Глюкуронид билирубина

Желчные пигменты млекопитающих — это продукты окислительного расщепления гема (красящего вещества крови, см. далее в этом разд.). При этом первичным продуктом гемового катаболизма является тетрапиррол 6.69. Однако его в организме немного, так как он быстро восстанавливается специальным ферментом до билирубина. Ни первый, ни второй в воде нерастворимы. В комплексе с белками крови билирубин попадает в печень, где происходит его конъюгация, т.е. перевод в водорастворимую форму путем реакции с глюкуроновой кислотой. Водорастворимый глюкуронид 6.71 выделяется в желчь и с нею через кишечник выводится из организма. Если этот процесс нарушается на какой-либо стадии, происходит накопление билирубина в крови. От этого кожные покровы у человека окрашиваются в желтый цвет. Развивается заболевание, именуемое желтухой. На самом деле это несколько заболеваний, так как причины накопления билирубина могут быть разными. Чаще всего нарушается функция печени, и этот орган в той или иной степени теряет способность конъюгировать желчный пигмент. [c.444]

В печени билирубин соединяется (конъюгирует) с глюкуроновой югс-лотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтранс-феразой, при этом глюкуроновая кислота вступает в реакцию в активной форме, т.е. в виде УДФГК. Образующийся глюкуронид билирубина получил название прямого билирубина (конъюгированный билирубин). Он растворим в воде и дает прямую реакцию с диазореактивом. Большая часть билирубина соединяется с двумя молекулами глюкуроновой кислоты, образуя диглюкуронид билирубина [c.561]

Глюкурониды билирубина хорошо растворимы, они выводятся из печени по желчевыводящим путям. [c.192]

Образование желчных пигментов. Билирубин образуется при распаде гемоглобина, который протекает в клетках ретикулоэндотелиальной системы — купферовских клетках печени, гистиоцитах соединительной ткани любого органа. Вначале происходит разрыв ме-тинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными ядрами порфиринового кольца с одновременным окислением двухвалентного железа в трехвалентное. Образуется пигмент вердоглобин. Затем он теряет железо и глобин, порфириновое кольцо разворачивается в цепи и образуется пигмент зеленого цвета — биливерДин. Биливердин ферментативным путем восстанавливается в красно-желтый пигмент — билирубин. Образовавшийся пигмент называют свободным, или неконъюгированным. Он нерастворим в воде, поэтому в крови транспортируется в комплексе с альбумином. Для определения свободного билирубина в крови необходимо предварительное осаждение белка спиртом. Только после этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом, поэтому его иначе называют непрямым билирубином. Свободный (непрямой) билирубин не проходит через почечный барьер и в мочу не попадает. В печени он соединяется (конъюгирует) с УДФ-глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой. Образующийся глюкуронид билирубина получил название связанного, или конъюгированного, билирубина. Он растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом, поэтому иначе его называют прямым билирубином. Прямой (связанный) билирубин — это нормальный компонент желчи, попадающий в кровь в очень небольшом количестве. Он может проходить через почечный барьер, но в крови его очень мало, поэтому в моче он не определяется обычными лабораторными методами. Вместе с желчью прямой билирубин попадает [c.439]

Билирубин в комплексе с сывороточным альбумином переносится в печень, где происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. В отличие от самого билирубина его глюкуронид легко растворим в воде и быстро выводится с желчью в кишечник. Билирубин токсичен, особенно для тканей мозга, в то время как глюкурониды билирубина не токсичны. Таким образом, в результате конъюгации билирубина происходит его детоксикация и облегчается выведение из организма (см. также главу 5). [c.392]

Недостаточность глюкуронилтрансферазы. Существует две формы наследственной негемолитической желтухи гипербилирубинемия с ядерной желтухой (синдром Криглера Найяра) и гипербилирубинемия юношеская идиопатическая семейная (синдром Жильбера Мейлен-грахта). В основе этих заболеваний лежит недостаточность глюкуронилтрансферазы — фермента, обеспечивающего образование глюкуронидов билирубина и многих лекарственных средств. [c.159]

Основная часть билирубина образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы селезенки и костного мозга. Из этих органов билирубин в соединении с альбумином крови транспортируется кровью в печень, где происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Глюкуроновая кислота присоединяется к карбоксильным группам пропионильных остатков, образуя глюкурониды билирубина. Конъюгация с глюкуроновой кислотой существенно изменяет свойства билирубина. Билирубин нерастворим в воде именно поэтому он транспортируется кровью в соединении с альбумином. Билирубинглюкуронид растворим в воде и легко выводится с желчью в кишечник. Билирубин токсичен, особенно для мозга глюкурониды билирубина нетоксичны. Таким образом, в результате конъюгации билирубина происходит его детоксикация и облегчается выведение из организма. [c.461]

Гемолитическая желтуха. При усиленном распаде эритроцитов билирубина образуется больше и скорость его глюкуронирования в печени, а также скорость экскреции в кишечник увеличиваются. Однако скорость образования билирубина может превысить способность печени удалять его из крови. Следовательно, при гемолитической желтухе повышается концентрация непрямого билирубина в крови кроме того, увеличивается выделение стеркобилиногенов и уробилиногенов с мочой, поскольку печень выделяет в кишечник большие количества глюкуронидов билирубина, из которых образуются стеркобилиногены и уробилиногены. [c.463]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология