Болезни клеточная болезнь

У видов - переносчиков возбудителей болезней клеточные и гуморальные защитные механизмы определяют устойчивость к паразитарным инвазиям [c.282]

И. При 1-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типа [c.122]

Эти три потенциальных разновидности 1-клеточной болезни можно было бы различить по способности культуральной среды от разных клеток исправлять дефекты в мутантных клетках. Представьте себе, что у вас есть клеточные линии от трех гипотетических 1-клеточных больных (А, В и С), для которых получены следующие результаты [c.123]

Полимеры производных гексозы служат для построения наружных покровов насекомых (хитин) и клеточных стенок бактерий. В хитине производное гексозы, называемое К-ацетилглюкозамином, полимеризуется без образования поперечных связей. Один из слоев стенки клеток бактерий представляет собой полимер производных гексозы, который укреплен поперечными связями из коротких цепей четырех аминокислот. Человек и все остальные высшие организмы вырабатывают фермент лизоцим, который защищает их, растворяя полисахаридные стенки клеток патогенных (вызывающих болезни) бактерий. Лизоцим содержится в большинстве таких вьщелений, как пот или слезы. О-Аминокислоты обнаруживаются в живых организмах крайне редко, например их находят [c.312]

Книга начинается с главы, названной Основы патогенеза радиационного поражения . Анализируя различные формы лучевой болезни у млекопитающих и этапы развития радиационного поражения, автор приходит к важному заключению радиационный синдром ЦНС принципиально отличается от костномозгового синдрома тем, что при его развитии не происходит выраженного клеточного опустошения. На конечный радиобиологический эффект влияют в основном три вида факторов физические, химические и биологические. Химические факторы (например, радиопротекторы) способны ослабить биологический эффект в лучшем случае в три раза. [c.8]

При 1-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомпых [c.73]

Легкие и воздухоносные пути долгое время считались радиорезистентными тканями, так как лучевые нарушения в них обнаруживали при облучении в больших дозах ионизирующей радиации. Однако это представление основывалось, как правило, на изучении результатов местного облучения. Сложность общей оценки радиочувствительности органов дыхания состоит в том, что они содержат клеточные структуры, значительно различающиеся по устойчивости к радиации. Так, хрящевая ткань воздухоносных путей и плевра радиорезистентны лимфатическая ткапь и сосудистая система легких, а также бронхиолярный эпителий и клетки, выстилающие альвеолы, радиочувствительны. В результате общего облучения организма в органах дыхания возникают изменения, находящиеся в полном соответствии с развитием клинических и анатомических признаков лучевой патологии. Например, в первую фазу изменений, в первые трое-четверо суток острой лучевой болезни, наблюдается набухание и частичный распад аргирофильных волокон гиперемия, диапедез эритроцитов и отек в альвеолах субплевральная эмфизема. После латентного периода (со второй недели) начинается новая фаза, характеризующаяся возрастанием проницаемости сосудов, периваскулярным выходом крови, кровоизлияниями, часто наблюдаемыми некрозами, бактериальной инфекцией, нейтропенической бронхопневмонией. У выживших животных происходит резорбция и регенерация с пролиферацией соединительной ткани, склеротические явления, а иногда образование костной ткани и слабая пролиферация бронхиального эпителия. Изменения органов дыхания при острой лучевой болезни развиваются на фоне резко подавленных клеточных реакций, поэтому на высоте заболевания не происходит фагоцитоза ни бактерий, ни продуктов тканевого распада. Предполагают, что при больших дозах облучения ведущим механизмом в лучевой патологии органов дыхания является разрушение капилляров, сопровождающееся эритропедезом и коллагенозом с последующим склерозированием и образованием костной ткани. [c.199]

Слай и др. продемонстрировали, что маннозо-6-фосфат (как компонент ли-зосомальных ферментов) узнается рецепторами фибробластов. Генетический дефект процессинга препятствует связыванию лизосомных ферментов, в результате нарушается их выход в цитоплазму и последующая секреция в плазму (1-клеточная болезнь) [c.11]

Клетки при синдроме Хурлера не способны синтезировать а-Ь-идуронидазу однако этот дефект можно скомпенсировать добавлением фермента к среде В случае 1-клеточной болезни присут ствуют все ферменты, однако они лишены маркера, необходимого для их распознавания при поглощении и транспорте в лизосомы [c.38]

Тирозинемия, непереносимость фруктозы Мукополисахаридоз (Хурлер) Мукополисахаридоз II (1-клеточная болезнь) Адреногенитальные синдромы (например, дефицит 21-гидроксилазы) Поликистозная болезнь (перинатальная форма) Глубокая детская глухота Пигментная ксеродерма [c.375]

Как отмечалось выше, одна из функций Мап-6-Р — распознавать и направлять ферменты лизосом к этим органеллам. Этот факт был установлен при изучении культивируемых фибробластов, полученных от пациентов с 1-клеточной болезнью (клетки с включениями—in lusion ell). I-Клеточная болезнь — это редкое нарушение, при котором в культивируемых клетках отсутствуют почти все обычные для них лизосомные ферменты и вследствие этого накапливается множество различных видов недеградированных молекул. В то же время в пробах сыворотки больных 1-клеточной болезнью можно обнаружить высокую активность лизосомных ферментов, откуда следует, что их синтез при данном заболевании происходит, но они не достигают предназначенных для них внутриклеточных органелл. Культивируемые клетки больных способны поглощать добавляемые в культуру лизосомные ферменты, следовательно, в таких клетках присутствует нормальный рецептор для них. Установлено, что у больных I-клеточной болезнью лизосомные ферменты не распознаются, между тем у здоровых лиц функцию распознавания выполняет Man-6-P. Для культивируемых клеток больных характерна недостаточная активность Gl NA -фосфотрансферазы, что объясняет отсутствие в лизосомных ферментах соответствующих клеток маркера Man-6-P. Таким образом, биохимические исследования данного заболевания не только позволили объяснить его природу, но также [c.309]

Злокачественные новообразования называют болезнями клеточных мембран (Walla h, 1976). Отклонения от нормального типа мембран в опухолевых клетках так многочисленны и разнообразны, что кажется резонным предположить поиск их общей основы. Базируясь на современных знаниях о структуре и составе мембран, Walla h и соавт. (1975, 1976) полагают, что изменения соотношения липидов, содержания холестерина, встраивания анормальных белков и связывания лигандов — все это возможные механизмы перестройки структуры мембран, которые могут объяснить многочисленность фенотипических изменений опухолевых клеток. [c.78]

Клиническая картина болезни может зависеть от дозы генов (числа аллелей). Так, гомозиготность (2 аллеля) по аутосомно-доминантным болезням определяет более тяжёлую клиническую картину, а иногда даже и внутриутробную гибель плода (ахондроплазия, синдром Элерса-Данло 1-го типа). Ауто-сомно-рецессивные болезни проявляются в полной мере при условии гомозиготного состояния (2 аллеля) по мутантному аллелю. Однако некоторые признаки заболевания могут проявляться и у гетерозигот (1 аллель, лёгкая форма), они усиливаются до клинической картины болезни при действии провоцирующих факторов. Например, симптомы кислородной недостаточности (при подъёмах на большую высоту) проявляются у гетерозигот по серповидно-клеточной болезни беременность у гетерозигот по р-талассемии приводит к развитию анемии. [c.121]

Интенсивные исследования биохимического механизма 1-клеточной болезни в конце 60-х гг. натолкнули на мысль о том, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер. В конце 70-х гг. при сравнении гидролаз у нормальных и больных людей было установлено, что им является маннозо-6-фосфат. Вскоре после этого удалось выделить и очистить рецептор маннозо-6-фосфата, Gl NA -фосф отрансф фазу, кроме того была выяснена роль аппарата Г ольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз. [c.73]

Второе направление развития Б. связано с клеточной инженерией. Культура растит, клеток может служить прежде всего источником свойственных данному растению вторичных продуктов, напр, антиаритмич. алкалоида ай-малина из раувольфин змеиной. Пользуясь способностью клеток растений превращаться на спец. средах в сформированное растение, клеточные культуры применяют для получения оезвирусных растений, пытаются проводить селекцию форм с нужными св-вами. Животные клетки более требовательны к условиям культивирования, им необходимы дорогостоящие среды. Все более широкое применение находят т. наз. гибридомы, полученные в лаборатории путем слияния двух различных клеток и служащие источником белков, необходимых для диагностики и лечения болезней человека, животных и растений. [c.290]

Смотреть страницы где упоминается термин Болезни клеточная болезнь: [c.425] [c.73] [c.73] [c.73] [c.307] [c.309] [c.309] [c.315] [c.7] [c.38] [c.38] [c.155] [c.307] [c.309] [c.315] [c.123] [c.379] [c.72] [c.228] [c.73] [c.73] [c.266] [c.7] [c.70] [c.137] [c.351]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология