Другие нарушения обмена аминокислот

Цистинурия. Цистинурия представляет собой нарушение в обмене аминокислот, содержащих серу. Цистинурия встречается гораздо чаще, чем описанные выше аномалии аминокислотного обмена. Она проявляется в увеличенном выделении цистина с мочой если нормально с мочой выделяется мало цистина (1—85 мг в сутки), то при цистинурии количество выделяемого цистина резко возрастает (до 400—1000 мг в сутки). Вследствие плохой растворимости цистин выпадает в моче в виде кристаллических или аморфных осадков, из которых в почечных лоханках и мочевыводящих путях образуются цистиновые камни, достигающие иногда большого веса (50 г). Однако отложения цистина наблюдаются не только в почках, но и в других органах (например, в стенке кишечника, печени, селезенке и лимфатических узлах). Это означает, что цистинурия не является нарушением, связанным только с почками. В наиболее тяжелых случаях цистинурии в моче появляются значительные количества других аминокислот (например, лизина, триптофана, лейцина, тирозина) и даже диаминов (путресцина и кадаверина, стр. 319). Все это указывает на глубокое нарушение аминокислотного обмена в целом. [c.372]

В настоящей книге автор попытался по возможности полно осветить современные данные о биохимических взаимосвязях и превращениях аминокислот, встречающихся в природе. Книга разбита на пять глав. Гл. I посвящена рассмотрению природных аминокислот и форм, в которых они встречаются описаны обпще свойства аминокислот и, в частности, рассмотрены сте-реохимические соотношения, имеющие глубокое биологическое значение. В гл. II изложены данные о роли аминокислот в питании. В гл. ill и IV отражен современный уровень наших знаний об обмене аминокислот — о процессах их синтеза и распада, о взаимоотношениях аминокислот друг с другом и с прочими метаболитами. Гл. V, посвященная нарушениям обмена аминокислот при патологических состояниях, как бы дополняет изло-/кенные в предыдущих главах сведения о процессах обмена 15 норме . [c.7]

Исследовались и другие стороны жизнедеятельности растения под влиянием 2,4-Д (ферментные системы, углеводный обмен, движение устьичного аппарата и т. д.). На основании этих исследований были выдвинуты различные гипотезы для объяснения токсического действия гербицида 2,4-Д. Считают, например, что гибель растения может наступить в результате ненормального клеточного деления, нарушения дыхания, образования токсических веществ (лактазы и аминокислоты), повышенной активности ферментных систем, в частности фосфатаз, гидролиза белков, и в результате нарушения поглощения и обмена калия. Каждая из указанных причин может привести в конечном итоге к гибели растения, однако трудно объяснить одной или двумя причинами то чрезвычайно большое разнообразие реакций, которое вызывают гербициды типа 2,4-Д у чувствительных к ним видов растений. [c.72]

Кортикостерон—кристаллическое соединение с =182° С. Оптически активен ([а]о=+223°). В норме в надпочечниках человека в течение суток образуется 0,84—4,0 мг кортикостерона. При недостаточном поступлении кортикостерона в кровь, а следовательно, в ткани организма наступают нарушения в обмене углеводов, белков, липидов и минеральных элементов сокращаются запасы гликогена в мышцах и печени, падает содержание глюкозы в крови, усиливается распад белков до аминокислот, растет содержание остаточного азота в крови, усиливаются липолитические процессы, нарушаются нормальная экскреция и обратное всасывание Ка" " и в канальцах почек, падает кровяное давление. Все это приводит к сердечной недостаточности, развитию отеков, мышечной слабости, развитию пигментации покровов (бронзовая болезнь) и другим патологическим явлениям. При избытке кортикостерона резко усиливаются анаболические процессы, что тоже приводит к ряду отклонений от нормы. [c.444]

Цистинурия—довояьно распространенное наследственное заболевание. Метаболический дефект выражается в выделении с мочой в 50 раз больше нормы количества 4 аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Люди, страдающие цистинурией, вполне здоровы, за исключением тенденции к образованию в организме камней. Эта врожденная аномалия обмена обусловлена полным блокированием реабсорбции цистина и частичным нарушением всасывания трех других аминокислот в почках нарушений в промежуточном обмене этих аминокислот при этом не выявлено. [c.467]

Избыточная секреция инсулина гиперин-сулинизм. При некоторых видах злокачественных опухолей поджелудочной железы происходит избыточный синтез инсулина В-клетками. У больных при этом наблюдаются следующие симптомы дрожь, слабость и утомляемость, потливость и постоянное чувство голода. Если болезнь затягивается, может происходить нарушение мозговой деятельности. Как влияет избыточная секреция инсулина на обмен углеводов, аминокислот и липидов в печени Почему развиваются описанные симптомы Объясните, почему с течением времени это состояние приводит к нарушениям мозговой деятельности. Термогенез, обусловленный тиреоидными гормонами. Гормоны щитовидной железы участвуют в регуляции скорости основного обмена (базального метаболизма). При введении избытка тироксина в печень животного возрастают скорость потребления О2 и выработка тепла (термогенез), но концентрация АТР в ткани остается на уровне нормы. Были предложены разные объяснения термогенного действия тироксина. Одно из них состоит в том, что избыток тиреоидного гормона вызывает разобщение окислительного фосфорилирования в митохондриях. Каким образом, исходя из этого объяснения, можно понять приведенные выше наблюдения Согласно другому объяснению, термогенез обусловлен повышением скорости использования АТР в стимулируемых тироксином тканях. Считаете ли вы такое объяснение правильным Почему [c.810]

Витамин В1 играет очень важную роль в обмене веществ у растений и животных. В виде фосфорного эфира он входит в фермент пируватдекарбоксилазу, катализирующую декарбо-ксилирование пировиноградной кислоты, а также в состав других декарбоксилаз, участвующих, например, в декарбоксилиро-вании аминокислот. Кроме того, соединяясь с липоевой кислотой и двумя остатками фосфорной кислоты, витамин В1 превращается в линотиаминдифосфат (стр. 166), который входит в активную группу пируватдегкдрогеназы, катализирующей окислительное декарбоксилирование пировиноградной и а-кетоглу-таровой кислот. Очевидно, при недостатке или отсутствии витамина В1 реакции декарбоксилирования пировиноградной и некоторых других кислот в организмах подавляются, и происходит накопление этих кислот в тканях. Так как пировиноградная кислота занимает центральное положение в обмене углеводов (стр. 160), недостаток тиамина приводит прежде всего к нарушениям углеводного обмена. Такие нарушения вызывают поражения в первую очередь нервных тканей, и поэтому при недостатке витамина В] наблюдаются воспаление нервных стволов, потеря чувствительности кожи, параличи и другие характерные признаки полиневрита. [c.88]

Рибофлавин в соединении с фосфорной кислотой входит в состав окислительно-восстановительных, так называемых флавиновых ферментов (стр. 57). За счет рибофлавина образуются, в частности, флавинмононуклеотид (ФМН) и флавинадениндинуклеотид (ФАД). С участием флавиновых ферментов происходит окисление аминокислот, органических кислот и других соединений, а также перенос водорода от восстановленных НАД Нг и НАДФ На на цитохромную систему. Поэтому очевидно, что при недостатке витамина Вг нарушения в обмене веществ объясняются прежде всего недостаточной скоростью протекания окислительно-восстановительных процессов в организмах. [c.90]

Присутствие различных продуктов обмена триптофана в моче больных при некоторых заболеваниях может стоять в прямой связи со специфическим патологическим процессом однако могут быть выдвинуты и другие объяснения. Например, выделение таких метаболитов может представлять собой вторичное явление, зависящее от изменения функции почек или от нарушения нормальных соотношений между различными аминокислотами в промежуточном обмене веществ. Возможно также, что полученные данные в какой-то степени связаны с повышенной интенсивностью распада триптофана. Обнаружено, что активность триптофанпероксидазы в печени может подвергаться быстрым и резким адаптивным изменениям и зависит от влияния определенных эндокринных воздействий. В свете этих данных возможно, что выделение продуктов распада триптофана с мочой является следствием повышенной интенсивности процесса окисления триптофана в кинуренин. В общем обмен триптофана может, по-видимому, служить чувствительным показателем мно- [c.484]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология