Гидроцефалия

Моногенные заболевания — это гетерогенная группа состояний, различающихся как по специфичности мутаций, особенностям патогенеза, так и по клинической картине. К группе моногенных заболеваний с умственной отсталостью относятся некоторые наследственные заболевания обмена веществ, болезни соединительной ткани, изолированные формы микроцефалии, гидроцефалии и ряд других заболеваний. [c.177]

Гидроцефалия и другие пороки развития [c.455]

Было показано, что перечисленные смещения отсутствуют в случае установленных ассоциаций [211]. Успокаивает также то обстоятельство, что данные, собранные для многих других заболеваний, дают отрицательные результаты, хотя и в этих случаях выборки больных и контрольных индивидов собирались сходным образом, а вычисления проводились так, что, если и были смещения, то одинаковые. Примером могут служить врожденные пороки. Целая группа заболеваний, включающая врожденный порок сердца, расщепление губы и неба, поражение почек и мочевой системы, гидроцефалию и другие, не обнаружила никаких ассоциаций с группами крови, хотя было обследовано 4 762 больных и 156 716 контрольных лиц [211]. [c.263]

Нарушения ЦНС Анэнцефалия Гидроцефалия Грыжа головного мозга [c.157]

Особенно опасно хроническое носительство у женщин во время беременности, так как токсоплазмы могут проникать из организма матери через плаценту в организм плода. При заражении плода в ранние сроки беременности наступает его гибель наблюдаются также и самопроизвольные аборты. В других случаях могут рождаться мертвые или нежизнеспособные дети с различными уродствами (гидроцефалия, микроцефалия, см. главу Vni). При позднем внутриутробном заражении дети рождаются с острым врожденным токсоплазмозом, характеризующимся высокой температурой, отеками, сыпью. Иногда результатом врожденного токсоплазмоза бывает отставание в умственном развитии вплоть до идиотизма. [c.313]

Реовирус типа I. Реовирус типа 1 вызывает канальный стеноз с последующей гидроцефалией [128, 144, 177, 182, 204, 221, [c.313]

При трисомии 8 прогноз физического, психического развития и жизни неблагоприятный, хотя описаны пациенты в возрасте 17 лет. Со временем у больных проявляются умственная отсталость, гидроцефалия, паховая грыжа, новые контрактуры, аплазия мозолистого тела, новые изменения скелета (кифоз, сколиоз, аномалии тазобедренного сустава, узкий таз, узкие плечи). [c.184]

Собаки дистрофия нефроцитов извитых канальцев, повышенное полнокровие, плазмодиапедез. У гогодов крыс аномалии головного мозга (гидроцефалия, расширение боковых желудочков). Аномалии ребер, замедление окостенения некоторых костей скелета и черепа, отек подкожной клетчатки [c.502]

Введение вспомогательных веществ крысам в различные сроки беременности, исследование их влияния на процессы сперматогенеза, на показатели репродуктивной функции самцов и самок крыс, на частоту рецессивных летальных (генных) мутаций у дрозофилы, на характер хромосомных аберраций в метафазах костного мозга и уровень доминантных деталей в зародышевых клетках крыс показало, что ДАК, Ка-КМК, ПКА и р - циклодекстрин не проявляют эмбриотоксического, гонадотоксического и мутагенного действий. Вместе с тем, у МКЦ, полученной из хлопка, выявлен слабый тератогенный эффект — при введении вещества беременным самкам крыс в субтоксической дозе в период органогенеза у части плодов обнаружена аномалия головного мозга (гидроцефалия, расширение боковых желудочков), замедленное окостенение некоторых костей скелета и черепа. Данных о наличии эмбрио-тропного действия у МКЦ в литературе нет. Это позволило нам предположить, что выявленные тератогенные эффекты, как и вышеупомянутое негативное воздействие на гистоструктуру почек, связаны с наличием в. исследуемой МКЦ вредных примесей. Не исключено, что этими примесями являются остатки пестицидов (дефолиантов), применяющихся при возделывании хлопчатника. Однако при экстраполяции по- [c.504]

Значимость этих выводов подтверждается при различного рода неврологических нарушениях, причиной которых являются субарахноидальное кровоизлияние, гидроцефалия или вазоспазм. Оказалось, что максимальные нарушения реактивности уровня мозгового кровотока на гипокапнию наблюдаются в первые 10 дней после возникновения кровоизлияния в подпаутинном пространстве, а затем они прогрессивно уменьшаются, что продолжается в течение 5 недель. Пациенты с величинами мозгового кровотока выше 50 мл/мин/100 г ткани лучше переносили хирургическое вмешательство. При снижении кровотока ниже 23 мл/мин/100 г ткани отмечали более продолжительный период тяжёлой неврологической клиники. Меуег J.S. et al. (1979) и др. подчёркивают, что уменьшение у таких пациентов внутримозгового давления извлечением у них 15 мл спинномозговой жидкости способствовало росту значений мозгового кровотока и регрессии неблагоприятной клинической симптоматики. [c.452]

При ингаляционной затравке по 6 ч в день 6 раз в неделю с 1 по 21 день беременности крыс К. в концентрации 500 мг/м проявлял эмбриотоксическую и тератогенную активность повышался уровень постимплатационной эмбриональной смертности, понижалась средняя масса плода, увеличивалась частота индуцируемых висцеральных аномалий (гидроцефалии, микрофтальмии, интрацеребральных гематом) и кровоизлияний в печени возрастало количество дефектов оссификации грудной кости и черепа. Нарушалось постнатальное развитие (замедление физического созревания и функциональная неполноценность отдельных органов). По эмбриотропному эффекту концентрация 50 мг/м является пороговой для крыс (Миркова и др.). При ежедневной 8-ч ингаляции о-К. в концентрации 780 млн установлено, что обезьяны и крысы чувствительнее, чем морские свинки. [c.161]

Отдаленные последствия. Введение X. в дозе 0.5 мг/кг во время беременности приводит к значительному увеличению общей эмбриональной смертности. У плодов гидроцефалия, кровоизлияния в грудную и брюшную полости (Сальникова, Фоменко). Хлоропреновая интоксикация приводит к извращению эстрального цикла крыс, при хроническом воздействии изменяется структура яичника (Ме-лик-Алавердян). Красовский и др. обнаружили нарушение репродуктивной функции на уровне 0,1 мг/кг. Введение крысам во время беременности 0,0001 мг/кг вызывает нарушения строения печени и содержания РНК и ДНК во внутренних органах крысят. Мутагенная активность X. обнаружена методами метаболической активации вещества в организме животных (Фичиджян) и методом доминантных деталей на млекопитающих и на культуре клеток человека (Бочков и др.). X. проявляет мутагенное действие и влияет на генеративную функцию при ингаляционном воздействии на уровне ПДК [45, с. 58]. Метаболизм. После однократного введения крысам 50 и 20 мг/кг дополни [c.214]

Сублетальная концентрация окиси углерода, воздействовавшая на мать в период органогенеза плода, вызывала повре/кдение базальных ганглиев, гидроцефалию, микроцефалию, тетранлегню (Сэртис и др., 1955). О тератогенном действии карбоксигемоглобинемии сообщил и Бейкер (1960). [c.297]

Ахондроплазия (10080)-довольно хорошо диагностируемая наследственная болезнь, характеризующаяся укорочением конечностей, седловидной переносицей, специфическими изменениями позвонков и иногда внутренней гидроцефалией. Репродуктивные функции таких больных значительно снижены поэтому большинство всех известных случаев ахондроплазии являются спорадическими и обусловлены новыми мутациями. При вычислении приведенных оценок не учитывались данные о по крайней мере двух внешне похожих болезнях, приводящих к смерти вскоре после рождения ахондрогенезе (20060, 20061, 20070) и летальной карликовости (27367). Прогресс в нозологической систематике остеодисплазий, имеющих множество различных подтипов, которые можно спутать с классической ахондро-плазией, порождает сомнения в правильности старых оценок частот мутаций, основанных на [c.163]

После перорального введения и первичного размножения в клетках кишечника реовирус типа 1 распространяется на ЦНС. У мышат-сосунков он заражает клетки эпендимы и вызывает эпендимит с последующей гидроцефалией [144, 178, 182, 226]. Реовирус типа 3 после перорального введения не обнаруживается в ЦНС в заметных количествах [245]. Генетический анализ показал, что способность реовируса достигать ЦНС в значительной степени определяется природой сегмента М2 дцРНК [245]. Пути распространения вируса от клеток кишечника до ЦНС пока не прослежены. [c.298]

Внутримозговое введение реовируса типа 3 мышатам-сосункам ведет к проникновению вируса в нейроны и затем к развитию энцефалита с летальным исходом. Вирус типа 1 не заражает нейроны он размножается в клетках эпендимы и приводит к эпендимиту, а затем к гидроцефалии [144, 178, 182, 221, 226]. Как показали исследования реассортантов, эти различия связаны с природой сегмента S1 [337] (рис. 20.6), который кодирует поверхностный белок al. [c.299]

Генетика нейропатогенности реовирусов. Реовирусы типов 1 и 3 вызывают вполне определенные, четко различающиеся поражения ЦНС (см. выше). Реовирус типа 3 заражает нейроны и вызывает энцефалит с летальным исходом. Вирус типа 1 нейроны не заражает, но вызывает эпендимит, гидроцефалию и инфицирует переднюю долю гипофиза. Типоспецифический характер инфекции определяется природой гена 51, кодирующего поверхностный полипептид а1 (см. раздел Патогенез ). [c.314]

В первой половине нашего столетия нацистская Германия была страной, где эвтаназия осуществлялась в преступных целях и в массовых масштабах. Проводилась государственная политика насильственной эвтаназии, направленная против тех, кто был экономическим бременем для общества . Не без влияния ученых и врачей, широко пропагандировавших идеи расовой гигиены (в частности, правовед К. Биндинги профессор психиатрии А. Хохе в 20-е годы выдвинули идею о жизнях, которые не стоят того, чтобы их жить и о том, что эти жизни подлежат прекращению), Гитлер в 1939 г., незадолго до вторжения в Польшу, издал указ о регистрации детей, страдающих монго-лоидностью, гидроцефалией, параличом и уродствами 5 тыс. из них были подвергнуты эвтаназии, получив сверхдозу фенобарбитала. В последующие месяцы по другому преступному указу были подвергнуты эвтаназии в газовых камерах десятки тысяч подростков и взрослых с умственными расстройствами. [c.286]

К моногенным формам олигофрении относят истинную микроцефалию и обтурационную гидроцефалию. [c.181]

Примерно 7з всех случаев врожденных гидроцефалий составляет наследственная обтурационная гидроцефалия. Наследование чаще происходит по Х-сцепленному рецессивному типу (т. е. встречается только у мальчиков), однако известны случаи аутосомно-доминан-тного и аутосомно-рецессивного наследования. Вне зависимости от типа наследования основной патогенетический момент — стеноз сильвиевого водопровода. Отсутствие нормальных условий для оттока цереброспинальной жидкости из первых трех мозговых желудочков обусловливает прогредиентную неврологическую симптоматику, и без хирургического устранения дефекта в раннем возрасте прогноз неблагоприятен. [c.181]

Неврологически чаще всего отмечаются мышечная гипотония, явления оральной апраксии, гидроцефалия. [c.182]

Проявляется заболевание в возрасте 2 — 5 лет чаще всего (93%) судорожными припадками различного типа (большие, малые, салаа-мовы и др.). Из других неврологических нарушений встречаются гидроцефалия, пирамидные и экстра-пирамидные симптомы. В головном мозге — в стенках желудочков, мозжечке, базальных ганглиях обнаруживаются многочисленные кальци-фикаты. Умственная отсталость обнаруживается примерно в V4 случаев и может варьировать от легкой до выраженной степени. Различна и ее структура в одной части случаев преобладают явления недоразвития [c.185]

Череп гидроцефалия (рис. 3.10), микроцефалия, макроцефалия, брахицефалия, долихоцефалия, тригоноцефалия, акроцефалия (рис. 3.11). выступающий лоб, выступающий затылок (рис. 3.12), плоский затылок. [c.69]

КТ, МРТ — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли. [c.373]

Дифференциальная диагностика Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, субдуральная гематома, нормо-тензивная гидроцефалия, опухоль мозга) Системные заболевания (эндокринные расстройства и нарушения обмена) Дефицит витамина В,2 и фолиевой кислоты [c.373]

Симптомы передозировки витамина А — снижение аппетита вплоть до анорексии, недомогание, поражения кожи, гепатоспленомегалия, припухлость суставов, повышение концентрации липидов в крови, выпадение волос. У детей возможны повышение температуры тела, давления спинномозговой жидкости (вследствие её гиперпродукции) и развитие гидроцефалии. [c.283]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология