговой ткани С. составляют до 20% всех фосфолипидов. С. синтезируются в животных тканях из сфингозина, к-рый, взаимодействуя с эфиром жирной к-ты и кофермента А (ацил-КоА), образует ц е р а м и д, представляющий собой N-ацил-сфингозин. На следующем этапе процесса биосинтеза церамид взаимодействует с цитидиндифосфохолином (ЦДФ-холином), являющимся донором фосфорилхолина, в результате чего образуется С. [c.571]

Сфингомиелины, биосинтез — ферментативное образование сфингомиелинов, которое обеспечивается двумя метаболическими путями. Цитидиновый путь — основной путь биосинтеза сфингомиелинов. Его предшественниками служат церамид и ЦДФ-холин. По второму пути сфингомиелины синтезируются за счет N-ацилирования сфинганилфосфорилхолина. Взаимоотношение между отдельными путями биосинтеза сфингомиелинов приведено на схеме. [c.248]

Ключевыми соединениями в этой схеме являются церамид и лакто-зилцерамид. Биосинтез гликосфинголипидов проходит через ступенчатое присоединение сахаров к гликолипидному акцептору. Ряд промежуточных этапов биосинтеза еще подлежит уточнению. [c.367]

Рис. 6-11. Заключительные этапы биосинтеза простого гликосфинголипида - галактоцереброзида. Сфингозин образуется при когвдепсации аминокислоты серина с одной молекулой жирной кислоты. Затем присоединяется вторая молекула жирной кислоты. При этом образуется церамид. Синтез церамида идет в ЭР, а углевод присоединяется в аппарате Г ольджи. Церамид используется и при синтезе основного фосфолипида -

Цитидин (цитозинрибозид) может формировать высокоэнергетические фосфатные соединения— цитидиндифосфат ( DP) и цитидинтрифосфат (СТР). Последний выступает также в роли предшественника при включении СМР в состав нуклеиновых кислот. СТР необходим для биосинтеза некоторых фосфоглицеридов в тканях животных. Реакции с участием церамида и DP-холина приводят к образованию сфингомиелина и других замещенных сфин-гозинов. Известны циклические производные цити-дина, аналогичные вышеописанным циклическим производным аденозина и гуанозина. [c.12]

Ацильная группа чаще всего представлена длинноцепочечной насыщенной или моноеновой кислотой. Сфингомиелин образуется в результате реакции церамида с DP-холином или фосфатидилхоли-ном. В последнем случае реакция аналогична одной из реакций биосинтеза фосфатидилхолина (рис. 25.1). [c.252]

Болезни накопления липидов характеризуются рядом постоянных признаков 1) в тканях накапливаются сложные липиды, структурным компонентом которых является церамид 2) скорость синтеза запасаемого липида сравнима со скоростью его биосинтеза у здоровых людей 3) при этих заболеваниях наблюдается недостаток специфичного фермента в лизосомах, необходимого для гидролиза лнпнда 4) степень снижения активности фермента во всех тканях одинакова. С учетом всех вышеизложенных признаков были разработаны специальные методы диагностики данных заболеваний. Стало возможным также выявлять гетерозиготных носителей дефектных генов, ответственных за развитие [c.255]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология