Фетальный гемоглобин

При рождении ребенка в его крови до 70—90% гемоглобина находится в форме фетального гемоглобина. [c.439]

Глобин принадлежит к группе гистонов, так как он растворяется в разбавленных кислотах (изоэлектрическая точка 7,5). Примерно одну пятую часть молекулы белка составляют основные аминокислоты, среди которых преобладает лизин. В большинстае гистонов преобладает аргинин. Аминокислотный состав гемоглобина лошади приведен в табл. 42 (стр. 657). Содержание серы (щистива) в глобинах колеблется IB гемоглобине лошади— 0,39%. в гемоглобине кошки — 0,62%, в гемоглобине курицы — 0,86%. Гемоглобин здорового взрослого человека так же, как и гемоглобин лошади, не содержит изолейцина фетальный гемоглобин (HbF) содержит примерно восемь остатков этой аминокислоты. Гемоглобин S, который находится в крови больных серповидной анемией (болезнь, характеризующаяся массовым распадом эритроцитов), является продуктом врожденного нарушения нормального метаболизма. Гемоглобин S значительно менее растворим, чем гемоглобин А, его изоэлектрическая точка лежит заметно выше (на [c.671]

При рождении ребенка в его крови до 70—90% гемоглобина находится в форме фетального гемоглобина (HbF). У эмбриона человека на самых ранних стадиях развития (между 7-й и 12-й неделями жизни) был обнаружен третий тип гемоглобина — примитивный гемоглобин (НЬР), отличающийся по ряду свойств как от фетального гемоглобина (HbF), так и от НЬА — взрослого человека. [c.474]

Благодаря работам ряда авторов (В. А. Энгельгардт, 1959 Neel, 1942 Ingram, 1956) стало известным, что наряду с нормальными типами гемоглобина — НЬА (гемоглобин взрослых) и HbF (фетальный гемоглобин) — существуют самые разнообразные патологические виды гемоглобина, которых в настоящее время насчитывается около 20. Основной причиной развития гемоглобино-зов являются изменения физико-химических свойств, молекулярной структуры гемоглобина, что сопровождается усиленным гемолизом. В число наиболее распространен- [c.232]

На стр. 62 уже упоминалось о том, что гемоглобин плода HbF (фетальный гемоглобин) несколько отличается по ряду свойств (способность связывать кислород при различном парциальном давлении, растворимость и устойчивость в щелочной среде и т. д.) от гемоглобина взрослых. [c.439]

Свойства индивидуальных гемоглобинов неразрывно связаны с их четвертичной, равно как и вторичной и третичной, структурами. Наиболее распространенные гемоглобины имеют следующую тетра-мерную структуру НЬА (нормальный гемоглобин взрослого человека)—а Р НЬР (фетальный гемоглобин)—агУг НЬ8 (гемоглобин при серповидноклеточной анемии)—НЬАг (минорный гемоглобин взрослого человека)—а б . Четвертичная структура наделяет гемоглобин дополнительными важными особенностями (отсутствующими у миоглобина), которые способствуют выполнению гемоглобином его уникальной биологической функции и обеспечивают возможность строгой регуляции его свойств. Гемоглобин обладает аллостерическими свойствами (от треч. аллос—другой, стерос— место, пространство), и на его примере можно лучше понять свойства других аллостерических белков. [c.56]

Обратите внимание на более высокое сродство к Oj (меньшую величину Pio) крови плода, содержащей фетальный гемоглобин (/), который должен извлекать кислород из водной среды—материнской крови. Гемоглобин взрослого животного, обладающий низким сродством к Oi, извлекает кислород из богатой Ог среды —воздуха. [c.369]

Делеции в -глобиновом кластере генов и наследственная персистенция фетального гемоглобина. В отличие от а-талассемии Р-талассемия обычно обусловлена не делениями генов. Однако из этого правила есть много исключений. Более трети случаев Р-талассемии у индийцев оказывается связанной с делецией длиной 619 п. п., которая начинается во втором интроне и заканчивается за З -концом некодирующей области гена НЬр (рис. 4.54, табл. 4.18). Различные редкие делеции в этом гене описаны у негров США, известен один случай среди датчан. Обнаружено также несколько других, более крупных делеций в у-8-р-локусе. Их локализация и протяженность показаны на рис. 4.54. Методами цитогенетики эти делеции обнаружить не удается они слишком малы для микроскопического изучения. [c.91]

Сродство гемоглобинов к Oj характеризуется величиной Pjo—значением Р , при котором наблюдается полунасыщение гемоглобина кислородом. Значение Ру) у разных организмов существенно различается, но во всех случаях оно превышает значение Р в периферических тканях рассматриваемого организма. Это хорошо иллюстрирует фетальный гемоглобин человека (HBF). Для НЬА 50 = 26 мм. рт. ст., а для HBF Р50 = 20 мм рт. ст. Благодаря этой разнице гемоглобин F отбирает кислород у НЬА, находящегося в плацентарной крови. Однако после рождения ребенка HBF утрачивает свою функцию обладая более высоким сродством к О2, он высвобождает меньшее его количество в тканях. [c.56]

Фетальный гемоглобин 1/1008 Фехраль 2/261, 262 4/802 Фианит 2/222, 223 5/766 Фибриды 1/623 3/436 5/235 Фибриллы 1/620-622 2/1061 3/177, [c.735]

В дополнение к основному гемоглобину HbAj в крови взрослого человека доказано существование мигрирующего с меньшей скоростью при электрофорезе гемоглобина НЪЛ также состоящего из 4 субъединиц двух а-цепей и двух б-цепей. На долю НЬА, приходится около 2,5% от всего гемоглобина. Известен, кроме того, фетальный гемоглобин (гемоглобин новорожденных), обозначаемый HbF и состоящий из двух а-цепей и двух Y-цепей. Фетальный гемоглобин отличается от HbAj не только составом аминокислот, но и физико-химическими свойствами спектральным показателем, электрофоретической подвижностью, устойчивостью к щелочной денатурации и др. Кровь новорожденного содержит до 80% HbF, но к концу 1-го года жизни он почти целиком заменяется на НЬА (все же в крови взрослого человека открывается до 1,5% HbF от общего количества гемоглобина). Последовательность аминокислот в у- и б-цепях гемоглобинов окончательно не расшифрована. [c.81]

Однако н в пределах одного вида гемоглобин состоит из нескольких компонент. Даже у одного индивидуума обычно существует ряд гемоглобинов. У человека кроме главной нормальной 0 мтоненты, НЬ А, имеется еще фетальный гемоглобин, НЬ F, и так называемая меньшая компонента, НЬ Аг. Помимо трех нормальных гемоглобином встречаются также аномальные, которых в настоящее время насчитывается несколько десятков. [c.126]

В крови всех здоровых людей находится также в небольшом количестве фетальный гемоглобин НЬ F. Этот гемоглобин составляет основную часть гемоглобина зародыша, откуда и происходит его название (fetus — зародыш, эмбрион), однако уже у новорождонного значительная часть его заменяется гемоглобином А, а через несколько месяцев после рождения НЬ F составляет уже совсем небольшую часть от общего содержания гемоглобина (0,3—0,4%). [c.131]

Приведенные выше аномальные гемоглобины являются модификациями НЬ А, так как их молекулы содержат видоизмененные а- или р- цепи. Однако нарушения в синтезе а-цепи вызывают появление модификаций и других нормальных компонент гемоглобина человека, т. е. появления аномальных гемоглобинов F и Аг. Действительно, известны аномальный гемоглобин Аг, так называемый гемоглобин Russ (НЬ Russ), содержащий видоизмененную а-цепь (а 0г), и аномальный фетальный гемоглобин с модифицированной а-цепью (аф). [c.132]

Полиморфизм белков в онтогенезе — существование гомологичных белков в разные отрезки жизненного цикла организма. У плода имеется гемоглобин Р (фетальный гемоглобин, 0 2 имеет большое сродство к кислороду). После рождения он заменяется на гемоглобин А, (а2Р2>. [c.34]

В эритроцитах плода преобладает фетальный гемоглобин — НЬР. Он состоит из двух а-цепей и двух у-цепей у-цепи отли- [c.434]

Наследственные болезни с простым моногенным наследованием служат превосходными примерами успешного применения концепции моноказуальной болезни. Используя в качестве примеров мутации гемоглобиновых генов, можно показать, как генетический анализ, основанный на менделевской парадигме, не только позво-.лил идентифицировать причины болезни, но и подготовил почву для выяснения механизмов, вследствие которых конкретные мутации вызывают нарушение функции, т.е. болезнь (разд. 4.3). Заслуживает внимания тот факт, что тяжесть моногенной болезни определяется взаимодействием с другими генами (и, возможно, со средой). Хорошо исследованным примером может служить серповидноклеточная анемия. Высокий уровень фетального гемоглобина НЬР способствует более мягким клиническим проявлениям этого заболевания, и. [c.293]

Делеции. Установлено, что гены, детерминирующие синтез глобиновых цепей, могут делетироваться. Делеции генов НЬа приводят к а-талассемии, делеция генов НЬ8 и НЬр вызывает наследственное персистиро-вание фетального гемоглобина или НЬ8 3-талассемию (см. ниже). [c.84]

Гетероклеточная наследственная персистенция фетального гемоглобина [222]. Груп- [c.92]

Генетический механизм. Мы уже говорили, что остаточная лактазная активность присутствует и у взрослых, неспособных усваивать лактозу. До сих пор неизвестно, есть ли отличия в структуре лактазы у лиц с нарушением всасывания и у всасывате-лей . Переключение с высокой на низкую активность несколько напоминает переход от продуцирования у-цепи гемоглобина к продуцированию -цепи, сопровождающийся переходом от образования HbF к образованию НЬА сохранение лактазной активности у взрослых можно сравнить с сохранением фетального гемоглобина (разд. 4.3). [c.42]

До настоящего времени предложено несколько методов пептидного картирования. С-концевой пептид у-цепи фетального гемоглобина идентифицировали, сравнивая электрофореграммы триптических гидролизатов после повторного разделения (pH 6,5) в направлении, перпендикулярном первому, до и после удаления С-копцевых остатков Arg или Lys при помощи карбоксипептидазы В прямо на листе бумаги [63]. Теоретически после обработки карбоксипептидазой на диагонали должен быть только С-концевой пептид. Однако в случае у-цепи гемоглобина человека па диагонали оказались 3 пятна, а именно свободный Lys, дипептид Val-Lys (так как дипептиды очень медленно расщепляются карбоксипептидазой [46]) и ожидае- [c.484]

С фетальным гемоглобином ДФГ связывается менее прочно, чем с гемоглобином взрослого человека, поскольку в его Р-цепи в положении Н21 находится не His, а Ser, который не может участвовать в фор-мировэнии солевых мостиков, удерживающих ДФГ в центральной полости. -Поэтому ДФГ в меньшей степени способствуют стабилизации Т-формы фетального гемоглобина и последний обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином взрослого человека. [c.60]

Смотреть страницы где упоминается термин Фетальный гемоглобин: [c.233] [c.219] [c.273] [c.231] [c.233] [c.317] [c.47] [c.122] [c.293] [c.72] [c.84] [c.91] [c.92] [c.92] [c.92] [c.92] [c.93] [c.134] [c.319] [c.47] [c.25] [c.97] [c.93] [c.210]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология