Аммиак цикл мочевины

Генетические дефекты, затрагивающие цикл мочевины, вызывают накопление аммиака в крови [c.595]

Первой из стадий собственно цикла мочевины является образование карбамоилфосфата. Из двуокиси углерода и аммиака самопроизвольно в обратимой реакции образуется карбаминовая кислота [c.96]

Аммиак в цикл мочевины поступает в виде аминогруппы аспартата, который может образовываться по реакции (IX.38), и в виде карбамоилфосфата, образующегося по реакции [c.387]

Синтез незаменимых аминокислот из продуктов обмена углеводов и жиров в организме животных отсутствует. Клетки животных не содержат ферментных систем, катализирующих синтез углеродных скелетов этих аминокислот. В то же время организм может нормально развиваться исключительно при белковом питании, что также свидетельствует о возможности синтеза углеводов из белков. Процесс синтеза углеводов из аминокислот получил название глюконеогенеза. Он доказан прямым путем в опытах на животных с экспериментальным диабетом более 50% введенного белка превращается в глюкозу. Как известно, при диабете организм теряет способность утилизировать глюкозу, и энергетические потребности покрываются за счет окисления аминокислот и жирных кислот. Доказано также, что исходными субстратами для глюконеогенеза являются те аминокислоты, распад которых сопровождается образованием прямо или опосредованно пировиноградной кислоты (например, аланин, серин, треонин и цистеин). Более того, имеются доказательства существования в организме своеобразного циклического процесса—глюкозо-аланинового цикла, участвующего в тонкой регуляции концентрации глюкозы в крови в тех условиях, когда в период между приемами пищи организм испытывает дефицит глюкозы. Источниками пирувата при этом являются указанные аминокислоты, образующиеся в мышцах при распаде белков и поступающие в печень, в которой они подвергаются дезаминированию. Образовавшийся аммиак в печени обезвреживается, участвуя в синтезе мочевины, которая выделяется из организма. Дефицит мышечных белков затем восполняется за счет поступления аминокислот пищи. [c.548]

Вариант процесса с частичным рециклом аммиака предусматривает отделение 66—75% избыточного аммиака в сепараторе первой ступени дистилляции и возвращение его через компрессор в цикл. Степень превращения аммиака в мочевину увеличивается до 50—56%, а количества нитрата и сульфата аммония, получаемые из непрореагировавшего ам- [c.486]

В варианте с частичным рециклом раствора карбамата аммония непрореагировавший аммиак отделяют от реакционной смеси в сепараторе высокого давления, насыщают газами из колонны дистилляции первой ступени и направляют в абсорбер, орошаемый водным раствором аммиака с мочевиной. Пары аммиака, выходящие из верхней части абсорбера, конденсируют, сжимают и возвращают в цикл. Раствор же карбамата из нижней части абсорбера насосом высокого давления подают в колонну синтеза. Остаток карбамата разлагают в колонне дистилляции второй ступени, выделившиеся газы используют для получения нитрата или сульфата аммония в количестве соответственно 0,48—1,21 и 0,40—1,05 г на 1 т мочевины. Превращение двуокиси углерода в мочевину достигает 80—95%, аммиака — от 56 до 80 %. [c.487]

Познакомимся теперь с современными представлениями о последовательных стадиях цикла мочевины (рис. 19-18). Первая аминогруппа, поступающая в этот цикл, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени эта реакция катализирует- [c.591]

В местах естественного обитания жвачных-в саваннах и степях-их корм очень беден азотом и белками. Синтез белка обеспечивает симбиотическая микрофлора рубца. Дело в том, что у жвачных сформировался весьма эффективный желудочно-печеночный цикл . Мочевина, образующаяся в печени в процессе обезвреживания аммиака, лишь частично выводится с мочой вся остальная мочевина поступает через слюнные железы и стенку рубца в первые отделы желудка и может использоваться микроорганизмами рубца для синтеза белка (рис. 14.1), Благодаря симбиотическим взаимоотношениям с микроорганизмами рубца жвачные не зависят от экзогенных источников белка. Было неоднократно показано, что коров можно держать на безбелковом корме. [c.407]

Способ производства мочевины с полным возвратом в цикл газов дистилляции является наиболее совершенным. Особенное значение этот способ имеет, когда необходимо перерабатывать весь аммиак в мочевину без выпуска других азотсодержащих продуктов. [c.892]

С целью снижения потерь аммиака и мочевины со сточными водами предложено осуществить комплекс мероприятий [573, с. 352], основными из которых являются 1) фракционная конденсация и промывка соковых паров выпарки II ступени с получением концентрированного раствора, который может быть возвращен в цикл выпарки 2) частичная конденсация паров после эжекторов с улавливанием практически всего содержащегося аммиака 3) глубокая очистка сточных вод от аммиака и карбамида с утилизацией отгоняемого аммиака в цикле производства карбамида или для получения нитрата аммония 4) включение в работу II ступени абсорбции и десорбции этот узел может быть подключен совместно или отдельно с узлом глубокой очистки сточных вод. [c.341]

Как происходит связывание и выделение аммиака из организма Раскройте суть цикла мочевины. [c.263]

Г ормоны щитовидной железы известны как важные модуляторы процессов развития. Это особенно ярко проявляется в их действии на метаморфоз амфибий. Тиреоидные гормоны необходимы для превращения головастика в лягушку. Этот процесс включает резорбцию хвоста, пролиферацию зачатков конечностей, замену эмбриональной формы гемоглобина на взрослую, стимуляцию ферментов цикла мочевины (так что выделение мочевины начинает преобладать над выделением аммиака) и изме- [c.191]

У взрослого человека выделение мочевины составляет приблизительно 20 г в день. При снижении этих количеств в крови может накапливаться аммиак, достигая токсического уровня. В норме плазма содержит 0,5 мг-л аммиака, и токсические симптомы проявляются уже При превышении этого уровня в 2—3 раза. И неудивительно, что обнаружен ряд наследственных нарушений в ферментной системе, принимающей участие в цикле мочевины. Одно из наиболее распространенных нарушений (аргининосукцинацидурия) связано с отсутствием способности к расщеплению аргининоянтарной кислоты. Известны как летальные, так и нелетальные варианты этой болезни. Описано свыше 20 нелегальных случаев. Для всех наследственных нарушений цикла мочевины характерны непереносимость богатой белками пищи, а также-и психические расстройства. Токсическое накопление аммиака в крови часто наблюдается при алкогольном циррозе печени, что объясняется пониженной способностью печени к синтезу мочевины. [c.98]

Процесс синтеза мочевины является необратимым, поскольку сопровождается значительным уменьшением свободной энергии (ts.G° = —40 кДж). Примечательна компартментализация цикла мочевины и связанных с ним реакций. Так, образование аммиака в реакциях трансдезаминирования, его включение в карбамоилфосфат и синтез цитруллина происходят в митохондриальном матриксе, а все последующие реакции (второй и третий этапы) — в цитозоле клетки печени. [c.394]

В организме уреотелических животных аммиак, образующийся при дезаминировании аминокислот, превращается в печени в мочевину. Это превращение совершается в форме цикла, который был назван циклом мочевины. Его открыли Ганс Кребс (разд. 16.4) и Курт Хенселайт в 1932 г. Кребсу, таким образом, принадлежит честь открытия двух важнейших метаболических циклов. Цикл мочевины бьш открыт первым в процессе исследований, которые Кребс проводил, работая [c.589]

Отметим, что на каждую образующуюся молекулу мочевины потребляется один ион НСОз. Цикл мочевины позволяет, следовательно, организму избавляться от двух продуктов, представляющих собой отходы метаболизма,-от аммиака и бикарбоната. Этот факт дает также основания считать, что цикл мочевины принимает участие в регулировании pH крови, поскольку величина pH крови определяется соотношением растворенной СО2 и НСОз (разд. 4.11). [c.594]

Основные пути ферментативных превращений аммиака и мочевины у позвоночных показаны на рис. 55. Последовательность реакций, ведущая к образованию мочевины (так называемый цикл мочевины), была впервые выяснена Кребсом и Гензелей-том в 1932 г. У позвоночных эти реакции происходят главным образом в печени. [c.169]

Интересно, что те костистые рыбы, от которых произошли наземные позвоночные, весьма вероятно, были уреотелическими формами. У современных рыб, наиболее близких к предкам наземных позвоночных (южноамериканские и африканские двоякодышащие рыбы и кистеперая рыба Latimeria), удаление аммиака происходит уреотелическим способом. Это дает основание предполагать, что ближайшие предки первичных амфибий обладали ферментами цикла мочевины еще до того, как совершился переход к наземному образу жизни. [c.171]

Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

Эти реакции могут происходить в различных тканях, так как уреаза широко распространена в организме улитки, но они имели бы физиологический смысл только в местах отложения СаСОз- Важный момент, которому до сих пор не уделяли достаточно внимания, состоит в том, что при такой согласованной работе цикла мочевины и уреазы их совместное функционирование приобретает циклический и каталитический характер цепь реакций начинается с ЫН и снова приводит к регенерации МН/ (рис. 67). Этот цикл не забирает азота извне, за исключением тех условий, когда значительное количество газообразного аммиака теряется в окружающую среду. [c.195]

Весь ли азот аминокислот, поступаюший через глутамат на синтез мочевины, должен высвобождаться в митохондриях в виде аммиака Если не весь, то какая его часть Какова судьба остальной части В чем принщшиальное сходство между щ клом трикарбоновых кислот и циклом мочевины Какие вещества при синтезе мочевины выступают в той же роли, что и ЩУК в ЦТК [c.267]

У животных и человека основным путем обезвреживания аммиака является биосинтез мочевины — конечного продукта азотистого обмена. Биосинтез мочевины носит циклический характер, что было впервые доказано Г. Кребсом и К. Хенселантом в 1932 г. Существенную роль в цикле мочевины играет орнитин, поэтому весь процесс биосинтеза мочевины получил название орнитинового цикла. [c.386]

Нарушение биосинтеза мочевины может быть следствием недостаточности карбомоилфосфатсинтетазы, катализируюш,ей включение аммиака в орнитиновый цикл. Кроме того, известны случаи дефицита всех остальных ферментов цикла мочевины, а поскольку аммиак является токсичным веществом, то нарушения синтеза мочевины проявляются в виде расстройств нервной системы или развития комы. [c.387]

Синтетическая мочевина (карбамид) служит источником азота для растений, а также резервным соединением для образования уреидных форм азотных соединений (аллантоиновой кислоты, аллантоина и цитруллина), которые являются биологически активными веществами и положительно влияют на синтез аминокислот и белков. Амидный азот мочевины, попадая в растение, по-видимому, участвует в процессах азотного обмена аналогично аспарагину и глутамину без предварительного превращения мочевины в аммиак, причем мочевина включается в метаболизм (через ориитиновый цикл) с меньшим расходом энергии, чем при некорневой подкормке растепий аммиачной селитрой. [c.343]

Аммиак, образующийся главным образом из а-аминогрупп аминокислот, потенциально токсичен для человека. Механизм этой токсичности до конца не выяснен. Организм избавляется от аммиака, превращая его в нетоксичную мочевину. Нормальный ход метаболического превращения аммиака в мочевину (цикл мочевины) имеет важное значение для сохранения здоровья. При серьезных расстройствах в работе печени—например, при обширном циррозе (замещении нормальных клеток печени фибробла-стами и коллагеном) или тяжелом гепатите— аммиак накапливается в крови, вызывая определенные клинические симптомы. Лечение детей, страдающих врожденной недостаточностью одного из ферментов цикла мочевины, должно быть основано на понимании биохимии образования мочевины. [c.306]

Биосинтез мочевины удобно разделить на 4 стадии 1) переаминированне, 2) окислительное дезаминирование, 3) транспорт аммиака и 4) реакции цикла мочевины. На рис. 30.2 представлена схема катаболизма аминокислотного азота. Хотя каждая из приведенных выше стадий играет определенную роль [c.307]

Известны метаболические нарущения, обусловленные недостатком каждого из 5 ферментов, катализирующих в печени реакции синтеза мочевины (рис. 30.13). Лимитирующими скорость стадиями, вероятно, являются реакции, катализируемые карбамоилфосфатсинтазой (реакция 1), орнитин-карбамоилтрансферазой (реакция 2) и аргиназой (реакция 5). Поскольку в цикле мочевины аммиак превращается в нетоксичную мочевину, все нарущения синтеза мочевины вызывают аммиачное отравление. Последнее более сильно выражено при блокировании реакции 1 или 2, так как при синтезе цитруллина аммиак уже связан ковалентно с атомом углерода. Клиническими симптомами, общими для всех нарущений цикла мочевины, являются рвота (у детей), отвращение к богатым белками продуктам, нарушение координации движений, раздражительность, сонливость и умственная отсталость. [c.315]

Введение 306 Биомедицинское значение 306 Общая картина 306 Переаминированне 307 Окислительное дезаминирование 308 Образование аммиака 309 Транспорт аммиака 310 Обмен аминокислотами между органами в постабсорбтивном состоянии 311 Обмен аминокислот между органами после приема пищи 312 Биосинтез мочевины 313 Регуляция синтеза мочевины 315 Метаболические нарушения цикла мочевины 315 Литература 316 [c.380]

В орнитиновом цикле участвует пять ферментов соответственно, известно пять типов наследственных болезней, связанных с недостаточностью какого-либо из этих ферментов. Первичное биохимическое следствие дефекта любого фермента — накопление предшественников субстрата поврежденного фермента. При дефекте аргиназы — последнего фермента цикла мочевины — накапливаются аргинин и предшествующие ему метаболиты при дефекте аргининсукциназы накапливаются аргининянтарная кислота и предшествующие ей метаболиты и т. д. Недостаточность первого фермента цикла — карбамоилфосфатсинтетазы I — ведет к накоплению аммиака и его предшественников, т. е. аминокислот из аминокислот накапливаются главным образом глутамин и аланин. Гипераммониемия и вызываемые ею явления — признак, общий для всех пяти типов наследственных нарушений орнитинового цикла, и притом наиболее опасный признак. Концентрация аммиака может превышать нормальную в 10-20 раз, концентрация глутамина — в [c.350]

Таким образом, весь цикл мочевинообразования может быть представлен следующим образом. На первом этапе синтезируется макроэрги-ческое соединение карбамоилфосфат—метаболически активная форма аммиака, используемая в качестве исходного продукта для синтеза пиримидиновых нуклеотидов (соответственно ДНК и РНК) и аргинина (соответственно белка и мочевины) [c.448]

Для получения барбитуровой кислоты (LXX) исходят из диэтилового эфира малоновой кислоты и мочевины (формулы см. на с. 532), которые конденсируют под влиянием спиртового раствора этилата натрия при равномолекулярных соотношениях реагентов [302—305]. Однако лучший выход (80%) барбитуровой кислоты получен при проведении реакции с 1,25 моля этилата натрия [144]. Первоначально образующийся натриймалоновый эфир в своей таутомерной форме ацилирует одну аминогруппу мочевины в уреил эфира малоновой кислоты ацилирование второй аминогруппы с замыканием цикла может проходить в более мягких условиях, в присутствии поташа или аммиака. [c.545]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология