Ацил-СоА дегидрогеназы

Сукцинат дегидрогеназа Ацил-СоА дегидрогеназа [c.449]

Первой реакцией в каждом цикле распада ацил-СоА является его окисление ацил-СоА — дегидрогеназой, приводящее к образованию еноил-СоА с транс-двой-ной связью между С-2 и С-3. [c.143]

По аналогии с существованием нескольких активирующих ферментов, специфичных к жирным кислотам с разной длиной цепи, имеется также и несколько ацил-СоА — дегидрогеназ, катализирующих реакцию, описываемую уравнением а (рис. 9-1). Все они содержат FAD. В каждом случае восстановленный FADH2, входящий в состав фермента, затем снова окисляется специальным электронпереносящим флавопротеидом [2, 3], также содержащим FAD. Полагают, что этот белок переносит электроны к внутренней мембране митохондрий, где они поступают в митохондриальную систему переноса электронов. [c.308]

Дегидрирование а,/ -метилеиовых групп с помощыо фермента ацил-СоА дегидрогеназы. Фермент представляет собой флавопротеид, который, получив электроны (атомы Н) от ацильного остатка, передает их с помощью промежуточного переносчика, также флавопротеида (см. 8.5), на кофермент Q, т.е. в цепь переноса электронов. Поэтому суммарное уравнение реакции, катализируемой ацилкофермент А дегидронпазой, имеет вид [c.352]

Блестящие исследования путей бактериальной деструкции АБС и осуществляющих ее ферментов провел Виллетс с сотр. [520—524]. Автор обнаружил у бактерий, способных к р-окисле-нию, зависимую от НАД оксигеназу смешанной функции. Это конститутивный фермент, который окисляет АБС благодаря довольно широкой субстратной специфичности. В клетках бактерий— деструкторов АБС — содержатся также ключевые ферменты классического пути р-окисления, а именно ацил-СоА-синтетаза, ацил-СоА-дегидрогеназа и р-оксиацил-СоА-дегидро- [c.164]

Молекулы убихинона, которые гораздо длиннее молекул фосфолипидов, присутствующих во внутренней мембране митохондрий, встречаются и в свободной форме, и в соединении с белком. Убихинон выполняет коллекторную функцию, собирая восстановительные эквиваленты не только от NADH-дeгидpoгeнaзы, но и от других флавинзависимых дегидрогеназ, находящихся в митохондриях (см. рис. 17-7), в частности от сукцинатдегидрогеназы и ацил-СоА-дегидрогеназы, участвующей в цикле окисления жирных кислот (гл. 18). [c.520]

Только по две молекулы АТР (рис. 17-7) дают также и электронные пары, отщепляемые другими флавинза-висимыми дегидрогеназами, например ацил-СоА-дегидрогеназой, участвующей в цикле окисления жирных кислот (гл. 18). Окислительное фосфорилирование не ограничивается реакциями деги- [c.525]

Рис. 18-7. Восстановительные эквиваленты, отщепляемые от СоА-производного жирной кислоты ацил-СоА—дегидрогеназой (флавопроте-ин 3, или ФПз), передаются через элеи-рон-переносящий флавопротеин (ЭПФ) на убихинон (Q), входящий в состав митохондриальной дыхательной цепи. На каждую пару электронов, переданных от убихинона на кислород, образуются две молекулы АТР. Убихинон, следовательно, собирает электроны от NADH-дегидрогеназы (ФП,), сукцинатдегидрогеназы (ФП2) и ацил-СоА—дегидрогеназы (ФП3).

Ямайская рвотная болезнь возникает у людей после употребления в пищу незрелых плодов аки (ВИ -Ыа 8ар1ёа), которые содержат токсин гипоглицнн, инактивирующий ацил-СоА-дегидрогеназу, в результате чего ингибируется процесс Р-окисления. [c.229]

При дикарбоновой ацидурии происходит экскреция С 0 -дикарбоновых кислот и развивается гипогликемия, не связанная с повышением содержания кетоновых тел. Причиной данного заболевания является отсутствие в митохондриях ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. При этом нарушается Р-окисление и усиливается (о-окисление длинноцепочечных жирных кислот, которые укорачиваются до среднецепочечных дикарбоновых кислот, выводимых из организма. [c.229]

Рассмотрим окисление пальмитолеата. Эта ненасыщенная жирная -кислота, имеющая одну двойную связь между С-9 и С-10, активируется и транспортируется через внутреннюю митохондриальную мембрану таким же образом, как пальмитат. Пальмитолеил-СоА претерпевает далее три цикла расщепления, катализируемые теми же ферментами, что и окисление насыщенных жирных кислот. Однако i u -Д -еноил-СоА, образуемый в третьем цикле, не является субстратом для ацил-СоА -дегидрогеназы. Наличие двойной связи между С-3 и С-4 предотвращает образование другой двойной связи, между С-2 и С-3. Это препятствие преодолевается с помощью новой реакции, которая сдвигает положение и конфигурацию i/u -A -двойной связи. Под действием изомеразы эта двойная связь превращается в транс--двойную связь. Последующие реакции подобны реак-циям пути окисления насыщенных жирных кислот, когда транс-А -еноил-СоА является обычным субстратом. [c.146]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология