Порфобилиноген

Организм человека использует не весь образующийся порфобилиноген в норме небольшие его количества обычно выводятся с мочой, главным образом в виде копропорфиринов (гл. 10, разд. Б, 1). Существуют наследственные и приобретенные нарушения, при которых содержание порфиринов в крови повышено и с мочой выделяются значительно большие 1 количества (порфирия). Бывают случаи, когда порфирия протекает в легкой форме и почти не сопровождается какими-либо симптомами, но в других случаях в коже под роговым слоем откладываются интенсивно флуоресцирующие свободные порфирины, что сопровождается фотосенсибилизацией и приводит к изъязвлению кожи. В наиболее тяжелых случаях экскретируемые порфирины придают моче винно-красный цвет. У больных развиваются тяжелые неврологические поражения. Наблюдается и целый ряд других симптомов . При одной форме врожденной порфирии с мочой выделяются большие количества уропорфирина I. Биохимический дефект в этом случае, по-видимому, сводится к недостаточному синтезу косинтетазы, необходимой для образования протопорфирина IX. Другая форма порфирии обусловлена образованием в печени избыточных количеств б-аминолевулиновой кислоты. Существует предположение, что лечить таких больных, возможно, следует введением бензоата или я-аминобензоата [87]. Смысл такого воздействия состоит в том, чтобы переключить обмен глицина на синтез гиппуровой кислоты (дополнение 9-А) или ее п-аминопроизводного, снижая тем самым скорость синтеза порфиринов. [c.129]

Порфобилиноген, порфирины и родственные соединения [c.122]

ОН катализирует. Например, дегидраза 8-аминолевулиновой кислоты, — это фермент превращающий б-амино леву линовую кислоту в порфобилиноген (ПБГ) При этой реакции происходит дегидрирование. [c.414]

С глицином, образуя б-амннолевулнновую кислоту [уравнение (8-20)] [73Ь], которая далее превращается в порфобилиноген (гл, 10, разд. Б, 1), Непосредственный предшественник порфиринов. Путем деструкции С-Порфиринов, образовавшихся из меченых молекул ацетата и глицина, Шемин и Риттенберг установили ту расстановку изотопных меток в иррольном ядре, какая указана на рис. 14-13 для порфобилиногена. Черными кружками показаны те атомы, которые первоначально были углеродными атомами метильной группы в молекуле ацетата (не следует забывать, что ацетильные группы ацетил-СоА проходят через цикл Трикарбоновых кислот более одного раза и метка попадает из метиль-ных групп ацетата как во 2-е, так и в 3-е положения сукцинил-СоА). томы, отмеченные белыми кружками, в основном происходят от мерильного углерода ацетата и в меньшей степени от карбоксильного [c.123]

Самым важным природным монопирролом считается порфобилиноген — биосинтетический предшественник класса порфиринов и родственных им соединений. Впервые выделен в 1952 году из мочи больного острой порфирией. [c.262]

Витамин В12 — Другое производное порфобилиногенной системы,— хотя и родственно хлорофиллу и гему, но имеет совсем другое строение. Составляющий его основу макроцикл называется кор-рином. [c.217]

Пионерские работы [46, 47] с " С-меченными б-аминолевули-новой кислотой (23), порфобилиногеном (24) и метионином (25) доказали, что эти соединения являются предшественниками корриноидов. Однако ввиду экспериментальных ошибок и малого числа специфических деградаций, известных для N- bl, информация, полученная из этих опытов, была ограниченной. [c.663]

Согласно этому механизму, связанная с ферментом в виде основания Шиффа АЛК теряет протон и образует стабилизированный карбанион, конденсирующийся затем со второй молекулой АЛК с образованием соединения (26). Дегидратация [(26)->(27)], циклизация [(27)->(28)] и последующее отщепление фермента [ (28)->-(29)] приводят к таутомеру соединения (29), из которого порфобилиноген (2) образуется посредством отщепления протона от С-2. Хотя механизм превращения в общих чертах отвечает реакции Кнорра, экспериментальных доказа гельс1в именни такого механизма практически не получено. [c.643]

Показано, что превращение [5(/ 5)-2Н2] АЛК в порфобилиноген, катализируемое ПБГ-синтетазой, сопровождается сохранением 50 % трития из АЛК в положении С-2 порфобилиногена следовательно, отщепление протона от С-2 осуществляется ферментативным путем [38]. Этот вывод подтверждается включением [5(5)- Н] АЛК в порфобилиноген без потери тритиевой метки [39]. Отсюда следует, что в ходе биосинтеза ароматического кольца [(28)->-(2)] стереоспецифически отщепляется рго-(/ )-атом водорода при С-2 АЛК, что также указывает на обязательное участие фермента в этом превращении. Все эти экспериментальные факты укладываются в модифицированный механизм, приведенный на схеме (11). [c.643]

При эритропоэтической порфирии наблюдается недостаток уропорфириноген П1-косинтетазы и накопление больших количеств уропорфириногена I, обусловливающее винно-красное окрашивание мочи и интенсивную флуоресценцию (в красной области спектра) зубного дентина и других тканей в УФ-свете. При острой перемежающейся порфирии поражается печень. В ней накапливаются порфирины и их предшественники, особенно АЛК и порфобилиноген, которые обнаруживаются также в моче. Во время перемежающихся приступов больной испытывает острую боль в брюшной полости. Эти две главные группы порфирий включают несколько типов порфирий, различающихся природой накапливающихся порфиринов или их предшественников, типом наследования, а также клиническими свойствами и симптомами. [c.217]

Порфирииовый тест. Тест ставят для выявления способности Я. influenzae к синтезу Д-аминолевуленовой кислоты (АЛК), т.е. потребности в факторе X. При внесении АЛК в среду А -независимые гемофилы синтезируют и секретируют порфобилиноген и порфирины, являющиеся промежуточными соединениями биосинтеза гема. Виды, нуждающиеся в факторе X, не способны к их образованию. При изучении потребности в факторе X исследуемые бактерии засевают на плотную среду и наносят на поверхность коммерческие диски, пропитанные АЛК. (аналогично методу дисков с антибиотиками). После 24-часовой инкубации при 37 °С посев облучают УФ-лучами. Если выросшие микроорганизмы Х-незави-симы, то наблюдают кирпично-красную флюоресценцию. [c.178]

Далее рассмотрим как формируется центральная часть уропорфи-риноген. Исследования, проведенные с различными мечеными по углероду предшественниками показали, что глицин, 5-аминолеву-линовая кислота и порфобилиноген участвуют в образовании молекулы витамина Bj2- [c.285]

Биохимия Том 3 (1980) -- [ c.364 ]

Введение в химию природных соединений (2001) -- [ c.262 ]

Биологическая химия Изд.3 (1998) -- [ c.505 ]

Химия гетероциклических соединений (2004) -- [ c.309 ]

Биохимия (2004) -- [ c.414 ]

Теоретические основы биотехнологии (2003) -- [ c.287 ]

Общая органическая химия Том 8 (1985) -- [ c.332 , c.372 , c.373 , c.403 ]

Органическая химия (1963) -- [ c.630 ]

Основы биохимии Т 1,2,3 (1985) -- [ c.664 ]

Основы органической химии (1983) -- [ c.328 , c.329 ]

Метаболические пути (1973) -- [ c.95 ]

Биологическая химия Издание 3 (1960) -- [ c.376 ]

Биологическая химия Издание 4 (1965) -- [ c.389 , c.390 , c.399 ]

Биохимия аминокислот (1961) -- [ c.324 ]

Основы биологической химии (1970) -- [ c.457 ]

общая органическая химия Том 8 (1985) -- [ c.332 , c.372 , c.373 , c.403 ]

Химия биологически активных природных соединений (1976) -- [ c.143 ]

Курс органической химии (0) -- [ c.379 ]

Биохимия человека Т.2 (1993) -- [ c.358 , c.359 , c.360 , c.363 , c.365 ]

Биохимия человека Том 2 (1993) -- [ c.358 , c.359 , c.360 , c.363 , c.365 ]

Биологическая химия (2004) -- [ c.490 ]

Биохимия Т.3 Изд.2 (1985) -- [ c.249 , c.250 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология