Превращения галактозы

С возрастом ослабляется специфическое нарушение обмена углеводов (галактоземия), так как становится более интенсивным второй путь превращения галактозы. [c.181]

Ф и г. 32. Путь превращения галактозы, предшествующий гликолизу. [c.69]

Обратимое превращение галактозы в глюкозу важно в том отношении,, что галактоза, всосавшаяся из кишечника в кровь, может затем исполь- [c.268]

Нарушение метаболических превращений галактозы приводит к развитию галактоземии и образованию катаракты [c.144]

Г алактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу. Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы— теста на толерантность к галактозе. Путь превращения галактозы в глюкозу показан на рис. 21.3. [c.209]

Рис. 21.3. Путь превращения галактозы в глюкозу и путь синтеза лактозы.

Особенно легко процесс перестройки одного моносахарида в другой протекает, если фосфорный эфир моносахарида соединен с уридин-5 -фос-фатом. Примером может служить превращение галактозы в глюкозу и обратно [c.339]

В следующей реакции в присутствии УДФ-глюкозы фермент гексо-зо-1-фосфатуридилилтрансфераза катализирует превращение галактозо-1-фосфата в глюкозо-Ьфосфат, одновременно образуется уридиндифосфат-галактоза (УДФ-галактоза) [c.337]

УДФ-Глюкозо-4-эпимераза играет важную роль в процессе усвоения D-галактозы, получаемой с пищей, что особенно существенно для детенышей млекопитающих (оболигосахаридах молока см. стр. 423). Процесс состоит в превращении галактозы в глюкозо-1-фосфат и его последующем распаде [c.388]

Протекающий в Организме процесс эпимеризации О-галактозы в О-глюкозу ключает в себя ряд окислительно-восстановительных превращений. Галактоза [c.453]

Превращение галактозо-1-фосфата в глюкозо-1-фосфат происходит при помощи фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Именно этот фермент отсутствует при врожденной галактоземии. [c.88]

Основные научные работы — в области биохимии углеводов. При изучении метаболизма жиров впервые получил бесклеточный препарат, способный окислять жирные кислоты in vitro. Изучал механизм артериальной гипертонии почечного происхождения. Доказал существование гуморального фактора, повышающего кровяное давление. Открыл (1951) первый сахарный нуклеотид — уридинди-фосфатглюкозу. Изучил его функции в превращениях сахаров в биосинтезе углеводов. Доказал, что для превращения галактозы в глюкозу необходима предварительная чпи-меризация у четвертого углеродного атома выделил особый фермент, вызывающий это превращение. Открыл (1950-е — 1960-е) несколько десятков других нуклео-тиддифосфатсахаров (НДФ-саха-ров), относящихся к пуриновым и пиримидиновым производным. Нашел основной тип ферментативных реакций, ведущих к образованию НДФ-сахаров. Благодаря этим открытиям объяснил механизм биосинтеза многих углеводов, в частности гликогена (1959) и крахмала (1960). [c.292]

Недостаточность фермента иОРглюкоза a-D-галактозо-1 -фосфат-уридилилтрансферазы обусло вливает га лактоземию - наследственное заболевание человека, проявляющееся в раннем детстве. Поскольку превращение галактозы в глюкозу при этом нарушено, галактоза и га-лактозо-1-фосфат, образующиеся при переваривании лактозы, накапливаются в тканях, вызывая повреждения мозга и печени, а также помутнение хрусталика (катаракту). Свободная галактоза обнаруживается в значительных количествах также и в крови. Одна из более легких форм галактоземии вызывается недостаточностью галактокиназы. [c.460]

Несколько сложнее происходит обратимое превращение галактозы в глюкозу. Этот процесс получил название системы галактовальденазы. [c.150]

На следующем этапе происходит ферментативное превращение галактозы в глюкозу в результате изменения расположения атома водорода и гидроксила у четвертого углеродного атома молекулы сахара. Фермент, который катализирует это превращение, называется У Д Ф-г л ю ко з о-э п и м е р а з а. Он действует только на уридиндифосфатные производные сахаров. [c.151]

К И. относят иногда также ферменты, катализирующие изменение стерич. конфигурации различных соединений, в частности различные рацемазы, осуществляющие рацемизацию а-амино- и а-оксикислот, и галактовальденазу, катализирующую обратимое превращение галактозы в глюкозу, формально представляющее собой вальденовское обращение при четверто.м атоме углерода гексозы [c.75]

Яркий пример трансдукции описан Меррилом для фибробластов человека с врожденной галактоземией. Такие фибробласты не содержат фермента галактозо-1-фосфат—уридилилтрансферазы, необходимого для превращения галактозы в глюкозу. Кишечная палочка этот фермент содержит. Если фибробласты обработать бактериофагом Я, ранее кулвтивированным на кишечной палочке, содержащей ген нужного фермента, они приобретают способность синтезировать отсутствовавший у них фермент. Последнее свидетельствует о том, что Соответствующий участок ДНК из кишечной палочки был перенесен бактериофагом в фибробласты, где и был вмонтирован в них геном. Приобретенная таким образом способность синтезировать нужный фермент передается затем всем поколениям новых фибробластов. В этой связи генную инженерию можно назвать генной терапией. Генная инженерия открывает сегодня весьма широкие перспективы в области молекулярной генетики, селекции, биологии, медицины, сельского хозяйства и других областях знаний. [c.44]

Гадактозурия — повышенное выделение галактозы с мочой. Наблюдается у детей грудного возраста при преимущественном питании нх молоком. Сопровождается угнетением роста в связи с нарушением процессов превращения галактозы в глюкозу в печени. Недостаток глюкозы в крови может привести к гнпоглнкемическим судорогам. [c.173]

Обмен галактозы. Основным источником галактозы является лактоза пиши, которая в пищеварительном тракте расщепляется до галактозы и глюкозы. Обмен галактозы начинается с превращения ее в галактозо-1-фосфат. Эта реакция катализируется галактокиназОй. Известно, что галактокиназа печени плода и ребенка характеризуется и примерно в 5 раз выше, чем у взрослого. Последующие превращения галактозо-1-фосфата могут происходить двумя путями. [c.180]

В печени детей 2-4 лет появляется второй путь превращения галактозы (по мощности 1/6 первого, однако следует учесть, что после прекращения грудного вскармливания доля молока в питании резко падает), который включает комплекс ферментов, обеспечивающих галактозо-1-фосфатуридилтрансферазную реакцию [c.180]

Изучение адаптивного образования ферментов Е. соИ, отвечающих за усвоение других углеводов, показало, что выражение генов, определяющих эти ферменты, также можно объяснить на основании концепции оперона. Так, например, индуцирующее действие галактозы на три тесно сцепленных гена, кодирующих три фермента, необходимых для превращения галактозы в глюкозу, по-видимому, заключается в нейтрализации соответствующего репрессора. Существуют также индуцибельные оперо-ны генов, ответственных за усвоение сахаров арабинозы, мальтозы и рам [c.485]

Интимный механизм вальденовского обращения остается еше невыясненным, что же касается превращения галактозо-1-фосфата в глюкозо-1-фосфат (действие фосфогалактозоизомеразы), то оно сводится к следующей реакции [c.268]

Три фермента, кодируемые галактозным опероном, ответственны за превращение галактозы в галактозо-1-фосфат. Гены да1КТЕ транскрибируются с одной из двух стартовых точек в полицистронную мРНК, которая последовательно транслируется с образованием трех ферментов. Процесс транскрипции подвержен классической отрицательной регуляции репрессор, кодируемый несцепленным геном даШ, инактивируется при добавлении галактозы. Для транскрипции необходимо присутствие активированного БАК-белка. [c.200]

GTP, ITP. Уридинтрифосфат (UTP) используется, например, в реакции превращения галактозы в глюкозу при этом образуются UDPGl и UDPGal. Кроме того, иТР служит одним из мономерных предшественников РНК. [c.12]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология