Фосфатаза недостаточность

Диагностика печёночной недостаточности. Весьма привлекательными, с точки зрения ранней диагностики заболеваний, являются тесты, направленные на диагностику функционального состояния печени. Используемые в настоящее время методы диагностики печёночной недостаточности, в большинстве своём, основаны на измерении определённых параметров крови, которые меняются при поражении печёночных клеток. Наиболее распространённые методы взятие тимоловых проб определение полного билирубина, сывороточного альбумина, щелочной фосфатазы и некоторые другие. Общим недостатком вышеупомянутых методов является констатация уже произошедших патологических изменений. Однако хорошо известно, что лечение дис- [c.472]

Суммируя наши скудные знания о природе устойчивости, можно сказать, что единственный заслуживающий внимания факт состоит в том, что разрушение фосфатных аналогов интактными организмами или гомогенатами насекомых во многих случаях происходит у устойчивых насекомых быстрее, чем у чувствительных. Однако размеры этих различий и количества превращаемых при этом веществ недостаточно велики для того, чтобы послужить основой для создания убедительной гипотезы механизма возникновения устойчивости. Но если бы можно было показать, что эти различия приводят к созданию существенно различных концентраций собственно ядовитых веществ в определенных участках организма, то отмеченные выше эффекты, связанные с различной скоростью расщепления ФОС, можно было бы рассматривать, как имеющие важное значение. Мы должны предположить существование нескольких типов механизма устойчивости к ФОС, хотя возможно, что эти типы отличаются друг от друга просто участием различных фосфатаз с ограниченной специфичностью. Поразительное явление возникновения устойчивости к хлорированным углеводородам при последовательной обработке нескольких генераций насекомых ФОС говорит о том, что при этом в организме насекомых происходит ряд изменений, часть которых не имеет никакого отношения к возникновению устойчивости к ФОС. Это должно сделать нас особенно осторожными при попытках связать устойчивость с каким-нибудь одним свойством, которое оказалось различным у чувствительных и устойчивых штаммов. [c.329]

Супруги Кори обнаружили недостаточность глюкозо-6-фосфатазы при болезни Гирке [1044] [c.11]

Недостаточность кислой фосфатазы (лизосомальной) Недостаточность аденозиндезаминазы (комбинированный иммунодефицит) Адреногенитальный синдром [c.155]

Функциональное значение глюкозо-6-фосфатазы в первую очередь определяется высвобождением глюкозы в кровоток. Врожденная недостаточность зтого фермента в печени, где он обычно содержится в максимальной концентрации, лежит в основе известной генетически обусловленной болезни накопления гликогена. [c.186]

Ряд других, довольно редко встречающихся наследственных заболеваний также вызван накоплением гликогена, которое обусловлено по существу той же причиной, а именно сильным ингибированием процесса расщепления гликогена в гликолитическом метаболизме, что в свою очередь связано с недостаточной активностью какого-нибудь из ферментов фос-фофруктокиназы, киназы фосфорилазы печени, фосфорилазы печени или глюкозо-6-фосфатазы печени. В последнем случае накопление гликогена объясняется тем, что его запасы не поступают из печени в кровь в виде свободной глюкозы. При одном из таких заболеваний имеет место нехватка ветвящего фермента, участвующего в синтезе гликогена, в результате чего образующийся гликоген содержит необычно длинные неразветвленные ветви. Другая же форма заболевания связана с недостатком фермента, ответственного за расщепление гликогена в точках ветвления, в результате чего легко из печени может удаляться лишь ограниченное количество глюкозы, образующейся в результате расщепления только наружных неразветвленных ветвей гликогена. [c.510]

Различия между процентным содержанием продуктов действия фосфатазы и карбоксиэстеразы сами по себе недостаточны для того, чтобы объяснить различную токсичность малатиона, например, для американских тараканов и для мышей. [c.374]

Наиболее перспективным в отношении исследования ферментативной деятельности облигатных паразитов является цитохимический метод. Применив цитохимические определения, Аткинсон и Шоу (Atkinson а. Shaw, 1955) обнаружили сравнительно высокую активность кислой фосфатазы в гаусториях возбудителя мучнистой росы ячменя. Авторы предполагают, что фермент этот играет существенную роль в передвижении и использовании грибом продуктов обмена веществ растения-хозяина. Однако все еще невысокий уровень методики, который характерен для цитохимических определений деятельности ферментов, служит, вероятно, причиной недостаточного развития этого направления исследований. [c.33]

Большая потеря энергии при молибденовой недостаточности часто находит объяснение в данных по изменению фосфатазной активности под влиянием этого элемента. Увеличение активности кислой фосфатазы в корнях томатов in vivo, а также в гомогенатах тканей наблюдал в отсутствие молибдена Спенсер (Spen er, 1954). Молибдат в концентрации 10 М подавлял деятельность фермента на 60—90% в зависимости от используемого субстрата. Влияние молибдена на активность фосфатазы видно из следующих данных мг фосфора за 20 шин при 30°С) [c.126]

Хьюитт (Hewitt, 1959) подчеркивал, что концентрация молибдена (в виде молибдата), которая может вызвать столь сильное ингибирование, соответствует содержанию молибдена в ткани, в 5—10 раз превышающему его нормальную концентрацию там. Молибден в его опытах не влиял на активность кислой фосфатазы у цветной капусты ни в поле, ни после инфильтрации им листьев. К тем же выводам пришел Мульдер (1954). Несколько позже, изучая влияние минеральной недостаточности на активность кислой фосфатазы экстрактов листьев, Хьюитт связал изменения этого показателя с видом используемого растения (Hewitt а. Tatham, 1960). Активность фермента в расчете на белок примерно в 2 раза превышала нормальную у томатов, свеклы, табака, подсолнечника, цветной капусты, люцерны, горчицы, шпината и салата при недостатке молибдена на фоне нитратов. Эффект от молибдена при использовании аммиачного азота не был столь постоянен. [c.126]

У ряда пациентов идентифицированы дефекты ферментных систем, например ФРПФ-синтетазы (устойчивость к ингибированию конечными продуктами и повышенная активность), гипоксантин-гуанин—фосфорибозилтрансферазы (ГГФРТ) (уменьшение количества фермента или его полное отсутствие, синдром Леша—Найхана). К этой же категории можно отнести недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (синдром Гирке). Имеется также группа больных с идиопатической гиперурикемией, которую следует рассматривать как гетерогенную до тех пор, пока не будет выяснена молекулярная основа метаболических дефектов. [c.30]

До сих пор во всех случаях-будь то механизм выработки энергии в эритроцитах или катаболизм гликозаминогликанов-рассматривались примеры, при которых одна мутация приводила к изменению или недостаточности единственного фермента. Все это согласуется с гипотезой один ген ОДИН фермент . Однако известны случаи, когда одна мутация приводит к изменению двух ферментов. Например, активность одного фермента может нарушаться в результате дефекта другого. Так, активность глюкозо-6-фосфатазы при болезни накопления гликогена III типа (23240) уменьшается в результате нарушения амино-1,6-г люкозидазы - фермента, который расщепляет гликоген в точках ветвления молекулы. Изменение структуры фермента представляется маловероятным, поскольку стероиды, обладающие кортизоно-подоб-ным эффектом, вызывают в таких случаях нормализацию активности глюкозо-6-фос-фатазы [1199]. [c.39]

Этот метод был усовершенствован использованием в качестве маркера мутащш недостаточности кислой фосфатазы, ген ко- [c.51]

В 40% случаев у больных с одной из форм гликогеноза — болезнью Гирке, при которой отмечается недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, сопутствующей патологией является подагра. В гепатоцитах отмечается повышение концентрации рибозо-5-фосфата и ФРДФ. Объясните [c.420]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология