Гликоген патологические

Образование аномальных структур могло бы явиться следствием патологических процессов в организме, ведущих к потере активности некоторых энзимов или, напротив, к активации энзиматических механизмов, осуществляющих синтез и распад различных типов связей между глюкозными остатками в гликогене. [c.100]

Углеродные скелеты аминокислот могут включаться в ЦТК через ацетил-КоА, пируват, оксалоацетат, а-кетоглутарат и сукцинил-КоА. Пять аминокислот (Фен, Лиз, Лей, Трп, Тир) считаются кетогенными , поскольку они являются предшественниками кетоновых тел, в частности ацетоуксусной кислоты, в то время как большинство других аминокислот, обозначаемых как гликогенные , служат в организме источником углеводов, в частности глюкозы. Подобный синтез углеводов de novo усиливается при некоторых патологических состояниях, например при сахарном диабете, а также при гиперфункции коркового вещества надпочечников и введении глюкокортикоидов (см. главу 8). Разделение аминокислот на кетогенные и гликогенные носит, однако, условный характер, поскольку отдельные участки углеродных атомов Лиз, Трп, Фен и Тир могут включаться и в молекулы предшественников глюкозы, например Фен и Тир —в фумарат. Истинно кетогенной аминокислотой является только лейцин. [c.440]

При мышечной работе, особенно в условиях кислородной задолженности, гликоген быстро потребляется. При напряженной мышечной деятельности использование гликогена происходит в значительной мере анаэробным путем с образованием молочной кислоты. Последняя поступает в ток крови и вместе с кровью доставляется в печень, где из молочной кислоты (при достаточном поступлении в печень с током артериальной крови кислорода) вновь синтезируются углеводы (гликоген). Количество гликогена в мышцах может резко уменьшаться при ряде патологических состояний. X. С. Коштоянц и 3. Я неон показали с помощью хроматографического анализа, что в денервированных мышцах состав гликогена существенно меняется. [c.423]

Изучений тонкой структуры патологических гликогенов с расчленением молекулы на линейные цепи при помощи ферментов типа пуллуланазы — изоамилазы имеет большое значение для изучения гли-когенозов. Приведем в качестве примера результаты исследования гликогена при IV типе гликогеноза, называемом амилопектинозом и характеризующемся гликогеном, сходным с амилопектином (при отсутствии в тканях ветвящего фермента). Недавние исследования Уилана и сотрудников [46] подтвердили, что гликоген IV типа очень близок амилопектину по йодной реакции (пики при 525 и 540 нм соответственно), по средней единице цепи (21,7 и 21,8), средней длине наружных (14,1 и 15) и внутренних (6,6 и 5,8) ветвей. Однако профили элюции расчлененных пуллуланазой полисахаридов оказались весьма различными. [c.114]

Количество таких сильно разветвленных ценей все еще является предметом исследования, но, вероятно, у обычных амилоиектинов соотношение между прямыми и сильно разветвленными цепями примерно одинаково. С другой стороны, в гликогене, также обладающем сильно разветвленной структурой, единичные отрезки ценей составлены, в среднем, из 12 остатков глюкозы здесь также имеются серьезные аргументы в пользу сильной разветвленности этих цепей. Однако и в этой области многие вопросы еще ожидают своего решения. Нанример, не удалось еще, исходя из представлений о химическом строении, дать удовлетворительное объяснение совершенно различной вязкости растворов производных амилопектина и гликогена. Весьма вероятно, что при некоторых патологических изменениях условий работы печени может измениться химическая структура гликогена в настоящее время активно развиваются исследования в этом плане. [c.167]

При спиртовом брожении в процессе расщепления одной молекулы глюкозы образуется четыре молекулы АТФ (50 ккал, или 210 кдж). Из них две расходуются на функциональную деятельность и синтез. По расчетам некоторых авторов, при гликолизе и гликогенолизе в богатых энергией фосфорных связях аккумулируется 35—40 /о всей освобождающейся свободной энергни, остальные 60—65% рассеиваются в виде теплоты. Коэффициент полезного действия клеток, органов, работающих в анаэробных условиях, не превышает 0,4 (в аэробных 0,5). Эти расчеты основаны главны.м образом на данных, полученных на мышечных экстрактах и дрожжевом соке. В условиях живого организма мышечные клетки, органы и ткани утилизируют энергию, вероятно, значительно больше. С физиологической точки зрения процесс гликогенолиза и гликолиза имеет исключительно важное значение, особенно когда жизненные процессы осуществляются в условиях недостатка кислорода. Папример, при энергичной работе мышц, особенно в первой фазе деятельности, всегда наблюдается разрыв между доставкой кислорода в мышцы и его потребностью. В этом случае начальные энергетические затраты покрываются в значительной степени за счет гликогенолиза. Аналогичные явления наблюдаются при различных патологических состоя иях (гипоксия мозгз, сердца и т. п.). Кроме того, потенциальная энергия, заключенная в молочной кислоте, в конечном счете не теряется для высокоорганизованного организма. Образующаяся молочная кислота быстро пере.ходит из мышц в кровь и далее доставляется в печень, где снова превращается в гликоген. Анаэробный распад углеводов с образованием молочной кислоты очень распространен в природе он наблюдается не только в мышцах, но и в других тканях животного организма. [c.334]

Гибсон, 1948 [1099]) (25080). В этом случае поврежденным ферментом является МАВН - зависимая метгемоглобин-редуктаза. Первая попытка систематического изучения группы заболеваний человека, связанных с дефектами метаболизма, бьша предпринята в 1951 году. При исследовании болезни накопления гликогена [1044] супруги Кори показали, что в восьми из десяти случаев патологического состояния, которое диагностировалось как болезнь Гирке (23220), структура гликогена печени представляла собой нормальный вариант, а в двух случаях была явно нарушена. Было также очевидно, что гликоген печени, накапливаясь в избытке, не может быть непосредственно превращен в сахар, поскольку у больных проявляется тенденция к гипогликемии. Для расщепления гликогена с образованием глюкозы в печени необходимы многие ферменты. Два из них-амило-1,6-глюкозидаза и глюкозо-6-фосфатаза-были выбраны для изучения как возможные дефектные элементы ферментной системы. В гомогенатах печени при различных значениях pH было измерено освобождение фосфата из глюкозо-6-фосфата. Результаты представлены на рис. [c.10]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология